股骨頸軸線和股骨幹軸線之間形成一個內傾角，或稱頸乾角。正常值在110-140度之間。頸乾角大於正常值為髖外翻，小於正常值為髖內翻。先天性髖內翻亦稱發育性髖內翻，系幼兒時發生的股骨頸乾角進行性減小所致的畸形。正常成人的頸乾角為120deg;～140deg;，兒童為135deg;～145deg;。若頸乾角小於120deg;，稱為髖內翻。表現為日見加重的跛行，是小兒跛行常見原因之一。單側發病多於雙側，性別和種族無明顯差異。
基本介紹
- 患病部位：全身
- 相關疾病：關節脫位 髖關節脫位 Maffucci綜合徵 先天性髖脫位 先天性髖內翻 先天性外展性髖攣縮 先天性髖關節脫位 先天性髖關節外展攣縮和骨盆傾斜
- 所屬科室：外科 骨外科
- 相關症狀：關節疼痛 髖關節脫位 髖內翻 疲勞 臀肌萎縮 無力 下肢外展
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
(一)發病原因
先天性髖內翻的原因不明，多種因素可能與其發病有關。有人認為它是一種生長性紊亂，屬於股骨近側段發育不完全病損的一種;有人認為是外傷所致;還有人強調與內分泌有關;也可能與家族遺傳有關。
(二)發病機制
在胎兒發育階段，股骨近側骺板伸展於股骨上端，表現為月牙形軟骨柱，很快分成股骨頸的骨骺部分和大轉子的骨骺部分。股骨頸的內側部分成熟較早，使股骨頸變長，而股骨頭的骨骺則將在出生後6個月時出現骨化中心。當股骨頭、頸骺軟骨出現病損時，其病變是形成纖維組織代替正常的軟骨內骨化，結果導致骺板斷裂和消失，常呈一個分離的三角骨塊。隨著兒童行走負重，逐漸發展為髖內翻。
檢查
(一)症狀
本病最突出的表現是日益加重的跛行。嬰兒時症狀不明顯。早期以髖痛為主，之後患肢無力，易疲勞，行走時身體搖晃，跛行。站立時，患肢呈外旋及輕度內收位，骨盆斜向患側，脊柱出現側凸畸形，在腰段凸向患側，在胸腰段凸向健側。患側臀肌萎縮，臀紋比健側下降，Trendelenburg征陽性。患者仰臥位時，在其腹股溝部可觸到增生的股骨頭、頸。大粗隆頂點高出Nelaton線，患髖外展、內旋及後伸明顯受限。套疊試驗陰性。
(二)診斷
如髖痛患兒時有膝關節疼痛，下肢外展、內旋及後伸明顯受限，應考慮本病。結合X線片上的特徵所見。診斷並不困難。
鑑別診斷
1.骨軟骨病骨軟骨病患者的病史、髖關節活動受限及肢體短縮等與輕度的先天性髖內翻相似，但二者在X線片上各有特點，骨軟骨炎的股骨頭、頸無分離現象，頭緻密扁平，頸粗短。
2.先天性髖關節脫位先天性髖關節脫位患者的跛行出現較早，從幼兒期學步時開始。檢查見股骨頭在髖臼之外，大多數患者套疊試驗陽性。
3.本症應與兒童期繼發性骨骺滑脫、股骨頭缺血性壞死、股骨頸骨髓炎、多發性骨軟骨發育不良、股骨頸骨折等病因引起的髖內翻有所不同，但均有跛行步態。
緩解方法
本病為先天性疾病，無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。
治療措施
先天性髖內翻患者在股骨頭與股骨頸乾之間存在著非生理性的剪應力與變應力，治療原則是應在兒童成長期減少彎曲應力使至達到正常或接近正常，變股骨頭與頸之間剪應力為生理性的壓應力。
對於輕度髖內翻可採用非手術治療，而頸乾角小於100deg;時多需手術矯形，增加頸乾角，恢復其正常的生理壓應力，消除剪應力。手術為粗隆下外展截骨矯形術，把原來垂直的骨骺線，變成水平骨骺線。由於截骨方式及固定方法不同，手術術式有多種，現主要介紹幾種如下：
(一)股骨粗隆下斜行截骨術麻醉之後仰臥，患髖墊高，大腿上部外側縱形切口，顯露股骨大粗隆及股骨上1/3，在大粗隆的骨骺稍下處斜向小粗隆下作一斜行截骨，與股骨幹成有約35～45deg;，將股骨近端的截骨面內的松質骨鑿出一骨槽，外展大腿，將股骨截骨遠端斜行尖端插入近端股骨粗隆的槽內。如不易插入，可將股骨幹截骨遠端上段斜面的兩側皮質骨邊緣修理更加尖銳，修整後的尖端即能完全插入槽內。股骨幹外展角度視術前髖內翻程度決定，並用兩枚螺絲釘穿入股骨上端與小轉子內側皮質骨作固定。術後皮膚牽引，6～8周去除牽引，床上活動。待X線片證實癒合後，下地行走負重。
(二)股骨粗隆楔形外展截骨術此法仰位及手術入路同上述。在粗隆下股骨幹作一楔形骨塊，術前先測量出楔形骨塊的角度，即髖內翻度數+楔形骨塊度數等於或稍大於正常頸乾角度。截除楔形骨塊後，患肢外展，對合截骨面，將四孔鋼板按大粗隆及股骨幹接合處角度順勢彎曲妥巾，置於其外側，用螺絲釘固定。術後用髖人字形石膏固定，骨癒合垢拆除石膏，開始下地行走。
(三)股骨粗隆間倒V形插改角截骨法仰臥位，患髖抬高，內收肌切斷，在股骨外側大粗隆處倒V形鑽孔，股骨內側小粗隆下作橫形鑽孔，骨鑿連線骨孔截骨。刮匙除去粗隆近端松質量，固定骨盆，充分外展患肢，使遠段倒V型骨尖端嵌插入預先鑿好的股骨粗隆近端骨槽內。用半髖人字形石膏固定。由於切斷內收肌，外展充分，術後復發少。
以上股骨粗隆部的外展截骨時應注意下列幾點：
①對於髖內翻尚大於100deg;的患兒密切隨訪，如果髖內翻有進展應早期手術治療，手術越遲，功能恢復越差。
②截骨後應充分外展髖部，因為髖內翻主要由骺板發育異常引起，多數為進行性，如果手術矯形不能消除其不利的力學因素，術後仍有不同程度的復發，故手術時矯枉要過正，防止髖內翻復發。
③手術時應避免損傷股骨近端骨骺，否則會引起骨骺早期融合;在股骨頸的病變區不能植骨，因為植骨不但不能促進骨化，反而使畸形加重。
