皮膚脈管性疾病

皮膚脈管性疾病是指由於皮膚血管結構病變引起的一系列疾病，此類疾病早期病變無明顯的血管皮膚病變或炎症。其發病主要是由多因素導致的血管結構和血流動力學異常，而後產生出血、血管及周圍組織炎症、壞死等損傷，從而出現皮膚表現。

基本介紹

• 中醫病名：皮膚脈管性疾病
• 就診科室：皮膚性病科
• 常見病因：皮膚血管結構病變
• 常見症狀：臨床表現各異

病因

1.毛細血管擴張症

毛細血管擴張症是因皮膚或黏膜表面的毛細血管、小靜脈和微小動靜脈呈持久性擴張導致。引起毛細血管擴張的因素有：

（1）感染，可導致泛發性特發性毛細血管擴張等。

（2）雌激素受體增加和（或）雌激素水平升高，可導致單側痣樣毛細血管擴張等。

（3）原發性毛細血管擴張，可見於匐行性血管瘤、遺傳性出血性毛細血管擴張症等。

（4）繼發於其他疾病，可見於蜘蛛痣樣毛細血管擴張等。

2.紫癜

紫癜是由紅細胞外滲引起皮膚或黏膜顏色改變，導致紫癜的原因有：

（1）血小板疾病：包括血小板增多、血小板減少及血小板功能異常，可導致特發性血及繼發性小板減少性紫癜、血小板增多性紫癜等。

（2）凝血性疾病：包括遺傳性、套用抗凝藥物、代謝性（維生素K缺乏、肝功能衰竭）、血栓形成傾向（蛋白C缺乏、蛋白S缺乏）、瀰漫性血管內凝血，可導致暴發性紫癜等。

（3）血管內原因或微血管閉塞：包括血漿內球蛋白異常、感染等，可導致異常蛋白血症紫癜等。

（4）血管物理因素：包括血管內壓力升高（咳嗽、哭鬧、嘔吐、屏氣等）、血管周圍支撐組織減少（退行性、藥物性、疾病）、脈管系統異常，可導致血管內壓力增多性紫癜、糖皮質激素性紫癜、老年性紫癜等。

3.其他血管相關的皮膚脈管性疾病

（1）血管內膜損傷，動脈壁脂代謝紊亂以及動脈壁機械性慢性損傷可導致動脈粥樣硬化，引起動脈狹窄或閉塞，從而發生閉塞性動脈硬化症。動脈粥樣硬化的發生可能與性別、高血壓、糖尿病、肥胖、血脂異常、吸菸等因素密切相關。

（2）遺傳因素、性激素、高凝狀態、免疫因素、內皮損傷等可引起閉塞性血栓性脈管炎，此病可由寒冷誘發，並與吸菸密切相關。

（3）免疫性疾病及結締組織病、慢性閉塞性動脈疾病、神經系統疾病、藥物、職業、血液疾病、內分泌疾病等可導致肢端小動脈在寒冷、情緒激動及精神緊張時痙攣、缺血，發生雷諾病。

（4）靜脈曲張、靜脈瓣損傷及靜脈血栓等可導致靜脈血液回流不暢、靜脈血壓升高及靜脈供血不足，可導致白色萎縮、遊走性血栓性靜脈炎、淤積性皮炎、淤積性皮下硬化症、小靜脈性潰瘍等。

（5）由於脂肪層增厚、寒冷刺激等原因導致流經皮膚血流減少、皮膚回流減少可導致紅紺病及網狀青斑。

4.淋巴相關的皮膚脈管性疾病

由於淋巴先天發育畸形或繼發因素如腫瘤壓迫、炎症反應等導致淋巴引流不暢，可導致淋巴水腫。

臨床表現

1.毛細血管擴張症

皮損可發生於任何部位，為紅色或紫色，呈斑狀、點狀、線狀、星狀或蛛網狀，分布可為局限性、廣泛性、節段性或一側性，發生後可持久不變、緩慢擴展或增多，部分可自行消退。任何年齡均可發病，與性別無關。

2.紫癜

紅細胞外滲引起皮膚或黏膜顏色改變稱紫癜，一般為紫色，真皮深部出血可為青色。在2~3周內可因外滲血液逐漸發生顏色改變：最初5天內可為紅、藍、紫色，5~7天時可呈綠色，7~10天后為黃色，較小或淺表的紫癜可殘留含鐵血黃素而呈橙色或棕色，最終可完全消退。不同原因引起的不同類型的紫癜，因其嚴重程度、病變範圍而不同，紫癜發病年齡、大小、範圍、持續時間、自覺症狀、預後等均不相同。

3.其他血管相關的皮膚脈管性疾病

血管相關的皮膚脈管性疾病，其臨床表現和嚴重程度與血管損傷的部位、程度、速度、範圍及側支循環的建立等有關。在疾病早期可僅有血管損傷導致的區域性症狀，如動脈粥樣硬化可導致間歇性跛行、運動時疼痛、肌肉無力、動脈搏動減弱等；靜脈回流障礙可有靜脈曲張、肌肉酸脹感、皮溫升高、感覺障礙、疼痛等。隨著疾病進展，脈管發生嚴重阻塞，則可出現對應皮膚損害，如缺血缺氧的皮膚區域可呈蒼白、暗紅、紫紅甚至暗黑色，皮膚出現腫脹、萎縮、毛髮脫落，並可有壓痛。如發生完全性梗塞則可發生對應區域壞死、潰瘍、感染等。

4.淋巴相關的皮膚脈管性疾病

主要是淋巴水腫，可見皮膚增厚變粗糙，並可有棘刺和疣狀突起，患肢可發生腫脹，抬高后減輕，晚期患肢可明顯腫大，可發展成象皮腫，並可因免疫功能下降發生感染，出現發熱等全身症狀。

檢查

1.體格檢查

體格檢查應注意皮損發生的部位、顏色、形狀、大小、有無壓痛，有無色素沉著、是否有破潰等。

2.實驗室檢查

主要針對紫癜發生的原因進行實驗室檢查，檢查項目包括血常規檢查、凝血功能檢查、血漿蛋白檢測、骨髓檢查等。

3.影像學檢查

可針對紫癜及血管相關的皮膚脈管性疾病進行，紫癜可發現肝脾等器官的改變，血管相關的皮膚脈管性疾病通過血管造影、B型超聲檢查等可發現血管損傷或阻塞部位，以明確診斷。

4.組織病理學檢查

組織病理學檢查是明確診斷和進行鑑別診斷的方法，可通過各疾病皮膚損傷的特徵性改變對各類疾病進行診斷，並和其他疾病鑑別。

診斷

通過對患者病史收集，可了解有無血管損傷危險因素、相關感染史、用藥史等，有助於診斷；體格檢查發現的皮損可高度提示診斷，各皮膚脈管性疾病幾乎均有特徵性的皮膚損害表現；實驗室檢查、影像學檢查及組織病理學檢查可有助於明確病因、進行確診。

鑑別診斷

皮膚脈管性疾病主要同皮膚血管性疾病鑑別，皮膚血管性疾病早期病變即有血管炎症並出現血管皮膚病表現，而皮膚脈管性疾病則是因為血管結構或血流動力學改變長期影響而產生皮膚表現。

治療

毛細血管擴張症無重要臨床意義，無需特殊治療，亦可選擇美容治療消除皮損。繼發於其他疾病的皮膚脈管性疾病應積極處理原發病，可使皮膚損害的到改善甚至消除。同時應注重對症處理，如預防感染、糾正貧血、預防出血或抗凝、輸血治療、嚴重者可合理使用糖皮質激素治療、長期存在的病損如有癌變可能需及時手術切除、植皮等。

預後

皮膚脈管性疾病中，毛細血管擴張症僅影響美觀，不影響患者壽命；紫癜患者可因重要臟器出血或血栓形成發生死亡，但發生出血或栓塞的可能因疾病類型不同而不同，如暴發性紫癜即使經積極治療病死率仍可高達40%，而血管內壓力增高性紫癜則因無實際凝血功能障礙而預後良好；其他血管相關的皮膚脈管性疾病中，不及時處理可能因阻塞發生肢體壞死而需要截肢，多不影響生命，但小腿靜脈性潰瘍可因潰瘍長期存在而發生癌變，影響患者生存；急性淋巴水腫預後較好，慢性淋巴水腫無法治癒但可改善症狀，提高患者生存質量。

預防

主要針對動脈粥樣硬化和靜脈曲張的預防。建立合理的飲食習慣，控制血壓、體重、血脂，戒菸等可預防動脈粥樣硬化。靜脈曲張則可通過穿彈力襪、減重等預防。紅紺病可通過下肢保暖和減重預防。