遊走性血栓性靜脈炎

遊走性血栓性靜脈炎又稱復發性特發性血栓性靜脈炎，是以遊走於全身不同部位、反覆發作為特徵的血栓性靜脈炎，主要侵犯全身大小靜脈，具有遊走性和復發性的特點。此病是血栓性靜脈炎的少見類型，青壯年多發，男性發病多於女性。

基本介紹

• 別稱：復發性特發性血栓性靜脈炎
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：青年男性
• 常見病因：病因尚不明確
• 常見症狀：淺靜脈出現成批、連續、散發節段性血栓

病因

遊走性血栓性靜脈炎病因尚不明確。此病為慢性瀰漫性血管內凝血性疾病，與多種因素有關，如：①Ⅻ因子、抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏；②纖溶酶原激活劑異常；③纖維蛋白溶解缺陷；④繼發性高凝狀態等。這些因素可由惡性腫瘤、結締組織病性血管炎、血栓閉塞性脈管炎、感染、貝赫切特綜合徵、妊娠、服用避孕藥、腎炎和肝病等造成。其中與惡性腫瘤關係最密切，尤其是肺和胰腺惡性腫瘤，也可發生於乳腺癌、結腸癌、胃癌及肝癌患者，其機制可能是癌細胞或某些化療藥物直接損傷血管內皮細胞，損傷血管壁；腫瘤細胞激活凝血系統導致凝血酶形成；繼發於惡性腫瘤的血小板增多症等均可損傷血管壁，使血液黏度增加，血流緩慢並呈高凝狀態，有利於血栓形成。

臨床表現

遊走性血栓性靜脈炎常發生於下肢、腹壁、臂等處，表現為淺靜脈出現成批、連續、散發節段性血栓。靜脈呈條索狀、網狀或結節狀，局部有壓痛。皮損呈紅色結節，呈線狀排列，周圍皮膚紅腫，有疼痛及壓痛，無明顯全身反應，經2～4周可消退，遺留棕色色素沉著。皮損特點為遊走性、此起彼伏的結節，持續數月或數年。累及腸系膜靜脈時可出現急性腸缺血或局灶性、節段性腸缺血症狀，如腹痛、腹脹、腹瀉和便血，嚴重者有腸梗阻和腹膜炎徵象。累及門靜脈可引起門靜脈高壓症。累及脾靜脈可出現左側門靜脈高壓症及脾大。

檢查

1.體格檢查
視診可見靜脈條索狀、網狀或結節狀，局部有壓痛，皮損亦可有壓痛。
2.組織病理檢查
可見真皮和皮下組織之間邊界處大靜脈內有血栓形成，部分或完全阻塞管腔，炎細胞浸潤管壁全層，早期為大量中性粒細胞，隨後被淋巴細胞、組織細胞及少量巨細胞替代，管腔機化。再通時，管腔和管壁內可見巨細胞肉芽腫，病變血管附近組織很少有炎症反應，也無脂膜炎。

診斷

患者有此特徵性的結節、反覆遊走性發作病史及其他典型臨床表現如淺靜脈呈條索狀、網狀或結節狀，組織病理檢查提示此病即可診斷。

鑑別診斷

1.淺部血栓性靜脈炎
淺部血栓性靜脈炎病變局限於肢體一條靜脈，一般向近心方向發展。
2.結節性紅斑
結節性紅斑好發於青年女性，與風濕和季節相關，皮損多為發生於小腿伸側，直徑1～5cm的結節，結節消退後無色素沉著，發病前常有畏寒、發熱等上感症狀。
3.結節性血管炎
結節性血管炎多發於30～50歲婦女，皮損為多發於小腿屈側皮下斑塊，破潰結痂，組織病理檢查可見病變累及動脈和靜脈。
4.各類型脂膜炎
各類型脂膜炎的不同分期的組織病理檢查可見脂肪組織變形壞死、吞噬細胞浸潤、纖維化等，而血管損傷少見。遊走性血栓性靜脈炎皮損呈線狀或卵圓狀排列，組織病理可見靜脈受累。

治療

遊走性血栓性靜脈炎應積極尋找病因，儘可能排查及治療可能存在的腫瘤。對於原因不明的患者可採取保守治療：局部熱敷，臥床休息，抬高患肢，下肢可穿彈力襪，使用彈力繃帶，發作時套用肝素和纖維蛋白。合併貝赫切特綜合徵者用苯乙雙胍和乙基雌烷醇可達到保護效果。積極治療感染灶。

預後

遊走性血栓性靜脈炎預後決定於病變是否累及內臟，如發生於重要器官可導致死亡，如病變局限於肢體血管，多不危及生命，但可導致肢體功能喪失，影響生存質量。