妊娠合併甲狀旁腺功能減退

甲狀旁腺功能減退症(簡稱甲旁減)是由於甲狀旁腺素(PTH)分泌過少而引起的一組臨床症狀群,表現為神經肌肉興奮性增高,低鈣血症,高磷血症與血清PTH減少或測不到。由於靶細胞對PTH反應缺陷所致者,稱為假性甲狀旁腺功能減退症,極為少見。

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症狀體徵

長期血鈣降低伴陣發性加劇引起神經肌肉系統應激性增加。輕症者出現煩躁、易激動、抑鬱、指端或口唇部麻木和刺痛、手足與面部肌肉痙攣。血清鈣低於2mmol/L時,可出現手足搦搐症。典型表現為雙側拇指強烈內收,掌指關節屈曲,指間關節伸展,腕、肘關節屈曲形成鷹爪狀。嚴重者出現全身骨骼肌及平滑肌痙攣,喉頭及支氣管痙攣,窒息等危象,特別是兒童可出現癲癇樣大發作。少數患者可出現顱內壓增高和視盤水腫。上述症狀可在感染、勞累或情緒激動時發作,女性在經期前後更易發作。可出現錐體外系神經症狀,包括帕金森病。
有些輕症或久病患者不一定出現手足搐搦,其神經肌肉興奮性增高主要表現為Chevostek征與Trousseau征陽性。
甲旁減時間過長,可出現皮膚粗糙、毛髮脫落、指(趾)甲脆軟萎縮、白內障。特發性甲旁減患者易發生白色念珠菌感染、貧血等表現。

用藥治療

治療的目的是給甲狀旁腺功能減退的孕婦補充足量的鈣,提高母體血鈣濃度使之儘量達到正常範圍,每天口服鈣3~5g,補充維生素D 5萬U或15萬U,妊娠期定期監測血鈣水平,調整鈣劑和維生素D的用量。有學者推薦套用有活性的維生素D,即α骨化三醇(1,25二羥膽鈣化醇)[1,25(OH)2VitD3,calcitriol]能增加鈣、磷在腸內的吸收,每天口服2~3μg。隨妊娠進展,鈣與維生素D需要逐漸增加,應維持正常的血清鈣值。
甲狀旁腺功能減退產婦在臨產和分娩時,由於高通氣和屏氣用力,常發生手足搐搦。如血鈣低時可靜脈給予葡萄糖酸鈣。安慰產婦,避免高度通氣。產後需要調整鈣劑和維生素D的用量,因為一則是胎兒需求中止,二則是哺乳或不哺乳產婦對鈣和維生素D的需求有所不同,哺乳婦女需要補充更多的鈣和維生素D,不哺乳的母親一般恢復到孕前鈣和維生素D的用量。

飲食保健

1、妊娠合併甲狀旁腺功能減吃哪些食物對身體好?
注意碘鹽的攝取。
2、妊娠合併甲狀旁腺功能減最好不要吃哪些食物?
忌辛辣和刺激性食物,忌抽菸喝酒。

預防護理

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

甲狀旁腺功能減退是很少見的疾病,主要病因有:
1.頸部手術後,如甲狀腺切除術後,誤切除了甲狀旁腺;甲狀旁腺手術後。
2.甲狀腺131I照射同時對甲狀旁腺造成破壞,照射後致甲狀旁腺功能減低。
3.特發性甲狀旁腺功能減低(家族性或散發性)。
4.患有自身免疫性疾病如阿狄森(Addison)病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、卵巢早衰的患者同時合併有甲狀旁腺功能減退。
5.假性甲狀旁腺功能減退,即甲狀旁腺腺體正常,靶器官對甲狀旁腺激素不起反應。

疾病診斷

本病須與假性甲旁減鑑別,後者屬遺傳性疾病。PTH受體後有缺陷,體內PTH正常或增高,注射外源性PTH後尿磷及尿cAMP不增加,常伴有其他發育異常。

檢查方法

實驗室檢查:
1.血清鈣  在發作期降低(常低於2mmol/L),應反覆多次抽取,並同時檢測血漿蛋白,以排除蛋白濃度低下所引起的鈣總量減低。血磷升高(常高於2mmol/L)。低鎂血症者,血鎂低於0.4mmol/L。
2.PTH  明顯減低或不能測得。
3.尿鈣  明顯降低或消失。
其他輔助檢查:
X線頭顱攝片多數可見基底神經節鈣化,骨質較密,小腦出現鈣化點。

併發症

妊娠合併甲狀旁腺功能減退,母兒併發症均高。孕婦發生各種低鈣高磷的併發症;胎兒發生因繼發性甲狀旁腺功能亢進而導致頭顱脫鈣。胎兒、新生兒死亡率高。孕期如治療恰當,使血鈣保持正常則很少發生嚴重併發症。

預後

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發病機制

由前述原因造成的甲狀旁腺功能減退可分為兩類,一類是真性的甲狀旁腺功能減退,即甲狀旁腺因手術、放射治療所致功能減退,分泌甲狀旁腺激素減少,外周血中甲狀旁腺激素水平低下,使患者發生低鈣血症。鈣在調節神經、肌肉興奮性中起重要作用。低血鈣、高血磷使肌肉興奮性增高,因而患者發生四肢肌肉痙攣、抽搐。腕足部肌肉抽搐稱為手足搐搦症。神經檢查時Chvosteksign或Trousseau sign陽性,腱反射亢進。另一類為假性甲狀旁腺功能減退,即甲狀旁腺腺體正常,靶器官對甲狀旁腺激素不起反應。
甲狀旁腺功能減退的婦女,不影響生育能力:
1.對孕婦的影響  甲旁減時PTH降低,造成腎臟對25(OH)D3向1,25(OH)2D3的轉換受阻。1,25(0H)2D3的主要生理功能是促進腸道吸收鈣。而妊娠期母兒需鈣量增加,較非孕期增加1倍。嚴重低血鈣可造成妊娠及產褥期原有甲旁減症狀加重,孕婦發生嚴重手足搐搦症。低鈣還可造成妊高征的發病率上升,因為鈣進入平滑肌細胞後可加速前列腺素的合成,干擾血管收縮劑的增壓作用。研究資料提示PTH是血管擴張劑。
2.對胎兒、新生兒的影響  本病孕婦出生的嬰兒有發生甲狀旁腺功能亢進症的報導。其原因是母體血鈣低,向胎兒移行的鈣減少,胎兒血鈣低刺激甲狀旁腺呈過度增生,使PTH分泌亢進所致。在出生後1周的新生兒,X線攝片可見鎖骨、腕骨、下肢和大腿骨的骨膜下皮質重吸收相及囊狀纖維性骨炎,以及大腿骨骨幹端緣骨折等。可有胎死宮內及新生兒死亡。未見致胎兒畸形的報導。手術後者大多孕前已獲診斷及治療,新生兒一般均正常。

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