紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶測定可協助診斷G-6-PD缺乏症。若不受藥物、蠶豆或感染等刺激,G-6-PD 缺乏症患兒與正常小兒無異。有陽性家族史或既往病史中有急性溶血特徵,並有食蠶豆或服藥物史,或新生兒黃疸,或自幼即出現原因未明的慢性溶血者、間歇性溶血者,均應考慮本病。結合特異性實驗室檢查即可確診。
基本介紹
- 中文名:紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶
- 專科分類:血液科、兒科
- 檢查分類:生物化學
- 相關疾病:蠶豆病
紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶測定可協助診斷G-6-PD缺乏症。若不受藥物、蠶豆或感染等刺激,G-6-PD 缺乏症患兒與正常小兒無異。有陽性家族史或既往病史中有急性溶血特徵,並有食蠶豆或服藥物史,或新生兒黃疸,或自幼即出現原因未明的慢性溶血者、間歇性溶血者,均應考慮本病。結合特異性實驗室檢查即可確診。
紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶測定可協助診斷G-6-PD缺乏症。若不受藥物、蠶豆或感染等刺激,G-6-PD 缺乏症患兒與正常小兒無異。有陽性家族史或既往病史中有急性...
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多見的紅細胞酶病,本病有多種G-6-PD基因變異型,伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病,感染誘發的溶血...
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症篩查是新生兒篩查中一項重要檢查。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關鍵酶。紅細胞G-6-PD 缺乏症是指紅細胞...
2.先天性非球形紅細胞溶血性貧血Ⅰ型,主要以6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏為主,溶血較輕,加入葡萄糖後可糾正;先天性非球形紅細胞性溶血性貧血Ⅱ型,主要以丙酮酸激酶缺...
7、受葡萄糖-6-磷酸脫氫酶和6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶兩個關鍵酶調控戊糖磷酸途徑意義 編輯 1、產生大量的NADPH,為細胞的各種合成反應提供還原劑(力),比如參與脂肪...
紅細胞中有一側清晰區,而血紅蛋白濃縮偏向另一側,臨床上常見於嬰兒固縮紅細胞...此外尚可見於嬰兒時期發生的葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症或遺傳...
3.蠶豆病 本病是遺傳性血液病,與6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺陷有關,急性溶血期,患者紅細胞膜的蛋白組及脂質有明顯改變,膜蛋白帶1、2、3、4.1、4.2及5...
紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用,酶缺乏可導致能量供應減少,縮短紅細胞壽命,引起溶血性疾病,臨床上最重要的酶缺乏病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏和丙酮酸激酶...
以及藥物的添加劑、增溶劑、穩定劑、著色劑、賦形劑和雜質等所引起的異常作用;後者主要與病人的特異性遺傳素質有關,如紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏所致的溶血性...
G6PD是一種存在於人體紅血球內,協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素,在這代謝過程中...遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。這個...
蠶豆病是紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷症的俗稱,是一種遺傳性缺陷性疾病。得了蠶豆病後會出現黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等症狀,甚至引發多個臟器衰竭...
所引起的出血性疾病,如新生兒出血、腸道吸收不良所致維生素K缺乏及低凝血酶原血...在紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症病人可誘發急性溶血性貧血。3.可致肝損害。...
這種病人的紅血球內缺乏一種叫6磷酸葡萄糖脫氫酶的物質,有一定的遺傳性。所以當食蠶豆後即發生棕褐色尿,並有疲乏、頭暈、噁心、皮膚、眼睛發黃,應及時送醫院搶救...