甲狀旁腺機能亢進性心肌病

甲狀旁腺功能亢進（甲旁亢）是甲狀旁腺激素（PTH）分泌過多引起的高血鈣及低血磷為特徵性臨床表現的一組症候群。本病以女性多見，男女比大致為1:3。發病高峰年齡為50歲。主要表現有廣泛骨骼脫鈣、泌尿系統多髮結石及腎小管功能受損、神經肌肉應激性降低等症狀，尚有心血管系統受累表現，包括高血壓、心律失常、心臟鈣化及心肌缺血。臨床表現泌尿系統有多尿並引起口渴、多飲、多發性腎及輸尿管結石，晚期出現腎功能受損。神經肌肉興奮性降低表現為渾身乏力、噁心、嘔吐、腹脹、便秘。部分患者並發急性胰腺炎及潰瘍病。

甲狀旁腺機能亢進性心肌病需與其他原因心肌病、心肌炎相鑑別。

甲旁亢時由於甲狀旁腺激素（PTH）分泌過多及高鈣血症，心肌收縮力增強，心率增快，耗氧量增加，鈣負荷過重又可引起血管痙攣，當血鈣大於3.75mmol/L時，發生遷移性鈣化，鈣在軟組織沉積，當鈣沉積於冠狀動脈內膜和中層時，可造成管腔狹窄，從而出現血壓增高、心絞痛甚至心肌梗死。高血壓發生的另一個重要因素是腎臟鈣鹽沉積所致腎功能不全。高鈣血症還可引起心肌間質鈣沉著，心肌細胞鈣超載，可通過干擾線粒體細胞呼吸功能，激活心肌酶，損壞細胞膜，誘發心律失常，刺激氧自由基生成等，從而造成心肌的不可逆性損傷，甚至發生充血性心力衰竭。

疾病名稱

甲狀旁腺機能亢進性心肌病

英文名稱

hyperparathyroid cardiomyopathy

別名

甲旁亢性心肌病；甲狀旁腺功能亢進性心肌症；甲狀旁腺功能亢進性心肌病；甲狀旁腺機能亢進性心肌症

分類

心血管內科 > 心肌病

ICD號

I43.8﹡

流行病學

甲狀旁腺機能亢進性心肌病以女性多見，男女比大致為1:3。發病高峰年齡為50歲。20世紀90年代，流行病學調查，其發病率為42/10萬，40歲以上發病率達1/1000～1/200。起病緩慢，症狀複雜多樣。臨床表現缺乏特異性。

甲狀旁腺機能亢進性心肌病的病因

甲狀腺旁腺功能亢進的病因中：甲狀旁腺腺瘤占85%；甲狀旁腺增生占12%；甲狀旁腺癌腫占3%。

發病機制

甲狀旁腺激素（PTH）對心臟具有正性變力、變時作用，並隨細胞外液鈣濃度而改變。甲狀旁腺激素（PTH）與心肌細胞膜上的特殊受體結合，激活腺苷酸環化酶，在鎂存在的條件下，ATP轉變為cAMP，cAMP使無活性的蛋白激酶激活，進而激活磷酸化酶，引起心肌細胞的通透性改變，促使鈣進入心肌細胞，觸發興奮-收縮耦聯過程。甲狀旁腺激素（PTH）對心臟有直接興奮作用，而且能增加心肌內源性去甲腎上腺素的釋放，與異丙腎上腺素、腎上腺素等具有協同作用。

甲狀旁腺功能亢進時由於甲狀旁腺激素（PTH）分泌過多及高鈣血症，心肌收縮力增強，心率增快，耗氧量增加，鈣負荷過重又可引起血管痙攣，當血鈣大於3.75mmol/L時，發生遷移性鈣化，鈣在軟組織沉積，當鈣沉積於冠狀動脈內膜和中層時，可造成管腔狹窄，從而出現血壓增高、心絞痛甚至心肌梗死。高血壓發生的另一個重要因素是腎臟鈣鹽沉積所致腎功能不全。高鈣血症還可引起心肌間質鈣沉著，心肌細胞鈣超載，可通過干擾線粒體細胞呼吸功能，激活心肌酶，損壞細胞膜，誘發心律失常，刺激氧自由基生成等，從而造成心肌的不可逆性損傷，甚至發生充血性心力衰竭。

甲狀旁腺機能亢進性心肌病的臨床表現

臨床表現

骨骼系統主要有周身骨、關節疼痛，普遍性骨質疏鬆，多發纖維性骨炎及病理性骨折。泌尿系統有多尿並引起口渴、多飲、多發性腎及輸尿管結石，晚期出現腎功能受損。神經肌肉興奮性降低表現為渾身乏力、噁心、嘔吐、腹脹、便秘。部分甲狀旁腺功能亢進並發急性胰腺炎及潰瘍病。

心血管系統表現

約50%的甲狀旁腺功能亢進患者有高血壓，伴頭痛、頭昏，高血壓嚴重程度與腎功能不全的程度有關。甲旁亢患者可以有多種心律失常。心電圖典型表現為Q-T間期縮短，可有心動過速、心動過緩、房室傳導阻滯、室性期前收縮，甚至室性心動過速致猝死。心肌缺血並不少見，Slarich等報導一例50歲女性患者，因甲狀旁腺腺瘤，血鈣為3.0mmol/L，心絞痛頻發，硝苯地平可以解除症狀。當切除腫瘤，血鈣降至正常後，心絞痛完全消失。Katz也報導一例62歲男性，原發性甲旁亢患者，血鈣高達4.2mmol/L，在10周病程中先後發生急性腎功能衰竭、充血性心力衰竭，最後死於心肌梗死。屍檢發現冠狀動脈僅輕度硬化，顯微鏡下見心肌小動脈中層廣泛鈣化，部分完全閉塞，左室心肌瀰漫性瘢痕形成及纖維化，可見兩個甲狀旁腺，鏡下呈增生表現。本例顯示了心臟鈣化的臨床意義。

甲狀旁腺機能亢進性心肌病的併發症

甲狀旁腺功能亢進可以出現高血壓、心絞痛、心律失常、腎功能衰竭、心力衰竭等併發症。

實驗室檢查

1.高血鈣伴低血磷是甲旁亢診斷的最重要依據之一。多次測定血鈣值>2.5mmol/L；血磷低。

2.血清AKP增高，腎小管磷回吸收率下降，血清免疫活性甲狀旁腺激素（PTH）增高。

輔助檢查

心電圖

典型表現為Q-T間期縮短，可有心動過速、心動過緩、房室傳導阻滯、室性期前收縮，甚至室性心動過速。

超聲斷層

甲狀旁腺腺瘤表現為腫塊性超聲圖像，回聲瀰漫、細微，強度較低，可發現直徑5mm以上的腺瘤，假陽性率為4%。

放射性核素掃描

可發生60%左右的甲狀旁腺腫瘤，但2.0g以下的小腺瘤易於遺漏。

甲狀旁腺機能亢進性心肌病的診斷

主要根據臨床表現和實驗室檢查。若有血鈣過高，血磷過低，血清AKP增高，腎小管磷回吸收率下降，血清免疫活性甲狀旁腺激素（PTH）增高等實驗室證據，結合臨床表現可以診斷。B超及放射性核素掃描有助於尋找病因。

鑑別診斷

1.排除其他原因所致的高鈣血症：注意與維生素AD中毒、甲亢、艾迪生病、腫瘤、結節病、多發性骨髓瘤等疾病鑑別。

2.甲狀旁腺機能亢進性心肌病需與其他原因心肌病、心肌炎相鑑別。

甲狀旁腺機能亢進性心肌病的治療

原則上應採取手術治療，對腫瘤或增生的腺體部分應予切除，重度高鈣血症（大於3.25mmol/L）者應採用補充鹽水、強力利尿藥、降鈣素、透析等降血鈣措施，西咪替丁可阻滯PTH的合成和分泌，可使甲狀旁腺激素（PTH）降低，血鈣也可降至正常，可以選用。心血管系統症狀尚需對症治療。

預後

手術切除病變甲狀旁腺組織者，高鈣血症和高甲狀旁腺激素（PTH）血症可予糾正。術後1～2周骨痛減輕，6～12個月明顯改善，但原有的腎功能損害及高血壓甚難恢復。

甲狀旁腺機能亢進性心肌病的預防

1.原發性甲狀旁腺功能亢進原因不清，缺乏有效預防，但對有潛在危險因素的患者，如有甲狀腺疾病曾做放療者，應作監護檢測，及早發現，及時治療，以防疾病向縱深發展。

2.對甲狀旁腺功能亢進輕症患者（只有血鈣輕度升高，而無臨床症狀者）有不同處理意見。有的主張積極進行手術治療（70歲以下應手術；70歲以上應保守治療），也有主張可保守治療。對臨床症狀明顯者，應積極進行手術治療，有效控制其功能亢進，以防止併發症的發生和發展。手術後積極處理低血鈣症狀，並作血鈣監測。

3.高鈣血症危象的防治：血鈣水平升高，超過3.75mmol/L（15mg/dl），即可出現高鈣血症危象，危及生命。此時，應積極作降鈣處理，以防危象的發生。

4.積極進行對甲狀旁腺機能亢進性心肌病、腎結石、骨病和鈣性關節炎的預防。

相關藥品

腺苷、去甲腎上腺素、腎上腺素、異丙腎上腺素、氧、硝苯地平、降鈣素、西咪替丁

相關檢查

甲狀旁腺激素、降鈣素