基本介紹
- 別稱：兒童股骨頭缺血性壞死、Legg-Calvè-Perthes病、扁平髖
- 英文名稱：osteo-chondrosis of capitular epiphysis of femur
- 英文別名：Legg-Calve&1&-Perthes disease
- 就診科室：骨科
- 多發群體：兒童
- 常見病因：某些因素引起骨骺血管栓塞，致骨骺內骨化中心全部或部分壞死，可有軟骨內化骨紊亂
- 常見症狀：起病隱匿，病程長久，以患髖疼痛與跛行為主要症狀
病因,臨床表現,檢查,診斷,併發症,治療,預後,
病因
真正的病因尚不明確，可能與下列因素有關：
1.股骨頭血供缺陷
Trurta等的研究發現，4～8歲的兒童只有一條血管供應股骨頭的血液，即外骺動脈，來自乾骺動脈的血供往往被骺板阻擋，而外骺動脈又極易受外旋肌群的壓迫而中斷血供，8歲以後，圓韌帶血管也參與股骨頭的血供，故本病發病率降低。另外，兒童尤其是男童的股骨頭內外血管吻合弓的變異很大，甚至缺如，也是造成股骨頭缺血的一個原因。
2.關節腔內高壓
凡是可引起髖關節腔內壓力增高的因素，如外傷後關節腔積血，感染以及暫時性滑膜炎等，均可造成供應股骨頭骨骺的血管受壓而導致本病。
3.其他因素
（1）創傷因素 由於本病多發生在男孩，而髖關節又是活動較多的負重關節，故有學者提出創傷學說，認為本病是股骨上端多次反覆的輕微損傷所致。
（2）環境因素 包括圍生期和出生後的生活條件，有學者報導，臀位產兒的發病率是正常產兒的4倍，出生時父母年齡偏大、第3胎以後的兒童、家庭生活貧困的兒童等均易發本病。
（3）內分泌因素 血清生長因子A（SMA）水平降低是本病的一個促發因素。
（4）遺傳因素 Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2級親屬中的發病機會增加，但有關研究尚未找到遺傳學證據。
近年來，凝血功能異常被認為是引起該病的潛在因素。
臨床表現
本病起病隱匿，病程長久，以患髖疼痛與跛行為主要症狀。
1.早期
可無明顯症狀，或僅有患肢無力，長距離行走後出現無痛性跛行，出現疼痛的部位可有腹股溝部，大腿前內方和膝部。
2.股骨頭壞死期
髖部疼痛明顯，伴有肌痙攣和患肢短縮，肌痙攣以內收肌和髂腰肌為主，而臀肌和大腿肌有萎縮，髖關節活動度不同程度受限，尤以外展、內旋活動受限明顯。
3.晚期
疼痛等症狀緩解、消失，關節活動度恢復正常，或遺留外展及旋轉活動受限。
檢查
1.X線檢查
是臨床診斷股骨頭缺血性壞死的主要手段和依據，定期投照雙髖關節正位和蛙位X線片，可動態觀察病變全過程中股骨頭的形態變化，且每一階段的X線片均能反映出病理改變。
（1）滑膜炎期 X線片上主要表現關節周圍軟組織腫脹，同時股骨頭向外側輕度移位，但一般不超過2～3mm，這些非特徵性改變可持續數周，此間應進行X線片追蹤觀察。
（2）股骨頭骨骺受累早期 即壞死前期的X線片徵象，主要是骺核比正常者小，連續觀察6個月不見增長，說明軟骨內化骨暫時性停止，關節間隙增寬，股骨頸上緣呈現圓形凸起（Gage征），正位X線片顯示股骨頭向外側移位2～5mm，隨後出現部分骨骺或整個骨骺密度增加，其原因：①與骨骺相鄰的股骨頸失用性骨質疏鬆脫鈣，導致股骨頭骨骺密度增高；②壞死的骨小梁被壓縮；③早期壞死骨骺的再血管化，在壞死的骨小梁表面有新骨形成，產生真正的密度增加，有學者指出“新月征”（crescent sign）可能是骨壞死首先出現的X線徵象，在蛙位片上，可見股骨頭的前外側軟骨下出現一個界限清楚的條形密度減低區，Salter認為“新月征”系關節軟骨下骨折，具有重要的臨床意義，它不僅是確定診斷的主要依據，而且有助於推測股骨頭的壞死範圍，判斷病變的嚴重程度和估計預後。
（3）壞死期 X線特點是股骨頭前外側壞死，在正位X線片上觀察出現不均勻的密度增高影像，如投照蛙位X線片，可見緻密區位於股骨頭的前外側，此種情形多需追蹤觀察1年，方可明確是部分壞死還是全部壞死，如系全部壞死，骨骺往往呈扁平狀畸形，但關節造影可見股骨頭骨骺仍保留其圓形輪廓。
（4）碎裂期 X線片上顯示出硬化區和稀疏區相間分布，硬化區是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成的結果，而稀疏區則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像，股骨頸變短並增寬，壞死股骨頭相對應的乾骺端出現病變，輕者表現骨質疏鬆，重者出現囊性改變。
（5）癒合期或後遺症期 此期病變已穩定，骨質疏鬆區由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趨向均勻一致，但股骨頭骨骺明顯增大和變形，X線片上可見股骨頭呈卵圓形，扁平狀或蘑菇形，並向外側移位或半脫位，髖臼也出現代償性擴大，內側關節間隙增寬。
2.核素檢查
既能測定骨組織的供血情況，又可反映骨細胞的代謝狀態，對早期診斷、早期確定股骨頭壞死範圍以及鑑別診斷均具有重要意義，臨床上多採用靜脈注射99mTc，然後進行γ閃爍照相，早期表現為壞死區的放射性稀疏或缺損，再生期可見局部放射性濃聚，Crenshaw等認為患側與健側對比如股骨頭壞死區的放射性核素稀疏程度低於50%為早期病變，相當於Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型，否則則為晚期，相當於Catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或Salter的B型。與X線檢查比較，核素檢查可以提前6～9個月確定壞死範圍，提早3～6個月顯示壞死區的血管再生。
3.關節造影
一般不作為常規檢查，但有學者認為關節造影能夠早期發現股骨頭增大，有助於觀察關節軟骨的大體形態變化，並且可明確早期股骨頭覆蓋不良的原因。在癒合階段做關節造影，更能真實地顯示關節變形程度，對選擇治療方法具有參考意義。但這是一項介入性檢查，有些不能配合檢查的患兒還需給予麻醉，故關節造影檢查不應列入必查項目。
診斷
近年來隨著磁共振成像技術的套用，對診斷骨缺血性改變有重要價值，可以早期作出診斷。磁共振成像的髖關節如同關節造影所見，可以明確顯示股骨頭的形態是否正常，磁共振成像對判定缺血性病變先於X線檢查，且無放射性損傷。
併發症
本病隨著病變繼續進展，疼痛變為持續性，病兒跛行明顯，臀肌及股部肌肉發生廢用性萎縮，“4”字試驗陽性，髖屈曲內翻，造成患肢相對變短，隨著扁平髖的形成，肢體的絕對長度亦較健側縮短，成年後導致早期產生骨關節炎。
治療
（一）治療原則
治療目的是創造一個能夠消除影響骨骺發育和塑型的不利因素，防止或減輕股骨頭繼發畸形及髖關節骨性關節炎，使壞死的股骨頭順利地完成其自限性過程。
在設計治療方案時，重要的原則是儘快獲得和維持髖關節的活動功能，尤以恢復外展和內旋功能更為重要，臥床休息或牽引3～4周對恢復關節活動是有益的，只有恢復關節正常範圍的活動後，方可考慮進一步治療。
因為本病的病因尚不清楚，所以迄今臨床上所採用的各種治療方法，都不是病因治療，雖然治療方法頗多，但歸納起來，主要是圍繞以下3個方面所設計的：
1.避免負重
恢復髖關節的正常活動，防止股骨頭塌陷；
2.將股骨頭完全包容在髖臼內
使髖臼股骨頭在“同心圓”的狀態下塑型——即生物性塑型，防止或減輕股骨頭的繼發畸形；
3.增加壞死股骨頭的血運
縮短病程和促進壞死股骨頭的血管再生。
（二）治療方法
1.非手術治療
非手術治療包括避免患肢負重，各種矯形支具和傳統的石膏固定，適用於Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病變，對改善髖關節運動功能和增加股骨頭的包容均有一定的療效。
（1）臥床休息和牽引 一般採用牽引或單純臥床休息3～4周，可明顯地緩解疼痛和增加髖關節的活動範圍，這也是進一步手術治療的基礎，特別是對疑為本病而不能立即確診的病例尤為重要，既是觀察又是治療，對患兒有益無害。
（2）矯形支具的套用 近年來不少學者強調，在股骨頭骨骺缺血壞死的早期，將股骨頭完全放置在沒有病變的髖臼內，既能緩解疼痛，解除軟組織痙攣，使髖關節獲得正常範圍的活動，又可起到塑型和抑制作用，防止壞死股骨頭的變形和塌陷。因而各種矯形支具應運而生，就其種類可分為臥床條件下及可行走條件下套用的兩種支架。在臥床條件下套用的支架除石膏固定外還有Milgram髖外展支架，在患肢不持重行走條件下套用的支架有Bobechko-Toronto支架，NewingtonA型外展支架，Robert-外展屈曲內旋支架，Scoltish-Rite支架，Harrison支架（只固定患肢）及三托型單肢支架（trilateralsockedhipabductionorthosis）。雖然各種支具結構不同，材料各異，但其基本原理一致，目的都是為增加股骨頭的包容而設計的。套用支具治療時，還需定期拍攝X線片，觀察股骨頭骨骺的形態變化，當股骨頭骨骺壞死完全恢復後，才可解除支具，開始負重行走。患兒帶支架時間要根據病變分型而定，Catterall的Ⅰ，Ⅱ型一般需要12～15個月的時間，Catterall的Ⅲ，Ⅳ型需15～18個月。支具治療的禁忌證：①無任何症狀的患兒；②患兒及其家長心理上不接受；③在不同時間雙側相繼發病。
（3）石膏固定 石膏固定具有簡便易行，經濟省時等優點，尤其適用短期固定，便於進一步觀察。每次固定時間以2～3個月為宜，若需繼續固定，則要拆除石膏休息數天，然後再次石膏固定，這樣能防止膝關節僵硬和關節軟骨變性。還有報導用雙下肢管形石膏。病變嚴重者則需改用其他治療方法。
2.手術治療
與非手術療法一樣，其目的也是為了增加股骨頭的包容，保持股骨頭的形態。有人將增加股骨頭的包容、防止股骨頭早期塌陷、減輕晚期的畸形程度，稱為抑制治療。雖然通過非手術治療，也能實現抑制治療的目標，但治療周期較長，患兒難以堅持；而手術治療則可明顯縮短療程，且效果更為確實。
應該強調的是，在選擇任何手術治療之前，均應使患側髖關節達到或接近正常範圍的活動，並要維持數周，方可考慮手術治療。
（1）股骨上端內翻截骨術 目的是把具有塑型潛力的股骨頭骨骺完全置入髖臼內，恢復股骨頭與髖臼的“同心圓”關係，增加股骨頭的包容，並能使患兒早日下床活動，使關節內持重應力更加合理。缺點是可能產生股骨上端內翻角過大，特別是年長兒童不易自行糾正，還可能使下肢出現1.4cm左右的短縮畸形，以及臀中肌無力等併發症。
（2）Salter骨盆截骨術 Salter手術具有增加髖臼對股骨頭的包容，增長肢體長度和不需二次手術取內固定物等優點。
（3）Staheli手術 主要適應證為髖關節形態尚好，股骨頭較大，採用其他方法不能達到滿意的股骨頭包容。
（4）滑膜切除術 髖關節滑膜切除能增加股骨頭血運，利用其生長發育的自然現象，自行矯正變形的股骨頭，恢復髖關節功能。
