甲狀旁腺癌

甲狀旁腺癌是一種罕見的內分泌腫瘤，其發病率占全身腫瘤的0.05%，占原發甲狀旁腺功能能亢進患者的0.5%～5%。男女發病比例為2.25:1。

基本介紹

• 就診科室：內分泌科
• 常見病因：尚不明確，可能與高危因素如遺傳、放射性接觸等有關。
• 常見症狀：有功能的甲狀旁腺癌，主要表現為過高甲狀旁腺素所引起的症狀；無功能的甲狀旁腺癌主要表現為頸部腫塊。
• 傳染性：無

病因

病因尚不明確，但多項高風險因素提示可能與甲狀旁腺癌的發生有關。高危因素包括放射線的接觸，家族性甲狀旁腺功能亢進，遺傳性因素，遺傳性甲狀旁腺-頜骨腫物綜合徵。

臨床表現

有功能的甲狀旁腺癌，主要表現為過高甲狀旁腺素所引起的症狀與體徵，無功能的甲狀旁腺癌較之有功能的更為少見，主要表現為頸部腫塊，臨床很難及時做出正確診斷。
1.早期症狀
病早期可能有疲勞、乏力、食慾減退、消瘦、噁心、嘔吐、煩渴和多尿等非特異性症狀。
2.後期症狀
（1）高鈣血症：血鈣可>3．5mmol/L，部分患者可出現甲狀旁腺危象。
（2）骨損害：表現為骨質疏鬆、囊狀纖維性骨炎、棕色腫瘤及骨折。
（3）腎臟損害：表現為腎結石或腎鈣質沉著症。
（4）頸部腫塊。
（5）局部浸潤和（或）轉移：腫瘤可能累及甲狀腺、氣管、食管等鄰近器官，發生頸部淋巴結轉移及肺、骨等遠處轉移。
（6）其他：少數患者可並發胰腺炎、消化性潰瘍等。

檢查

1.實驗室檢查
血鈣可>3．5mmol/L，甲狀旁腺素升高，血鹼性磷酸酶明顯升高、血磷降低、尿鈣持續增高。
2.病理檢查
（1）腫瘤常與周圍粘連，甚至侵及周圍組織，灰白色，有壞死。
（2）組織學主要特點：①腫瘤細胞呈團索狀排列，團索之間有厚的纖維間隔。②有血管侵犯(位於包膜上或包膜外的血管)；③腫瘤穿透包膜並在周圍組織內生長；④神經侵犯；⑤腫瘤內散在、灶狀凝固性壞死；⑥核/質比增大，出現核仁，核分裂象較多(>5個/10HPF)。
腫瘤細胞常以主細胞為主，偶見嗜酸性細胞癌。

診斷

甲狀旁腺癌術前診斷極其困難，主要依據臨床症狀，生化檢查和影像學檢查，如超聲、CT、磁共振和放射性核素顯像術(MIBI)可以用來幫助診斷甲狀旁腺癌，雖說這些檢查不能確診甲狀旁腺癌，但能對其大小，異位甲狀旁腺的位置的確定提供幫助。超聲檢查是評估甲狀旁腺癌的最基本的手段，對確定異位甲狀旁腺組織是非常有效的，臨床上若原發性甲狀旁腺功能亢進伴頸部觸診包塊的患者，要高度懷疑甲狀旁腺癌，類似情況還有甲旁亢伴有喉返神經麻痹的患者，也應高度懷疑甲狀旁腺癌。

治療

甲狀旁腺癌最基本的治療是手術治療。

預後

甲狀旁腺癌的復發率高達50%。頸部轉移的患者中約有45%可以在頸部觸診時檢查出來。大多數復發的病例發生在首次術後的2～3年內，但是也有長達23年未復發的病例報導。因此對行甲狀旁腺切除的惡性病例，堅持隨訪是非常重要的。如果腫瘤在很短的時間內就復發了，則提示預後較差。