Caroli's病（Caroli Disease）又稱先天性肝內膽管囊狀擴張症或交通性海綿狀膽管擴張症。1958年由法國醫生Caroli和Couinaud首先描述，是一種罕見的先天性膽道疾病，目前認為該病是一種常染色體隱性遺傳性疾病。
基本介紹
- 中文名：肝內膽管囊狀擴張症
- 外文名：Caroli Disease
- 又稱：先天性肝內膽管囊狀擴張症
- 首先描述者：Caroli和Couinaud
病理,臨床表現,診斷,治療,影像診斷,
病理
該病具有特徵性膽管上皮增生和囊性擴張，上皮增生無異形性，在增生膽管可見厚壁血管、神經和淋巴濾泡等以及炎細胞浸潤和纖維組織細胞增生反應。病理學根據有無肝內纖維化和門脈高壓將Caroli's病分為I型、II型。病理學根據有無肝內纖維化和門脈高壓將Caroli's病分為I型、II型。病理學根據有無肝內纖維化和門脈高壓將Caroli's病分為I型、II型。I型表現為單純性肝內膽管擴張伴有膽囊炎、膽石症，少數可有膽總管囊腫，無合併肝硬化及門脈高壓，病理上病變多為局限性，以肝內膽管擴張、纖維增生和大量纖維組織細胞反應為特徵，並圍繞膽管周圍，膽管周圍的炎症細胞浸潤明顯，部分上皮呈乳頭狀生長，可發生上皮的不典型增生或癌變，故Caroli's病本身為一種癌前病變，癌變率約為7%。II型為合併肝纖維化型，除肝內膽管擴張外，還存在肝纖維化和門脈高壓，無肝內近端大膽管擴張及膽管結石或膽管炎病變，重症可發展至肝硬化。病理上以肝內末端小膽管擴張為其特徵。可見膽管擴張性變化或肝內纖維化伴末端小膽管增生，但肝實質細胞是正常的。
臨床表現
該病可發生於任何年齡，其中兒童及青少年多發，男性多於女性。比例約為2：1。臨床表現多種多樣，無特異性，典型者可表現有腹痛、黃疸和腹部腫塊三聯征。常因膽汁淤滯而導致反覆發作的持續性膽管炎，繼發感染者有發熱。病變壓迫十二指腸可引起食欲不振、噁心、嘔吐等消化道症狀。兒童可有膽汁樣便，偶可致肝膿腫，嚴重者可發生敗血症，常伴發多囊腎。 Ⅰ型與Ⅱ型Caroli’s病在臨床表現上有所差異。Ⅰ型：主要以膽道系統病變的臨床表現為主,可表現為右上腹反覆發作性疼痛,進行性加重,常與膽囊炎、膽結石難以鑑別,故易漏診、誤診。Ⅱ型：除膽道系統的表現外,尚伴有肝纖維化和門靜脈高壓的表現,如上消化道出血、脾腫大等。此型多於膽管炎或梗阻性黃疸出現前即有肝硬化,亦稱為Caroli綜合徵。
診斷
該病在臨床表現上缺乏特異性，故診斷主要依靠影像學資料作出。 B超檢查是常規的診斷方法之一，可見肝內多發性囊腫群，常呈簇狀分布，若發現囊腫內合併結石，可提高診斷率，但B超檢查存在一定的局限性，對於囊腫內未並髮結石者及其他類型的肝內囊性病變往往難以鑑別。 CT檢查優於超聲，可明確顯示病變部位及性質，如條狀或小分枝狀的低密度影，以肝右葉為主，肝門區及中心膽管區無擴張，囊腫與擴張的管狀結構相連通，中心點征常可以提供準確的診斷依據，同時可以顯示肝臟、門脈、脾臟及雙腎病變情況。 MRCP檢查優點為：1、無創，避免了細菌傳播的風險。2、能很好的顯示膽道與囊腫的關係，對於判斷病變範圍，明確肝實質、血管、膽管的改變具有重要意義。
治療
影像診斷
肝內多個散在大小不等囊狀低密度影，CT值近似水，病灶與膽管相通，中央見稍高密度點狀影，以肝右葉病灶明顯，近端膽管及肝外膽管無擴張。肝裂增寬；脾臟明顯腫大，下極位於第1骶椎平面；門脈、脾血管明顯迂曲、擴張。雙側腎臟實質內見多發模糊低密度影，腎盂及腎盞內見多枚大小不等點狀高密度影。增強掃描，肝內囊狀病灶無明顯強化，其內點狀稍高密度影強化程度高於正常肝實質；雙側腎臟實質內低密度影無強化，境界顯示較平掃清晰。門脈及脾血管強化明顯。後腹膜區未見腫大淋巴結，腹腔無積液以肝內多個散在大小不等囊狀低密度影，CT值近似水，病灶與膽管相通，中央見稍高密度點狀影，以肝右葉病灶明顯，近端膽管及肝外膽管無擴張。肝裂增寬；脾臟明顯腫大，下極位於第1骶椎平面；門脈、脾血管明顯迂曲、擴張。雙側腎臟實質內見多發模糊低密度影，腎盂及腎盞內見多枚大小不等點狀高密度影。增強掃描，肝內囊狀病灶無明顯強化，其內點狀稍高密度影強化程度高於正常肝實質；雙側腎臟實質內低密度影無強化，境界顯示較平掃清晰。門脈及脾血管強化明顯。後腹膜區未見腫大淋巴結，腹腔無積液（以上內容為貴陽醫學院肝膽外科10級研究生王政歸納整理）。
