6-磷酸葡萄糖脫氫酶

6-磷酸葡萄糖脫氫酶

6-磷酸葡萄糖脫氫酶是一種存在於人體紅細胞內,協助葡萄糖進行新陳代謝的酶。在代謝過程中會產生一種還原性物質能以保護紅細胞免受氧化物質的威脅。在磷酸戊糖途徑中,5-磷酸核糖的生成是6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)催化完成的。

基本介紹

  • 中文名:6-磷酸葡萄糖脫氫酶
  • 外文名:glucose-6-phosphate 1-dehydrogenase
  • 存在形式:人體紅血球內
  • 屬類:酶類
  • 簡稱G6PD
簡介
6-磷酸葡萄糖脫氫酶是一種存在於人體紅細胞內,協助葡萄糖進行新陳代謝的酶(E.C.1.1.1.49,作用於CH-OH基團,以NAD(P)+為輔基)。在這代謝過程中會產生一種叫NADPH的物質能以保護紅細胞免受氧化物質的威脅。
戊糖磷酸途徑中,5-磷酸核糖的生成是6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)催化完成的G6PD缺乏時,若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物,紅細胞就容易被破壞而發生急性溶血反應。
缺乏症
新生兒黃疸
近三分之一的新生黃疸症是肇因於G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴重,照光治療即可,若是出現嚴重的溶血性黃疸,必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。
急性溶血性貧血
當病患接觸到具氧化性物質時,即刻發生溶血反應。症狀包括:臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭,甚至休克及意識昏迷而有生命危險,常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時,要儘速送醫求診,並主動告知醫護人員患兒有G6PD缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。
會造成溶血的氧化性物質,在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹林類、某些過去用於控制尿道感染的藥物。另外,一些化學品如樟腦丸(臭丸)(其中的萘會引起溶血)、龍膽紫(紫藥水)及甲基藍也會造成溶血。食物方面,患兒食用蠶豆及其製品後,常會出現急性溶血性貧血的現象,所以這病又俗稱“蠶豆症”。遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。這個病與遺傳有關,若不攜帶該基因,吃蠶豆不會引起症狀。
由於這是染色體基因異常造成的先天代謝性疾病,且為伴性遺傳(伴X),尚無法使用藥物治療,但只要日常生活中多注意即可避免發生溶血現象。

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