甲狀旁腺機能減退
甲狀旁腺機能減退症(內分泌)是由於甲狀旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循環中無生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一個PTH產生效應的環節障礙時,臨床上表現以手足搐搦、低血鈣、高血磷及血PTH水平降低為特徵的臨床綜合徵。本病可因(1)甲狀腺或甲狀旁腺手術或頸部根治術損傷甲狀旁腺或其血液供應;(2)特發性,可能與自身免疫異常有關;(3)極少數是由於遺傳缺陷,甲旁腺靶器官受體異常所致。
症狀表現:
1.神經肌肉應激性增高症群:感覺麻木、刺痛、進而手足搐搦:拇指內收,其他手指並緊、掌指關節屈曲、指間關節伸直,腕及肘關屈曲呈助產士手。Chvostek氏征、Trousseau氏征陽性,深呼吸試驗:深呼吸3-5分鐘可誘發呼吸性鹼中毒而致手足搐搦。
2.神經精神症狀群:情緒不穩定,煩躁、焦慮、抑鬱、妄想、定向力、記憶力減退。
3.外胚層組織營養變性症群:久病者皮膚粗糙,色素沉著,頭髮乾燥易脫落,指(趾)甲脆軟有溝紋。白內障、兒童牙齒鈣化不全,出牙延遲、成人牙齒提早脫落。
診斷依據:
1.特發性者有陽性家族史,獲得性甲旁低則有手術或131I治療史。
2.臨床表現有手足搐弱,Chvostek征、Trousseau征陽性。皮膚乾燥、色素沉著、毛髮稀疏、脫落。指甲乾脆。白內障。牙齒鈣化不全,齒質薄,齒釉發育差。智力遲頓,性格改變。
3.低血鈣、高血磷,血清鹼性磷酸酶正常。尿鈣、尿磷排出量減少。尿CAMP排量下降。
4.血清PTH水平降低。腎小管磷重吸收率升高,磷廓清率降低。
5.X線檢查:腦基底節、腎鈣化,骨密度正常,特發甲旁低可增加。
6.須除外其他原因的低血鈣性手足搐搦如腎小管酸中毒,低鎂血症,呼吸鹼中毒等。
治療:
治療原則
1.早期糾正低血鈣,減少低血鈣症狀及各種併發症。
2.急性期迅速補鈣。
3.間歇期給予高鈣低磷飲食及鈣和維生素D的補充。
4.試用自體甲狀旁腺移植。
用藥原則
1.甲旁低的治療應根據不同病因和低血鈣的程度及急緩,用藥側重不一。
2.在搐搦發作期,應即刻補充10%葡萄糖酸鈣10ml,必要時還可重複,如發作嚴重,還可輔以安定等鎮靜劑;
3.間歇期的處理,除給予高鈣低磷飲食外,宜長期補充鈣劑,維持血鈣在9mg%水平,如血鈣過低者,則還應輔以維生素D2或D3;
4.獲得性甲旁低,對症補鈣,還可試用同種自體甲旁腺的移植;
5.特發性甲旁低,以PTH替代較理想,但目前尚缺乏人PTH製劑,故也以糾正低鈣為主。
預防常識:
對有反覆手足搐搦發作史伴低血鈣者,應疑有本病,病史及家族史對提供診斷有一定幫助。各種病因的甲旁低,在搐搦發作期需迅速補鈣。在間歇期需給予高鈣低磷飲食,同時長期口服鈣劑,嚴重低鈣者尚需套用維生素D製劑。如使血鈣水平維持在8.5-9mg/dl,臨床症狀可獲顯著改變。自身或同種異體甲狀旁腺移植適合於需廣泛切除甲狀腺或甲狀旁腺組織者。假性甲旁低者則不需特殊治療,只須隨訪血鈣變化。
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加入時間:2005-7-129:52:14
甲狀旁腺功能減退症(簡稱甲旁減)就是指甲狀旁腺激素分泌減少,引起血鈣降低,血磷升高和手足搐搦(俗稱抽筋)。
造成甲狀旁腺激素分泌減少的原因有:
①甲狀腺或頸部手術時不慎切除了甲狀旁腺;
②甲狀旁腺因腫瘤轉移而被破壞;
③假性甲狀旁腺功能減退症,甲狀旁腺產生的甲狀旁腺激素沒有正常功能,不能發揮生理作用,或生產的甲狀旁腺激素正常,但甲狀旁腺激素的靶組織不起反應,不能產生生理效應;
④原因不明的特發性甲狀旁腺功能減退,甲狀旁腺組織萎縮,不能生產甲狀旁腺激素;
⑤甲狀旁腺功能亢進手術後暫時性甲狀旁腺功能減退。
上述原因以第4種最常見。