基本介紹
- 英文名稱：pregnancy combined with hyperparathyroidism
- 就診科室：婦產科
- 常見發病部位：頸部
- 常見病因：甲狀旁腺激素分泌過多
- 常見症狀：食慾減退、腹脹、消化不良、噁心、嘔吐、便秘；倦怠、四肢無力；記憶力減退、情緒不穩定、抑鬱、嗜睡等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
由於甲狀旁腺腺瘤、腺體增生及癌腫自律性分泌，導致甲狀旁腺激素分泌過多而發生一系列鈣磷代謝的紊亂。甲狀旁腺功能亢進的真正病因並不清楚，某些病例有遺傳傾向。80%的甲旁亢是由甲狀旁腺腺瘤引起，腺體增生約占15%，個別是異位甲狀旁腺、甲狀旁腺癌。
臨床表現
一般起病緩慢，臨床表現多種多樣，可歸納為以下幾個方面。
1.高血鈣、低血磷綜合徵
可引起食慾減退、腹脹、消化不良、噁心、嘔吐、便秘，也可引起急性胰腺炎。由於高血鈣的作用或伴有胰島促胃泌素瘤，可引起促胃蛋白酶增高與胃酸分泌增加，部分患者伴有十二指腸潰瘍以及多發性頑固性消化道潰瘍。還會倦怠、四肢無力，以近端肌肉為甚，可出現肌肉萎縮，常伴有肌電圖異常，可誤診為原發性神經肌肉疾病。鈣可沉積在軟組織、肌腱及軟骨，引起非特異性關節疼痛。除此之外可出現記憶力減退、情緒不穩定、個性改變、抑鬱、嗜睡，患者可被誤認為神經官能症。當血清鈣超過3mmol/L，可出現幻覺、狂躁、昏迷。
2.骨骼系統
早期骨痛，可位於背部、脊椎、髖部、胸肋骨或四肢，局部有壓痛。後期主要表現為纖維囊性骨炎，可出現骨骼畸形和病理性骨折，身材變矮，下肢不能支持重量，行走困難，嚴重時引起多房囊腫樣病變及“棕色瘤”，易發生病理性骨折及畸形，甚至臥床不起。部分患者可出現骨囊腫，表現為局部骨質隆起。
3.泌尿系統
4.胎兒
母親體內的促甲狀腺激素受體通過胎盤影響胎兒的甲狀腺功能。妊娠期間，特別是孕晚期，母體內促進甲狀腺激素受體抗體水平仍明顯增高時，新生兒發生甲狀腺功能異常的危險性顯著增加。以甲狀腺激素刺激/抑制抗體為主的自身抗體通過胎盤進入胎兒體內時，可分別導致胎兒和新生兒甲亢/新生兒暫時性甲低和高甲狀腺刺激激素（TSH）血症。
5.其他
甲狀旁腺功能亢進患者可有家族史，常為多發性內分泌腺瘤的一部分，可與垂體瘤及胰島素瘤同時存在，也可與嗜鉻細胞瘤及甲狀腺髓樣癌同時存在。有時有家族史的甲旁亢症可不伴有其他內分泌腺疾病，常為甲狀旁腺增生所致。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血鈣、血清PTH測定 高於2.5mmol/L則可疑為甲旁亢，甲旁亢患者血鈣平均在2.6～2.7mmol/L以上。早期血鈣不穩定，應反覆多次抽取。同時血PTH增高，尿鈣增高，血清鹼性磷酸酶升高。
（2）血磷測定 血磷大多低於1.0mmol/L，但診斷意義不高。
2.影像學檢查
（1）超聲檢查 可發現甲狀旁腺腺瘤。
（2）X線和CT 孕婦禁用。
診斷
既往病史、症狀為有力線索。確診有賴於實驗室檢查。血總鈣升高，游離鈣升高，血磷降低，PTH明顯升高，但輕症血鈣可呈正常高值。甲狀腺區B超有助於診斷。
治療
1.保守治療
妊娠早期發生甲旁亢一般主張終止妊娠，如胎兒珍貴或不願終止妊娠者可保守治療，待妊娠中期手術治療。給予低鈣飲食、靜滴鹽水、給予呋塞米，並口服有機磷藥物、糖皮質激素等治療。無症狀者可嚴密觀察，一般預後良好。因孕期不宜服用雙磷酸鹽，選擇此類藥應慎重。
2.手術治療
在保守治療失敗時應積極採取手術治療。如有可能手術，手術的最佳時期適宜選擇在妊娠16～26周進行，此時最安全。妊娠末期手術會增加早產的危險性，可保守治療，待產後行手術治療。總之，治療方案應根據患者的症狀、血鈣水平、保守治療的效果、孕周及患者的意願等進行個體化選擇。手術探查時，如僅一個甲狀旁腺腫大，提示為單個腺瘤，應切除腫瘤。如4個腺體均增大，提示為增生，應切除3個腺體，第4個切除50%，必要時做冰凍切片病理檢查。
預後
無症狀者一般預後良好，但仍可能會引起：
1.受長期高血鈣反饋，引起患兒甲狀旁腺發育不良或甚至不發育。
2.新生兒低血鈣，總鈣<1.75mmol/L，游離鈣<0.625mmol/L。25%～50%新生兒出現低鈣驚厥。發病時間為產後72h內及產後7天2個高峰期。
3.約50%新生兒低血鈣者，血鎂也低於正常。妊娠合併PHP如不治療，流產、死產及新生兒死亡率均高。
