萎縮性毛周角化病

中文名

萎縮性毛周角化病

英文名

keratosis pilaris atrophicans

別名

面部萎縮性毛周角化病；蟲蝕狀皮膚萎縮；脫髮性毛周角化病

概述

萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一組遺傳性缺陷病，主要表現為毛周角化繼以萎縮。其包括3種

類型

面部萎縮性毛周角化病、蟲蝕狀皮膚萎縮和脫髮性毛周角化病。也可3型間重疊。

病因

面部萎縮性毛周角化病和眉部瘢痕性紅斑為常染色體顯性遺傳。蟲蝕狀皮膚萎縮的病因不明，但有明顯的家族易患傾向，可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down綜合徵伴發。

臨床表現

1.面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性紅斑和萎縮性紅色毛周角化病，多見於青年男性，一般不出現頭皮的瘢痕性禿髮。可與Noonan’s綜合徵及心-面-皮膚綜合徵伴發。(1)眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes)：損害為持續性網狀紅斑及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纖細的眉毛穿過，易於折斷。典型損害只累及眉...

治療

無有效治療方法。可試用維A酸類藥物外用和內服。

預後

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