萎縮性毛髮角化病

病因

面部萎縮性毛周角化病為常染色體顯性遺傳。蟲蝕狀皮膚萎縮的病因不明，可能與先天缺陷導致毛囊、皮脂腺及周圍角化異常，系先天性毛囊不良性疾病。脫髮性棘狀毛囊角化病可能屬於性聯陰性遺傳。

1.面部萎縮性毛周角化病

為面部毛髮苔蘚的特殊類型，其發病可能是毛囊上1/3部位過度角化，毛髮向外生長受阻，因而繼發炎症反應。分為兩個類型。

（1）眉部瘢痕性紅斑 皮損的特徵是持續性網狀紅斑和細小的角質性毛囊性丘疹，丘疹中央有纖細而易於折斷的眉毛穿過，消退後留有點狀凹陷性萎縮瘢痕及永久性脫眉或斑禿。好發於眉部，特別是眉弓外側，可擴展至耳前，額部甚至頭皮。

（2）萎縮性紅色毛髮角化病 多見於青年男性，皮損為毛囊性小丘疹，周圍繞以紅暈，分布於兩側耳前，可以擴展至鄰近的皮膚，愈後留下色素沉著或網狀。

2.蟲蝕狀皮膚萎縮

常於幼年發病。皮損均始發於雙側顴部，初起為針尖大小的毛囊性丘疹，逐漸於丘疹頂部出現角質栓，角栓脫落後留有直徑1～3mm的圓形或不規則形微凹的皮色萎縮斑點而成為典型的損害，即多數密集蟲蝕狀萎縮型小凹。本病可與先天性心臟疾病、神經纖維瘤病、智力障礙或Down綜合徵有關。

3.脫髮性棘狀毛囊角化病又稱毛囊性魚鱗病、Siemen綜合徵

本病的毛髮角化損害開始在出現無數的粟丘疹，鼻頰部發生毛囊性角栓，以後進展皮損累及軀幹、四肢，伴有掌跖角化、脫髮和瘢痕。頭皮和眉毛處的瘢痕性脫髮是本病的標誌。畏光、角膜異常是常見的併發症，也可以合併耳聾、身體和精神發育遲緩，復發性感染、甲營養不良和胺基酸尿。

根據患者在毛囊角化後繼發出現局部萎縮性改變，要考慮本病的可能性。

本病需與瘢痕性痤瘡、天花後瘢痕鑑別診斷。

本病無特殊治療方法。在毛囊角栓性皮損期內可以口服維生素A和維生素E，並外用0.05%～0.1%的維A酸乳膏，20%的尿素乳膏，或其他角質松解劑。均有助於去除角栓，減少萎縮斑的發生。對於萎縮性皮損，必要時給予磨削術或外科植皮術。外用糖皮質激素可以減輕紅斑、滲出及炎症症狀。頭部脫髮可以給予毛髮移植。

對患者及其家族成員進行健康教育，避免近親結婚。對皮損禁用鹼性強的肥皂及刺激性強的藥物，以防止皮膚過於乾燥。