蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症的一個類型，表現為進食蠶豆後引起溶血性貧血。溶血具體機制不明，同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病，而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70％，男性占90％。成人患者比較少見，但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。
基本介紹
- 別稱：胡豆黃
- 英文名稱：favism
- 常見病因：食用蠶豆觸發的急性溶血性貧血
- 常見症狀：起病急遽，全身不適，疲倦乏力，畏寒，發熱，頭暈，頭痛，嘔吐，腹痛
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預防,
病因
在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導致急性溶血。
但蠶豆病發病情況頗為複雜，如蠶豆病只發生於G6PD缺乏者，但並非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血；曾經發生蠶豆病患者每年吃蠶豆，但不一定每年都發病；發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少並無平行關係；成年人的發病率顯著低於小兒。由此可以推測，除了紅細胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發病有關。可見，蠶豆病發生溶血的機制比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血複雜，尚有待進一步探討。
臨床表現
蠶豆病起病急遽，大多在進食新鮮蠶豆後1～2天內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者，症狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。
本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2～6天。最重者出現面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死。
檢查
1.過篩試驗
高鐵血紅蛋白還原試驗、螢光斑點試驗、硝基四氮唑藍紙片法。
2.紅細胞檢查
紅細胞海因小體計數。
3.酶活性
G6PD活性測定。
診斷
在發病季節、食蠶豆半月後出現急性溶血並有G6PD缺乏的實驗室證據即可診斷。接觸蠶豆花粉或者乳兒通過吮奶也能作為蠶豆接觸證據。
鑑別診斷
1.先天性非球形細胞性溶血性貧血I型。
2.藥物誘發的溶血性貧血。
3.感染誘發的溶血性貧血。
4.新生兒黃疸。
治療
1.輸血。
2.套用糖皮質激素。
3.糾正酸中毒。
預防
有“蠶豆病”病史者，不能進食蠶豆及其製品（如冬粉、豆瓣醬），亦不能使用可能引起溶血的藥物，如抗瘧疾藥（伯氨喹啉、奎寧）、退熱藥（氨基比林、非那西丁）、痢特靈、磺胺類藥物，如果收藏衣物使用了樟腦丸，穿衣以前要曝曬，因為萘也可引起溶血。
