遺傳性因子V缺乏症

疾病概述

該病甚少見，為常染色體隱性遺傳，往往有近親婚配史，男女均可發病，部分患者可合併其他先天性畸形，如輸尿管畸形，動脈導管未閉等。FV是一輔助因子，與鈣離子及磷脂組成複合體後能使FXa的活性增強35萬倍。

臨床表現

僅純合子有出血表現，大多由外傷引起．自發出血少見，為黏膜及皮下出血，女性月經過多。血尿及關節腔出血少見。雜合子通常無出血症狀，純合子出血症狀也可輕微，且與血漿中FV水平無關。

輔助檢查

純合子全血凝固時間延長，主要為凝血酶原時間（PT）延長，可用正常的吸附血漿所糾正。部分凝血活酶時間（PPT）延長。血漿因子V（V∶C）活性測定降低。

治療概述

有活動性出血時輸注正常新鮮冰凍血漿或全血或冷沉澱物進行治療，FV生物半壽期約為12~36h，但欲達止血目的需將FV提高到何種水平尚無定論，一般認為25%即可。一般出血時每次需輸新鮮血漿10~15ml/kg，必要時12　h輸注1次；手術前應輸血漿15~25ml/kg，手術後10~15ml/kg，共5~10d。月經過多者用抑制排卵藥物治療。