結直腸血管瘤

結直腸血管瘤是一種先天性非遺傳性疾病，臨床少見。因其非進行性生長的特點，通常認為結直腸血管瘤屬錯構瘤，而不是腫瘤新生物。本病好發於直腸。10～20歲青少年多見，男性多於女性。根據血管瘤內血管的形態可分為3類：毛細血管狀血管瘤、海綿狀血管瘤、混合血管瘤。臨床表現為便血、貧血、腸梗阻、直腸刺激症狀、全身凝血機制障礙等。

基本介紹

• 英文名稱：colorectal  hemangioma
• 就診科室：腫瘤科
• 多發群體：10～20歲男性青少年
• 常見發病部位：腸道
• 常見病因：病因不清，先天性非遺傳
• 常見症狀：便血、貧血、腸梗阻、直腸刺激症狀、出血等

病因

結直腸血管瘤的發病原因尚不清楚，通常認為起源於胚胎性血管錯構芽，在某種因素的作用下，導致腫瘤樣增生。

臨床表現

大多數結直腸血管瘤患者幾乎在10歲以前有便血史，發生內痔。常因反覆、無痛性便血而就診，伴鮮紅或紫黑色血液，有時混雜血塊，少數有黑便，進行性加重。始發於幼年和青年，常伴有慢性缺鐵性貧血。毛細血管狀血管瘤引起緩慢出血，海綿狀血管瘤引起大量出血，逐漸嚴重，出血頻繁。息肉型結腸血管瘤因腸套疊可引起腸梗阻，少數出現腸扭轉。直腸刺激症狀有里急後重、排便不淨感。廣泛瀰漫型結直腸血管瘤的表現為全身凝血機制障礙，加重腸道出血，伴有血小板減少症、低纖維蛋白原血症以及血中凝血因子V和Ⅷ水平降低等。在結直腸血管瘤切除後均可恢復正常。

肛門檢查可見圓形或扁平隆起型包塊，表面光滑，局部黏膜呈紫紅色。部分患者黏膜觸之易出血。手指輕壓腫塊可以縮小。瀰漫型血管瘤無清楚界限。

檢查

1.實驗室檢查

（1）血常規 可見貧血和血小板減少。

（2）凝血功能檢查 可有纖維蛋白原減少、凝血因子V和Ⅷ降低。

（3）便常規檢查 糞便可混有血塊，或便血呈鮮紅色或紫黑色。

2.其他輔助檢查

（1）纖維結腸鏡檢查診斷結直腸血管瘤的有效手段是纖維結腸鏡檢查，它可確定病變的部位、性質和範圍。通過活組織檢查確定診斷，但可引發大出血，應避免使用。

（2）腹部X 線平片 腹部X 線平片檢查時，可見簇狀聚集的鈣化靜脈結石影。

（3）結腸氣鋇雙重造影 靜脈擴張型可見結腸黏膜靜脈擴張，呈網狀或結節樣隆起，邊緣部位呈典型的扇貝樣表現。息肉型血管瘤可見突入腸腔的腫塊和腸壁的充盈缺損。嚴重的瀰漫型血管瘤可見病變腸段的腸腔呈均勻性狹窄。

（4）動脈造影 選擇性腸系膜動脈造影可以明確診斷，可見擴張成簇的血管團，伴有增生擴張的直腸上和直腸中動靜脈，還可以見到擴張的髂內靜脈。

診斷

結直腸血管瘤的臨床表現因血管瘤的類型、大小和所在部位不同而異。對家族內有血管瘤病史，黏膜或皮膚有類似病變，伴便血、貧血和腸梗阻體徵者，尤其是幼兒或青年，應考慮本病的可能性。纖維內鏡、下消化道造影以及腸系膜動脈造影等，可作為病變定位和診斷依據。

鑑別診斷

本病應與內、外痔，結直腸炎、潰瘍，直腸絨毛狀腺瘤、直腸息肉以及肛門直腸脫垂等相鑑別。

併發症

本病常見併發症有貧血、腸梗阻和腸扭轉，貧血可因慢性失血造成，亦可因微血管溶血所致。

治療

結直腸血管瘤需積極治療，在未治的病人中，40%的患者死於血管瘤引起的出血。根據病人的全身狀況、血管瘤的大小、部位可採用非手術治療或手術治療。

1.非手術治療

非手術治療包括硬化劑注射、冷凍、透熱或電灼、電凝等療法，使瘤體纖維化，達到縮小腫瘤、停止出血的目的。適用於部位比較低的血管瘤、全身情況較差、不能耐受手術切除的結直腸血管瘤患者。止血效果在短期內較好，長期效果和根治性差，復發率高。對於長蒂息肉型血管瘤可通過結腸內鏡對血管瘤進行套扎切除。

2.手術治療

治療結直腸血管瘤的最佳方法是手術切除。結腸血管瘤可行部分腸段切除；直腸的小血管瘤可行局部黏膜下切除，保留肌層和漿膜；直腸上端的病變經腹行直腸前切除術；瀰漫型或多髮型直腸中下段病變，最佳手術方式為直腸腹會陰聯合切除術，但由於多數患者為青年人，對永久性腹部結腸造口難以接受，引起術後性功能障礙，因而應避免。在這種情況下，可做結腸肛門袖式吻合術。該手術對直腸周圍組織損傷較小，術後性功能一般不會發生障礙。僅適用於直腸下端病變比較表淺，尚未累及肌層的患者。對低位直腸或肛門部血管瘤發生大出血的病人可暫時填塞壓迫止血，待病情穩定後擇期手術。對出血嚴重危及生命的患者可行急診手術。

預後

本病預後與血管瘤的體積大小、生長部位、浸潤深度等有關，血管瘤部位較高、距齒狀線遠，體積較小，浸潤較淺者，術後效果好；血管瘤部位較低、距齒狀線近，浸潤範圍較大，術後復發的可能大，部分患者可出現輕度大便失禁。