老年擴張性心肌病

老年人擴張性心肌病（DCM）為心肌病的主要類型，既往稱為充血性心肌病。特點為左心室或右心室明顯擴大或雙心室擴大，多數以左心室擴大為主。心臟擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞為其基本特徵。約20%的DCM患者有心肌病家族史。

基本介紹

• 中醫病名：老年擴張性心肌病
• 別名：充血性心肌病
• 就診科室：心內科
• 常見發病部位：心肌
• 常見病因：與感染、自身免疫反應、遺傳、心肌能量代謝失調等有關
• 常見症狀：早期症狀無或輕；心功能減退代償期為疲乏無力；病情發展可咳嗽、咯血、胸悶，夜間陣發呼吸困難、端坐呼吸等

病因

1.感染因素

在病因中占重要位置，認為本病為病毒性心肌炎的遠期結果或後遺症，約1/5的患者在DCM之前患過嚴重的流感綜合徵，在部分患者心肌活檢標本中可觀察到病毒顆粒，而且發現在該組患者柯薩奇B3病毒抗體滴度明顯高於健康人。

2.自身免疫反應

近10年來，DCM發病的免疫-分子機制研究，提出了病毒/免疫學說，DCM的免疫異常，包括對心肌細胞的體液和細胞自動免疫異常反應性，自身清除細胞活性下降及異常的抑制細胞活性，目前認為免疫介導的損傷是DCM的病因及發病機制。

3.遺傳因素

約20%的DCM有家族性發病趨向，但是比肥厚性心肌病（HCM）少見，家族性DCM主要是常染色體顯性遺傳的基因疾病，肌凝蛋白重鏈（α，β-MHL）基因異常不僅見於HCM，同樣也見於DCM患者。

4.心肌能量代謝失調

直接測定DCM患者心肌內CK活力下降30%～50%，CK合成ATP的底物磷酸肌酸下降60%；磁共振成像（31pNMR）和PET檢測心力衰竭動物CK活性下降，ATP，CK量減少。

臨床表現

DCM通常起病緩慢，在病程早期，可無症狀或症狀不多，大約有1/3的患者在就診時已有Ⅲ-Ⅳ級心功能不全。有一部分患者是在體檢或因為其他疾病就診時發現有心臟擴大或心電圖示心律失常，進一步檢查而診斷DCM。心功能減退但處於代償期時，可表現為疲乏無力，活動後氣短，勞動能力明顯下降。病情發展到一定階段，表現為充血性心力衰竭。出現左心衰竭時可表現有咳嗽、咯血、胸悶，逐漸發生夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸，甚至出現急性肺水腫。一般左心衰竭的嚴重程度和病程與左心室擴張程度成正比。病程後期出現右心衰竭症狀，表現為消化道淤血、肝大、壓痛及肝區脹痛、下肢水腫、多個漿膜腔積液等，少數患者漿膜腔積液發生較早。部分患者主訴胸部不適、胸痛不易與心絞痛區別。可能為胸膜性胸痛，與心臟擴大至心包伸張、心肌缺氧、缺血、心動過速、異位心律、肺栓塞有關，也可能為心包本身病變及疲勞所致。部分患者以栓塞為首發症狀，如發生於肺、腦、腎、冠狀動脈、末梢血管栓塞等可出現相應的症狀和體徵。DCM患者可發生猝死，其原因與致命性心律失常及栓塞有關。

檢查

血沉增快，心力衰竭肝淤血時肝功能SGPT，SGOT及球蛋白增高，偶見血清心肌酶輕度增高。

1.心電圖

以多樣性，複雜性，缺乏特異性為特徵，因本病早期既有心肌超微結構的異常，如心肌細胞變性，心肌纖維化，心肌纖維排列紊亂，使心肌細胞出現電的不穩定性，故在病程早期可出現各種心律失常，主要包括異位心律、房性期前收縮、室性期前收縮、房顫和傳導阻滯。

患者可有左心室，右心室，雙心室肥大，左心房，右心房，雙側心房肥大及心肌勞損，QRS波低電壓，ST段壓低，T波低平或倒置，少數有病理性Q波，提示病情重。

2.超聲心動圖檢查

有助於同其他心臟病，心肌病鑑別，左室射血分數減少越多，室壁應力越高，預後越差。

3.X線檢查

在病程早期可無變化，隨著病情的發展，顯示不同程度的心房、心室腔擴大，心臟波動微弱，心影呈普大型，可近似球形，少數病例因左室及左右心房均擴大，心臟呈二尖瓣外觀，肺紋理增強或見肺間質水腫，常伴有胸腔積液，可有心包積液，心胸比例大於0.6。

4.放射性核素檢查

DCM時的心血池顯像特徵是：心腔明顯擴大，以左室腔擴大為著，心腔容量增加，心臟擴大呈舒張狀態，形成球形或橢圓形，室壁運動普遍減弱，左室射血分數明顯降低，可以降至20%以下，最初1/3射血分數（1/3EF），高峰射血率（PER），高峰充盈率（PFR），1/3充盈分數（1/3FF）均降低，高峰射血時間（TPER）及高峰充盈時間（TPFR）明顯延長，顯示患者的左心室收縮及舒張功能均受到損害，但以收縮功能受損更為明顯，位相分析顯示，左心室相位直方圖半高寬及相角明顯增加，反映其心室運動的協調性明顯下降。

5.MRI檢查

MRI檢查示左，右心室擴大，左室壁厚度均勻一致，左室重量增加，可提供心肌厚度在心室收縮時的變化，心室容量和心動周期容量的變化，還可提供有關心肌異常性質的信息。

6.心導管檢查及心血管造影

DCM時，心導管檢查血流動力學無特徵性改變，有心力衰竭者心排血量和心搏出量減少，左室舒張末壓，左房壓，肺毛細血管及肺動脈壓均增高，動靜脈血氧差增大，在無心力衰竭時，心排血量和心搏量在休息狀態下正常，但有些患者左，右心房平均壓可輕度增高，左，右心室的舒張末壓也可稍增高。

左心室造影可見左心室瀰漫性增大，收縮力減弱，室壁運動普遍性低下，個別病例可見到局限性室壁反常運動，可有輕，中度二尖瓣反流和左心房增大，偶見心腔內血栓，冠狀動脈造影未見狹窄性病變。

7.CT檢查

DCM時，可見左心室，室間隔和游離壁均很薄，左心室腔明顯擴張，致使室間隔凸出向右心室而表現出右心室梗阻，即Bernheim綜合徵。

臨床表現

1.臨床表現

心臟擴大，心室收縮功能減低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發生栓塞和猝死的併發症。

2.輔助檢查

（1）X線檢查 心胸比率>0.5。

（2）超聲心動圖 示全心擴大、尤以左室擴大明顯，左室舒張末期容積≥80ml/m2，心臟可呈球形，室壁運動呈瀰漫性減弱，射血分數減低。

3.必須排除其他特異性心肌病

4.檢測患者血清抗心肌肽類抗體

如抗心肌線粒體ADP/ATP 載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1受體抗體、抗M2 膽鹼能受體抗體，可作為本病的輔助診斷。

鑑別診斷

1.冠心病

少數重症冠心病患者，心肌缺血程度重，常有多發性小灶梗死區或廣泛性心肌纖維化，各房室心腔擴大伴有慢性的心功能不全，與DEM相似，但冠心病患者普遍都有冠心病的危險因素，如肥胖，高血脂，高血糖，高血壓等，多有典型的心絞痛症狀，急性心肌梗死的病史，聽診主動脈第二音亢進，S3，S4少見，收縮期雜音恆定，而DCM心臟聽診主動脈第二音偏低，經常有S3，S4，心尖部收縮期雜音可隨心衰緩解減輕或消失，冠心病心電圖的異常Q波及ST-T改變依冠脈供血部位出現於相應導聯，超聲心動圖檢查冠心病主要為左室受累，如有心肌壞死則有節段性反向運動，選擇性冠狀動脈造影及核素檢查有助於鑑別診斷。

2.風濕性心臟瓣膜病

DCM可有二尖瓣或三尖瓣的雜音及左心房擴大，故應與風心病相鑑別，如既往史中心臟顯著增大之前並無上述雜音，心力衰竭時雜音較響，心力衰竭控制後雜音減弱或消失，伴有第三心音或第四心音奔馬律等，則提示本病的可能，風心病多以二尖瓣狹窄為主，可有特徵性的二尖瓣舒張期雜音，有時伴發二，三尖瓣反流性收縮期雜音及左房擴大，但雜音在心衰時較弱，心衰控制後雜音增強，超聲心動圖具有特徵性的瓣膜病變，心電圖示電軸右偏，二尖瓣型P波，X線顯示瓣膜有鈣化陰影，特徵性房室增大。

治療

DCM病因不明故缺乏特效治療。主要是祛除誘發因素，如預防呼吸道感染、調節電解質紊亂、防止過勞、糾正心律失常等。有心力衰竭時與其他疾病治療相似，應積極糾正血流動力學改變，抑制心肌鈣負荷過重，降低循環兒茶酚胺及血栓素A2水平等保護心肌，促進病變逆轉。