甲狀旁腺功能亢進性心肌病

甲狀旁腺功能亢進（甲旁亢）是甲狀旁腺激素（PTH）分泌過多引起的高血鈣及低血磷為特徵性臨床表現的一組症候群。主要表現有廣泛骨骼脫鈣、泌尿系統多髮結石及腎小管功能受損、神經肌肉應激性降低等症狀，尚有心血管系統受累表現，包括高血壓、心律失常、心臟鈣化及心肌缺血。

基本介紹

• 英文名稱：myocardiopathy  of hyperparathyroidism
• 就診科室：內科
• 常見發病部位：心肌，甲狀旁腺
• 常見病因：甲狀旁腺腺瘤、甲狀旁腺增生、甲狀旁腺癌腫
• 常見症狀：心律失常、心絞痛；骨骼脫鈣：周身骨、關節疼痛、骨折；多尿、口渴、多飲等

病因

甲狀腺旁腺功能亢進的病因中：甲狀旁腺腺瘤占85%；甲狀旁腺增生占12%；甲狀旁腺癌腫占3%。

臨床表現

骨骼系統主要有周身骨、關節疼痛，多發纖維性骨炎及病理性骨折。泌尿系統有多尿並引起口渴、多飲、多發性腎及輸尿管結石，晚期出現腎功能受損。神經肌肉興奮性降低表現為渾身乏力、噁心、嘔吐、腹脹、便秘。部分患者並發急性胰腺炎及潰瘍病。

約50%的甲旁亢患者有高血壓，伴頭痛、頭昏，高血壓嚴重程度與腎功能不全的程度有關。甲旁亢患者可以有多種心律失常。心肌缺血引發心絞痛。

檢查

1.高血鈣伴低血磷是甲旁亢診斷的最重要依據之一。血鈣值>2.5mmol/L；血磷低。

2.血清AKP增高，腎小管磷回吸收率下降，血清免疫活性PTH增高。

3.心電圖典型表現為Q-T間期縮短，可有心動過速、心動過緩、房室傳導阻滯、室性期前收縮，甚至室性心動過速。

4.超聲斷層甲狀旁腺腺瘤表現為腫塊性超聲圖像，可發現直徑5mm以上的腺瘤，假陽性率為4%。

5.放射性核素掃描（MIBI核素顯像）可發現60%左右的甲狀旁腺腫瘤。

診斷

主要根據臨床表現和實驗室檢查。若有血鈣過高，血磷過低，血清AKP增高，腎小管磷回吸收率下降，血清免疫活性PTH增高（注意：這裡指的PTH升高，是指在患者血鈣正常或升高情況下，PTH仍然升高）等實驗室證據，結合臨床表現可以診斷。B超及放射性核素掃描有助於尋找病因。

併發症

可以出現高血壓、心絞痛、心律失常、腎功能衰竭、心力衰竭等併發症。

治療

原則上應採取手術治療，對腫瘤或增生的腺體部分應予切除，重度高鈣血症(大於3.25mmol/L)者應採用補充鹽水、強力利尿藥、降鈣素、透析等降血鈣措施，雙膦酸鹽（帕米膦酸鈉和唑來膦酸鈉）可以有效減低血鈣水平。西咪替丁可阻滯PTH的合成和分泌，可使PTH降低，血鈣也可降至正常。心血管系統症狀尚需對症治療。

預後

手術切除甲狀旁腺增生或腺瘤組織，高鈣血症和高PTH血症可予糾正。術後1～2周骨痛減輕，6～12個月明顯改善，但原有的腎功能損害及高血壓甚難恢復。