常染色體隱性遺傳,有近親婚配史,男女都可患病。臨床出血症狀甚為少見,少數病例可有月經過多,產後出血或外傷後輕微出血等表現,部分病例伴有血栓病的症狀。因無出血症狀,漏診不在少數。實驗室檢查凝血時間及部分凝血活酶時間(PTT)延長。因子Ⅶ的定量測定有助予確診,部分患者為CRM+(交叉反應物陽性)。因本病很少有嚴重出血現象,一般不需特殊治療,如發生出血,可輸少量新鮮血漿,庫血等均可止血。

遺傳性因子Ⅶ缺乏症遺傳性因子Ⅶ缺乏症或稱為Hageman特性,為常染色體隱性遺傳,有近親婚配史,男女都可患病。臨床出血症狀甚為少見,少數病例可有月經過多,產後出血或...
遺傳性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色體隱性遺傳病,為FⅦ基因突變所致,絕大多數患者都是Ⅰ型缺乏,即FⅦ的活性和抗原水平都下降,但是,也有少量患者表現為以抗原...
本病極少見,是常染色體隱性遺傳,患者父母常為近親婚配,男女均可發病。由於因子X...原時間(PT),部分凝血活酶時間(PTT)及蛇毒時間均延長,後者可與因子Ⅶ缺乏症相...
遺傳性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一個名叫Stuart的男性患者中發現,因此,FⅩ亦稱“Stuart因子”。Telfer在一例女患者(Prower)中也發現類似表現。當發現這...
遺傳性凝血因子Ⅺ 缺乏是由20世紀 50 年代初, Rosenthal 等第一次描述遺傳性凝血因子Ⅺ (FⅪ)缺乏的病例,由於血友病A和血友病 B其時剛剛定名不久,因此, ...
遺傳性凝血酶原缺乏症是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷,目前累計病例約55例。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血症,而異常蛋白質分子合成引起...
遺傳性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最為罕見的遺傳性出血病之一。從20世紀50年代首例報導以來,通過對凝血酶原活性和抗原的檢測,可以將凝血酶原缺乏分成兩類:①低...
凝血因子X缺乏症是一種很少見的遺傳性出血性疾病。其表現與凝血因子Ⅶ缺乏症相似。 ...
凝血因子缺乏性疾病 因血漿中某一凝血因子缺乏造成凝血障礙並引起出血的病證。分為兩大類:①遺傳性凝血因子缺乏性疾病。其特點是常自幼發生出血症狀,有遺傳家族史...
獲得性凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症凝血酶原、Ⅶ、Ⅸ、X四種凝血因子的合成均需維生素K參與,在肝臟內合成,故又稱維生素K依賴因子。維生素K在肝細胞微粒體環...
遺傳性凝血因子缺乏症,播散性血管內凝血,遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏症...
遺傳性凝血因子缺乏症,小兒肝硬化,維生素K缺乏病,肝硬化血漿凝血因子Ⅶ活性測定相關症狀 酒精性肝硬化[1] 參考資料 1. 血漿凝血因子Ⅶ活性測定 .檢驗助手 ...
血友病A、B均屬於性連鎖隱性遺傳性疾病,而丙型血友病(遺傳性Ⅺ缺乏症)則為常...⑤:重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用於預防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的...
K依賴性凝血因子異常,遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏症,出血性疾病,維生素K缺乏病...
名詞釋義凝血功能障礙是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。臨床分類分為遺傳性和獲得性兩大類。 1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏,多在嬰幼兒...
性凝血因子異常,遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏症,獲得性血友病,血友病乙,血友病...
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特徵是活性凝血活酶生成...較正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合併其他先天性凝血因子異常,如合併FV、Ⅶ缺乏症...
凝血因子異常,獲得性維生素K依賴性凝血因子異常,遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏...
第四節 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏症(Rosenthal綜合徵,PTA綜合徵) 第五節 遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏症(stuart-Prower因子X缺乏症) 第六節 遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏症(血清...
在缺乏維生素K的情況下,肝細胞不能合成正常的依賴維生素K的凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ),只能合成無凝血功能的異常凝血酶原。肝細胞癌時,由於癌細胞對凝血酶原前體...
遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 遺傳性凝血酶原缺乏 遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏症 遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏 遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏 遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏 ...
1 、延長:先天性因子Ⅱ ⅤⅦ Ⅹ缺乏症和低(無)纖維蛋白原血症;獲得性見於...3、纖維蛋白原異常:纖維蛋白原異常是一種遺傳性疾病。是常染色體顯性遺傳。患者...
,遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏,遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏症,遺傳性凝血酶原缺乏...
凝血因子(因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ),同時也消耗大量的抗凝蛋白,這些凝血因子或...C1-INH缺乏症可分為遺傳性和獲得性。遺傳性C1-INH缺乏症又稱遺傳性血管性...
遺傳性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最為罕見的遺傳性出血病之一可以將凝血酶原...凝血酶原是由肝臟合成的維生素K依賴因子之一(其他有因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、蛋白C、蛋白...
血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:血友病甲,即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,...
凝血功能障礙性疾病凝血功能障礙性疾病是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。可分為遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏,多在...
甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ編碼基因突變導致該凝血因子功能缺陷所致的一種凝血功能障礙性遺傳病,呈X連鎖隱性遺傳,由...
適應症:①作為濃縮凝血因子製品的替代品治療遺傳性凝血因子缺乏,如vW因子(血管性...含有Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ;PCC由血漿去除FⅧ後製成,還含有因子Ⅶ,為減少誘發血栓形成,...