圍生期心肌病可以在圍生期首次出現，可能使無心臟病的妊娠末期或產後（通常2－20周）女性，出現呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心力衰竭症狀，類似擴張型心肌病者稱為圍生期心肌病。可有心室擴大，附壁血栓。本病的特點之一是體循環或肺循環栓塞的出現頻率較高。本病約在每1300－4000次分娩中發生1例。也有人認為本病由於妊娠分娩使原有隱匿的心肌病顯現出臨床症狀，故也有將之歸入原發性心肌病的範疇。本病多發生在30歲左右的經產婦。如能早期診斷、及時治療，一般預後良好。安靜、增加營養、服用維生素類藥物十分重要。
基本介紹
- 中文名：圍生期性心肌病
- 症狀體徵：孕前無器質性心臟病史
- 病因：病因迄今不明，
- 病理生理：(3)血管擴張藥
症狀體徵,病因,病理生理,併發症,預後及預防,流行病學,保健貼士,
症狀體徵
圍生期心肌病的臨床表現常有如下特點：
1.孕前無器質性心臟病史，常在妊娠後期和產後3～6個月內發病，尤以產後20～30天發病者最多。
2.多見於年長、多胎的經產婦，以及長期營養不良的孕、產婦，若再次妊娠，本病常有復發傾向。
3.不少病例可僅表現為亞臨床型，若不及時治療可向臨床症狀型發展，臨床上主要表現為充血性心力衰竭的症狀，早期可表現為乏力、運動耐力下降、勞力性呼吸困難和水腫，若不及時治療可出現端坐呼吸或夜間陣發性呼吸困難、咳粉紅色泡沫樣痰等急性左心衰的症狀。也可出現右心衰的徵象，且多繼發於左心衰，如淤血性肝大、頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流徵陽性和下肢水腫及漿膜腔積液等。部分病例由於心腔內附壁血栓脫落，可導致肺動脈或體動脈栓塞，使病情急劇惡化，前者可出現突然胸痛、呼吸困難、咯血、劇咳和缺氧等症狀，大塊肺梗死時則可引起急性右心衰、休克和猝死；後者可出現腦、腎、脾等重要臟器的栓塞症狀，包括偏癱、昏迷、急性腎功能衰竭、劇烈腹痛等相應臟器栓塞的徵象。
4.物理檢查特點為心臟普遍性擴大，搏動弱而彌散，心音低鈍，心尖區常可聞及病理性第三心音或奔馬律，可有二尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺聽診有散在濕囉音，頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，血壓可增高、正常或偏低，上述體徵可隨心功能改善而迅速減輕或消失。
病因
病因迄今不明，可能是多種因素共同作用的結果。主要包括：
1.雙胎、多產及高血壓雙胎或多胎妊娠時發病率增高，多產婦或多次妊娠發病率高於初產婦。有報導雙胎妊娠的發病率7%～10%。Demaki報導一組患者並發妊娠高血壓綜合徵占22%。國內徐增祥報導並發妊娠高血壓綜合徵亦占22%～50%，其發病率較正常孕婦高5～7倍。
2.病毒感染圍生期心肌病與一些病毒感染的心肌炎有關，尤其與柯薩奇B族病毒所致心肌炎關係更為密切。患者血清中柯薩奇病毒中和抗體滴度升高，補體結合試驗單份血清滴度>1∶32。
3.自身免疫因素多數學者認為圍生期心肌病的發生與機體自身免疫因素有關。用單克隆抗體技術測得本病患者的輔助T細胞與誘導T細胞的比值增高。
4.其他病因低硒、營養不良、代謝及體內激素水平的改變都是引起圍生期心肌病的危險因素。
病理生理
(3)血管擴張藥：可降低左心室舒張末壓，減小肺循環和體循環阻力。但由於血管擴張藥可減少子宮和胎盤的血流灌注，分娩前應慎用。分娩前需使用時，首選肼屈嗪，本藥對母親及胎兒均為安全藥物。因其可降壓，並導致心動過速，故套用時宜從小劑量開始，並注意血壓及心率變化。關於血管緊張素轉換酶抑制藥如卡托普利等，有報導在動物和人體可增加圍生兒的死亡率，產前套用可導致新生兒腎功能損害甚至無尿、腎功能衰竭。因此，孕婦應禁忌使用此類藥物。
3.抗心律失常與擴張型心肌病的心律失常處理相似，以套用抗心律失常藥物為主。當快速心律失常藥物治療無效，又無禁忌證時可行電復律。電擊並不誘發子宮收縮，對胎兒心肌無損傷，亦很少會落在胎兒心臟的易損期。對藥物及電擊復律無效的快速心律失常，可採用超速起搏治療。鈣離子拮抗藥(維拉帕米、硝苯地平等)可抑制子宮平滑肌收縮，影響產程進展，故臨產孕婦應避免使用。
.產科處理在兼顧產科指征的情況下，在妊娠後3個月有心力衰竭時，應採取縮短第二產程的早期引產；妊娠最後1個月發生心力衰竭時應施行剖宮產。PPCM再次妊娠時有復發傾向，特別是在產後經治療心臟仍擴大者，應避免再孕，否則死亡率高。因口服避孕藥有增加血栓栓塞危險，應禁用。避孕失敗時宜在妊娠早期行人工流產。
併發症
常合併心律失常和血栓栓塞。
1.動脈栓塞為常見的併發症，發生率多達40%，主要是腎動脈栓塞和肺動脈栓塞，有的患者以栓塞為首發症狀。
2.心律失常部分患者可出現心律失常，以室性期前收縮最為常見，還可見束支傳導阻滯、房顫等。
預後及預防
預後：一般認為早期治療效果良好，經抗心力衰竭症狀可及時控制，其中1/3病人經過治療可痊癒，增大的心臟可恢復正常，心功能無損害；1/3遺留有心臟擴大，心電圖異常及某些症狀，此類病人預後不良；另1/3病人因頑固性心力衰竭及併發症死亡。PPCM病死率為25%～50%，近一半病人在產後3個月內死亡，死因為心力衰竭、心律失常及栓塞。第1次住院的病死率為10%～20%，多因心力衰竭所致，也可因栓塞及心律失常而猝死。預後與治療後心臟大小及功能狀態有關，如首次發作6個月內心臟大小恢復正常，病人可健康存活多年，而6個月後心臟仍擴大，5年病死率超過85%。
預防：
1.休息根據心功能情況臥床休息。有報導長期臥床休息後50%患者心臟大小可恢復正常，如有心力衰竭可臥床休息半年左右，以利於分娩後心臟恢復到正常大小。圍生期心肌病易發生血栓栓塞併發症，有報導本病53%的患者發生血栓栓塞的臨床表現，妊娠後期由於凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及血漿纖維蛋白原增加，血小板黏附性增加，且此種變化可持續到產後4～6周，加之左心功能不全導致的淤血及過去強調的長期臥床休息易發生下肢深靜脈血栓形成，可致肺栓塞而死亡。因此目前不推薦長期臥床休息，並酌情注意適當的被動性或主動性肢體活動，預防血栓栓塞的發生，必要時應考慮套用抗凝劑。
2.糾正病因及誘因如營養缺乏應予糾正。因為本病再次妊娠時有復發傾向，所以應防止再次妊娠，特別是在產後仍留有心臟擴大者，應勸其避孕或絕育。因口服避孕藥有增加血栓栓塞危險，故應禁用。避孕失敗時宜在妊娠早期作人工流產。對已進行食鹽控制後仍有心力衰竭的孕婦，利尿藥間斷套用可較少發生電解質紊亂。
流行病學
PPCM發病率在不同國家和種族之間差異較大。美國報導在孕產婦中發病率占0.025%～0.076%，而國內報導占所有產婦的0.023%，在妊娠期各種心臟病中占4.25%。該病在我國尤其在農村和邊遠地區並不少見，病死率亦較高，可占孕婦病死率的15%～60%。其中約半數發生於30歲或以上年齡的產婦，2/3發生在第3次或以上妊娠時。在雙胎或多胎妊娠、妊娠高血壓綜合徵、產後高血壓者中發病率較高。據統計，曾發生過該病的病人再次妊娠時較未患過該病的孕婦發生率高5～7倍。
保健貼士
妊娠後期根據心功能情況臥床休息，不推薦長期臥床休息，預防血栓栓塞的發生。本病再次妊娠時有復發傾向，所以應防止再次妊娠。
