凝血功能障礙性疾病

凝血功能障礙性疾病

凝血功能障礙性疾病是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。可分為遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期即有出血症狀，常有家族史。獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發病的症狀及體徵。

此類疾病包括了血友病、維生素K缺乏症、血管性血友病、瀰漫性血管內凝血等。

血管性血友病

是一種遺傳性出血性疾病，其臨床特點為自幼即有出血傾向，出血時間延長、血小板粘附性減低，對瑞斯托黴素誘導的血小板凝集功能減弱或不凝集。血漿中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子結構異常。

維生素K 缺乏症：維生素K 在凝血過程中起重要作用，缺乏時可引起維生素K 依賴性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏，這些因子，需由維生素K 參與，在肝合成，通過細胞膜釋放至細胞外。嚴重缺乏時常出現自發性出血。

彌散性血管內凝血

是許多疾病發展過程中的一種複雜的病理過程，是一組嚴重的出血性綜合徵。其特點是在某些致病因素作用下首先出現短暫的高凝狀態，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現消耗性低凝狀態並發繼發性纖溶亢進。臨床表現為出血、栓塞、微循環障礙及溶血等。急性型病勢兇險，如不及時治療，可危及生命。