遊走性血栓性靜脈炎

遊走性血栓性靜脈炎又稱復發性特發性血栓性靜脈炎,是以遊走於全身不同部位、反覆發作為特徵的血栓性靜脈炎,主要侵犯全身大小靜脈,具有遊走性和復發性的特點。此病是血栓性靜脈炎的少見類型,青壯年多發,男性發病多於女性。

基本介紹

  • 中醫病名:遊走性血栓性靜脈炎
  • 別名:復發性特發性血栓性靜脈炎
  • 就診科室皮膚科
  • 多發群體:青年男性
  • 常見病因:病因尚不明確
  • 常見症狀:淺靜脈出現成批、連續、散發節段性血栓
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,

病因

遊走性血栓性靜脈炎病因尚不明確。此病為慢性瀰漫性血管內凝血性疾病,與多種因素有關,如:①Ⅻ因子、抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏;②纖溶酶原激活劑異常;③纖維蛋白溶解缺陷;④繼發性高凝狀態等。這些因素可由惡性腫瘤、結締組織病性血管炎、血栓閉塞性脈管炎、感染、貝赫切特綜合徵、妊娠、服用避孕藥、腎炎和肝病等造成。其中與惡性腫瘤關係最密切,尤其是肺和胰腺惡性腫瘤,也可發生於乳腺癌、結腸癌、胃癌及肝癌患者,其機制可能是癌細胞或某些化療藥物直接損傷血管內皮細胞,損傷血管壁;腫瘤細胞激活凝血系統導致凝血酶形成;繼發於惡性腫瘤的血小板增多症等均可損傷血管壁,使血液黏度增加,血流緩慢並呈高凝狀態,有利於血栓形成。

臨床表現

遊走性血栓性靜脈炎常發生於下肢、腹壁、臂等處,表現為淺靜脈出現成批、連續、散發節段性血栓。靜脈呈條索狀、網狀或結節狀,局部有壓痛。皮損呈紅色結節,呈線狀排列,周圍皮膚紅腫,有疼痛及壓痛,無明顯全身反應,經2~4周可消退,遺留棕色色素沉著。皮損特點為遊走性、此起彼伏的結節,持續數月或數年。累及腸系膜靜脈時可出現急性腸缺血或局灶性、節段性腸缺血症狀,如腹痛、腹脹、腹瀉和便血,嚴重者有腸梗阻和腹膜炎徵象。累及門靜脈可引起門靜脈高壓症。累及脾靜脈可出現左側門靜脈高壓症及脾大。

檢查

1.體格檢查
視診可見靜脈條索狀、網狀或結節狀,局部有壓痛,皮損亦可有壓痛。
2.組織病理檢查
可見真皮和皮下組織之間邊界處大靜脈內有血栓形成,部分或完全阻塞管腔,炎細胞浸潤管壁全層,早期為大量中性粒細胞,隨後被淋巴細胞、組織細胞及少量巨細胞替代,管腔機化。再通時,管腔和管壁內可見巨細胞肉芽腫,病變血管附近組織很少有炎症反應,也無脂膜炎。

診斷

患者有此特徵性的結節、反覆遊走性發作病史及其他典型臨床表現如淺靜脈呈條索狀、網狀或結節狀,組織病理檢查提示此病即可診斷。

鑑別診斷

1.淺部血栓性靜脈炎
淺部血栓性靜脈炎病變局限於肢體一條靜脈,一般向近心方向發展。
2.結節性紅斑
結節性紅斑好發於青年女性,與風濕和季節相關,皮損多為發生於小腿伸側,直徑1~5cm的結節,結節消退後無色素沉著,發病前常有畏寒、發熱等上感症狀。
3.結節性血管炎
結節性血管炎多發於30~50歲婦女,皮損為多發於小腿屈側皮下斑塊,破潰結痂,組織病理檢查可見病變累及動脈和靜脈。
4.各類型脂膜炎
各類型脂膜炎的不同分期的組織病理檢查可見脂肪組織變形壞死、吞噬細胞浸潤、纖維化等,而血管損傷少見。遊走性血栓性靜脈炎皮損呈線狀或卵圓狀排列,組織病理可見靜脈受累。

治療

遊走性血栓性靜脈炎應積極尋找病因,儘可能排查及治療可能存在的腫瘤。對於原因不明的患者可採取保守治療:局部熱敷,臥床休息,抬高患肢,下肢可穿彈力襪,使用彈力繃帶,發作時套用肝素和纖維蛋白。合併貝赫切特綜合徵者用苯乙雙胍和乙基雌烷醇可達到保護效果。積極治療感染灶。

預後

遊走性血栓性靜脈炎預後決定於病變是否累及內臟,如發生於重要器官可導致死亡,如病變局限於肢體血管,多不危及生命,但可導致肢體功能喪失,影響生存質量。

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