葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症

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臨床表現

1.溶血發作時可有黃疸貧血脾大
2.可伴有血紅蛋白尿;
3.溶血嚴重者可有休克、腎功能衰竭。

診斷鑑別

診斷依據
1.有誘發溶血的因素,如服用藥物(解熱鎮痛藥、抗瘧藥、磺胺藥等),進食蠶豆、感染、糖尿病酸中毒等。
2.有急性溶血或慢性溶血的證據,如黃疸貧血、脾腫大。
3.可有家族史,在廣東、廣西、海南、雲南、四川等省籍人群中多見。
4.符合G6PD缺乏症的實驗室診斷標準。

疾病治療

治療原則

1.本病主要在於預防。確診患者此後應禁食蠶豆、禁止服用某些藥物。
2.急性嚴重溶血發作時,以輸血及腎上腺皮質激素為主。有重度血紅蛋白尿者要注意防止酸中毒和腎衰。

用藥原則

本病一般來勢急劇,應及時進行治療,輸血為治療該病的主要措施,大部分病人經糾正酸中毒和抗感染等對症處理後病情緩解。

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