遺傳性因子Ⅹ缺乏症

本病極少見,是常染色體隱性遺傳,患者父母常為近親婚配,男女均可發病。由於因子X可涉及內在和外在凝血系統的功能,也可具有因缺乏的相似症狀,出血程度與因子X的濃度有關。純合子型一般均有出血症狀,雜合子型的因子X濃度約在20%~50%之間可以沒有出血傾向。實驗室檢查,凝血酶原時間(PT),部分凝血活酶時間(PTT)及蛇毒時間均延長,後者可與因子Ⅶ缺乏症相鑑別。治療以因子X補充為主,可用貯存血漿,PPSB或因子X的濃縮製劑。每公斤體重輸注10~15ml血漿。因子X的有效止血濃度約在5%~10%。嚴重出血者的止血濃度約在15%~20%。


  常染色體隱性遺傳,患者父母常為近親婚配,男女均可發病。由於因子X可涉及內在和外在凝血系統的功能,也可具有因缺乏的相似症狀,出血程度與因子X的濃度有關。純合子型一般均有出血症狀,雜合子型的因子X濃度約在20%~50%之間可以沒有出血傾向。實驗室檢查,凝血酶原時間(PT),部分凝血活酶時間(PTT)及蛇毒時間均延長,後者可與因子Ⅶ缺乏症相鑑別。治療以因子X補充為主,可用貯存血漿,PPSB或因子X的濃縮製劑。每公斤體重輸注10~15ml血漿。因子X的有效止血濃度約在5%~10%。嚴重出血者的止血濃度約在15%~20%。
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