基本介紹
- 別稱：充血性心肌病
- 英文名稱：dilated cardiomyopathy
- 就診科室：心內科、心臟外科
- 多發群體：中年男性
- 常見病因：病毒感染、細胞免疫、家族遺傳、特發性
- 常見症狀：以充血性心力衰竭為主，其中氣短和水腫最為常見
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.感染
2.基因及自身免疫
過去認為大多數DCM病例是散發或特發的，但現在發現家族性的至少占40%～60%。家系分析顯示大多數DCM家族為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面，免疫反應的改變可增高對疾病的易感性，亦可導致心肌自身免疫損傷。
3.細胞免疫
本病患者中自然殺傷細胞活性減低，減弱機體的防禦能力，抑制性T淋巴細胞數量及功能減低，由此發生細胞介導的免疫反應，引起血管和心肌損傷。
臨床表現
體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽得第三音或第四音，心率快時呈奔馬律。由於心腔擴大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音，此種雜音在心功能改善後減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現提示左心衰竭。脈搏常較弱。
心力衰竭時兩肺可有囉音。右心衰竭時肝大，水腫的出現從下肢開始，晚期可有胸、腹腔積液，出現各種心律失常，高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導致阿-斯綜合徵，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
檢查
1.X線檢查
心臟擴大為突出表現，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大。
2.心電圖
不同程度的房室傳導阻滯，右束支傳導阻滯常見。廣泛ST-T改變，左心室高電壓，左房肥大，由於心肌纖維化可出現病理性Q波，各導聯低電壓。
3.超聲心動圖
左心室明顯擴大，左心室流出道擴張，室間隔及左室後壁搏動幅度減弱。
4.同位素檢查
同位素心肌灌注顯影，主要表現有心腔擴大，尤其兩側心室擴大，心肌顯影呈稱漫性稀疏。
5.心內膜心肌活檢
擴張型心肌病臨床表現及輔助檢查，均缺乏特異性，近年來國內外開展了心內膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高，特異性較低。
診斷
擴張性心肌病是一個排除性診斷，即排除其他特異性原因造成的心臟擴大，心功能不全，根據臨床表現及輔助檢查即可做出診斷。
治療
1.治療原則
（1）保持正常休息，必要時使用鎮靜劑，心衰時低鹽飲食；
（2）防治心律失常和心功能不全；
（3）有栓塞史者作抗凝治療；
（4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液；
（5）嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療（CRT）；
（6）對症、支持治療；
2.心衰治療
（1）必須十分強調休息及避免勞累，如有心臟擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。
（2）有心力衰竭者採用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由於心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益；在低腎小球濾過時，氫氯噻嗪可能失效。此時，需用襻利尿藥，如呋塞米。擴血管藥，如血管緊張素轉換酶抑制劑。用時須從小劑量開始，注意避免低血壓。心力衰竭穩定時用β受體阻滯劑有利於改善預後。
（4）對預防栓塞性併發症可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。
（5）對長期心力衰竭，內科治療無效者應考慮心臟移植，術後積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年後生存率可達85%以上。
3.用藥注意事項
（1）心肌病變時對洋地黃類藥物敏感，套用劑量宜較小，並注意毒性反應，或使用非強心甙正性肌力藥物；
（2）套用利尿劑期間必須注意電解質平衡；
（3）使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時，應警惕同時存在病竇綜合徵的可能；
（5）在套用抗心律失常藥物期間，應定期複查心電圖；
（6）使用抗凝藥期間，應注意出血表現，定期複查出凝血時間、凝血酶原時間及INR。
4.特殊治療
擴張型心肌病的心臟移植治療可延長生命，心臟移植後，預後大為改觀。
