股骨頭骨骺缺血性壞死(osteochondrosis of femmoral head)又稱Legg-Cave-Perthes病，股骨頭骨軟骨炎和扁平髖等，是較常見的骨軟骨缺血性壞死。發病原因多與外傷有關，多數學者認為，骨內靜脈引流障礙和骨內壓力增高是造成本病的主要因素。
基本介紹
- 中文名：股骨頭骨骺缺血性壞死
- 外文名：osteochondrosis of femmoral head
- 病因：骨內靜脈引流障礙和骨內壓力增高
- 臨床表現：髖部疼痛、乏力和跛行
- 性質：疾病
病理改變,臨床表現,治療,鑑別診斷,
病理改變
初期為髖關節滑膜腫脹、充血、關節積液及關節內壓增高。
早期骨骺軟骨下骨質缺血，骨內各種細胞迅速壞死解體，骨細胞所在的骨陷窩變空，骨小粱壞死，繼而引起周同正常組織的反應性改變，後者表現為骨組織充血，肉芽組織增生，並通過肉芽組織內的巨細胞、吞噬細胞及破骨細胞吸收死骨，而使股骨頭骨骺內出現囊狀或不規則低密度透光區，同時，因重力作用骨骺化骨中心發生壓縮骨折，骨小梁相互嵌插，骨骺扁平。隨著病程進展，壞死骨塊及碎片可逐步被吸收，骨骺內的肉芽組織經纖維和軟骨成骨重建化骨中心骨結構。上述骨質壞死、再生及修復可因反覆輕微外傷而交替進行。
晚期骨骺骨軟骨結構可完全恢復，但可遺留扁平畸形，並導致關節的早發性退行性變。
臨床表現
本病好發於3—12歲男孩，尤以5—9歲最多見。多單側受累，也可雙側先後或同時發病。主要症狀為髖部疼痛、乏力和跛行，可有間歇性緩解，患側下肢稍短，呈輕度屈曲或內收畸形，髖關節活動範圍受限．尤其是內旋和外展，有輕度的股直肌萎縮。
治療
三、影像技術優選與評價
X線平片是本病滲斷的主要檢查方法，但不能顯示初期病變。CT檢查可顯示平片可疑或難以顯示的壞死早期修復改變。MRl是診斷本病初期壞死較為敏感和特異的方法，對平片和CT陰性者可及時作出診斷。
四、影像學表現
(—)平片
初期，骨質無改變，僅表現為髖關節間隙內側輕度增寬，股骨頭輕度外移，關節囊外上方軟組織腫脹，正常脂肪間隙扭曲或模糊，股骨頭外形、大小基本保持正常。
早期，以骨質硬化及骨發育遲緩為主。骨成熟延緩，多延緩3個月～3年；股骨頭骨骺骨化中心變小．密度均勻增高，骨紋部分消失；股骨頭骨骺前上部因承重受壓輕度變扁，並出現軟骨下骨折和節裂，股骨頭骨骺上緣弧形線狀透亮影，乾骺端改變包括股骨頸粗短，骨質疏鬆．骺線不規則增寬．鄰骺線骨質內出現囊狀缺損區(圖9-1)。
進展期，骨骺壞死與再生修復同時進行．以再生修復為主；骨骺壞死加重，骨骺更為扁平，中心部呈不均勻性密度增高，壞死骨質節裂成多數小緻密骨塊，有時出現多發大小不等囊狀透亮區，囊變周圍逐漸形成數量不等的新生骨；骺線不規則增寬，有時可見骨骺早期閉合，乾骺部增粗、變短，局限性骨質疏鬆和囊樣變更為明顯；關節間隙增寬或正常(圖9-2、9-4、9-6a)。
晚期，若臨床治療及時，骨骺的壞死骨可以被吸收，碎裂消失，新骨逐漸出現．骨結構可完傘恢復正常，骨骺亦逐漸恢復其光滑整齊的外形。若治療延遲或不當，常遺留股骨頭蕈狀或圓帽狀畸形，股骨頸粗短，大轉子升高，頭部前下偏斜，頸乾角變小形成髖內翻和髖關節半脫位，髖臼上部平直，形態不規則；部分患者晚期髖關節間隙變窄，出現繼發性退行性骨關節病表現。
（二） CT
初期可見關節積液和關節內滑膜肥厚現象，即股骨頭骨骺、乾骺端與關節囊之間低密度影以及髖關節間隙輕度增寬，以內側為主。以後各期所見基本與x線平片相似(圖9-5)。
(三)MRI
初期，主要為滑膜炎和少量關節積液．關節積液為線樣長T1、長T2信號，位於頭臼關節軟骨之間和骺軟骨及乾骺與關節囊之間，於髖臼邊緣處可呈三角形。早期短T1、中等T2信號的骨骺出現延遲或變小，骺軟骨及骺板軟骨增厚。
進展期，骨骺變扁，並呈長T1、短T2信號改變，或同時出現條帶狀、結節狀及不規則狀長T1、長(短)T2信號區。乾骺端近骺板處示類圓形長T1、長T2信號結節，伴長T1、短T2信號邊緣，和(或)乾骺端大部呈長T2、等長 T2信號區；骺軟骨及骺板軟骨厚薄不均(圖9-6b~9-6d)。
病變晚期，骺線不均勻變窄或提早閉合消失。股骨頸粗短，大轉子相對增大並上移。骨骺信號可逐漸恢復正常，但可較對側扁平。骺軟骨不同程度增厚，厚薄不均．甚至不連續。關節囊亦較健側增厚3mm左右。關節內游離體T1Wl和T2Wl均呈低信號。
鑑別診斷
本病主要與髖關節結核鑑別，後者表現為股骨頭骨骺局限性骨質破壞，進行性加重，甚至骨骺完全消失,骨破壞周圍較少有骨硬化帶，鄰關節骨質疏鬆廣泛，較早期即有關節間隙狹窄，無明顯骺板和乾骺端增寬。
股骨頭壞後圈9-1左股骨頭骨骺缺血性坪死(早期)
A b平片．示左側股骨頭骨骺輕度變扁，密度均勻增高，乾骺端增寬,鄰骺線處出現帶狀低密度區。
圖9-2左股骨頭骨骺缺血性壞死(進展期)a，b．平片，示左股骨頭骨骺變扁，密度不均勻增高並夾雜囊變透亮區，關節面欠光整．關節間隙稍增寬
3左側投骨頭骨骺缺血性壞死(進展期)圈9-3左側投骨頭骨骺缺血性壞死(進展期)
a．b平片，示左股骨頭骨骺密度變扁、碎裂，密度不均勻增高,乾骺端稍增寬
雙側股骨頭骨骺缺血性壞死(進展期)圖9-4雙側股骨頭骨骺缺血性壞死(進展期)
a．b 平片，示雙側股骨頭骨骺變扁．密度增商．其中右側頭骺及左側乾骺端夾雜囊變透亮區
左股骨頭骨骺缺血性壞死(進展期)圖9-5左股骨頭骨骺缺血性壞死(進展期)
CT平掃，示左髖股骨頭骨骺變扁．密度增高，關節面不平整，間隙增寬
左股骨頭骨骺缺血性壞死(進展期)圖9-6左股骨頭骨骺缺血性壞死(進展期)
。雙髖正位平片，左股骨頭骨骺變扁，密度均勻增高，骨紋消失，骺線不規則增寬，乾骺部稍增粗變短；b．MRI冠狀位T1Wl；c T2Wl；d T2Wl抑脂像，示左股骨頭骺變扁，並呈長T1短T2信號改變，乾骺端內側近骺板處見不規則長T1、長T2 異常信號，抑脂像顯示乾骺端水腫，關節囊少量積液
