萎縮性毛髮角化症

臨床表現

1、面部萎縮性毛髮角化病（keratosis pilaris atrophicans faciei）：該病為常染色體顯性遺傳，其發病可能是由於毛囊上1/3部位過度角化，毛髮向外生長受阻，因而繼發慢性炎症反應。該病散發於人群，包括以下兩種病：

（1）眉部瘢痕性紅斑（ulerythema　ophryogenes）：皮損特點為持久性網狀紅斑和毛孔角化性丘疹，丘疹中央有纖細而易於折斷的眉毛穿過。消退後遺留凹點狀萎縮性瘢痕與永久性脫眉。好發於眉部，特點是眉弓外側，可擴展至額部、耳前、頰部，甚至頭皮。多見於青年男性，幼年發病，終生存在。

（2）萎縮性紅色毛髮角化症（keratosis　pilaris　rubra　atrophicans）：皮損為毛囊性小丘疹，周圍繞以紅暈，分布於兩側耳前，可以擴展至鄰近皮膚。愈後遺留色素沉著、網狀萎縮與細小瘢痕。

2、蟲蝕狀皮膚萎縮（atrophoderma　vermiculate）：又稱網狀紅斑性毛囊炎，好發於面頰，原因未定，可有家族史。通常5~12歲之間發病，常對稱分布於兩頰，有時可擴展至耳前區和額部。典型損害為多數密集蟲蝕狀萎縮性小凹，形狀不規則，小凹側壁陡直，直徑1~3mm，深約1mm，基底紅色，小凹間有狹嵴相隔，使局部成蜂窩或篩孔外觀，小嵴表面光滑蠟樣固實。患區邊緣可見稀疏分布的粉刺和粟丘疹樣皮損。

3、禿髮性毛髮角化症（keratosis　pilaris　decalvans）：又稱毛囊性魚鱗病，病因未明，可能屬於性聯隱性遺傳。好發於嬰兒面部，皮損為多數粟丘疹，中央有角栓，有的呈棘刺狀，愈後形成面頰皮膚萎縮和瘢痕性禿髮及禿眉。部分患者伴有角膜渾濁，畏光羞明、耳聾及出汗不良。

治療方法

全身療法

可試用大劑量維生素A及維生素E，口服或注射，但應注意長期套用可出現脫髮和骨質脫鈣。

局部療法

（1）外用角質松解劑：如3%~5%水楊酸或雷瑣辛軟膏、10%~30%尿素霜、10%硫磺軟膏、30%魚肝油軟膏、0.1%維A酸軟膏或0.1%己烯雌酚軟膏等外塗。輕症者外用潤膚水（苛性鉀1.0g、甘油10.0g、稀酒精及蒸餾水各45.0g）塗布，效果良好。

（2）物理療法：如礦泉浴或紫外線照射可試用。

（3）蟲蝕狀皮膚萎縮可試用植皮及皮膚磨削術等方法治療。

中醫中藥

中醫辨證認為是脾虛濕蘊或血虛風燥導致肌膚失養。故治則宜：

①健脾除濕潤膚，方用除濕胃苓湯加減。

②養血疏風潤燥，方用養血潤膚飲加減。亦可用四物湯、溫經苡仁湯加減，或除濕丸、潤膚丸及首烏片等。局部可將大楓子油、蛋黃油與甘草油等量混勻外塗。

疾病預防

（1）普及宣傳遺傳學知識，提倡優生優育。

（2）對患者或其家族成員進行遺傳學指導，避免近親結婚。

（3）防止皮膚過於乾燥，禁用鹼性強的肥皂及刺激性藥物。