指(趾)甲脆軟萎縮是假性甲狀旁腺功能減退症的臨床表現。假性甲狀旁腺功能減退症患者常發現皮膚粗糙，色素沉著、毛髮脫落，指(趾)甲脆軟萎縮，甚而脫落;眼內晶狀體可發生白內障。
基本介紹
- 患病部位：四肢
- 相關疾病：心肌病 甲狀腺功能減退 假性甲狀旁腺功能減退症 貧血 先天性白內障 外傷性白內障 甲溝炎 甲狀腺功能減退伴發的精神障礙 年齡相關性白內障 甲狀腺功能減退性心肌病 老年甲狀腺功能減退症 甲狀腺功能減低所致貧血 輻射性白內障 後發性白內障 老年人甲狀腺功能低下 妊娠合併甲狀腺功能減退 糖尿病 小兒甲狀旁腺功能減退症 亞臨床甲狀腺功能減退症 中毒性白內障
- 所屬科室：皮膚性病科 皮膚科
- 相關症狀：抽搐 出汗異常 大小便失禁 鈍痛 呃逆 腹瀉 鈣化 過勞 幻覺 昏迷 焦慮 緊張 驚厥 劇烈疼痛 毛髮脫落 皮膚粗糙 平滑肌痙攣 神經肌肉症狀 失眠 水腫 維生素D缺乏 無力 心動過速 抑鬱 震顫 支氣管痙攣 脂肪痢 指(趾)甲脆軟萎縮 窒息
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
(一)繼發性較為常見。最多見者為甲狀腺手術時誤將甲狀旁腺切除或損傷所致。如腺體大部或全部被切除，常發生永久性甲狀旁腺功能減退症，約占甲狀腺手術中的1%～1.7%。甲狀腺增生切除腺體過多也可引起本病。至於因甲狀腺炎症，甲狀腺功能亢進症接受放射性碘治療後或因惡性腫瘤侵及甲狀旁腺所致者較少見。
(二)特發性較少見。系自身免疫性疾病。可同時合併甲狀腺和腎上腺皮質機能減退、糖尿病，如多發性內分泌腺機能減退症;有的患者血中尚可檢出抗胃壁細胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質和甲狀腺的自身抗體。
檢查
症狀
主要由於長期血鈣過低伴陣發性加劇引起下列症狀：
(一)神經肌肉症狀由於神經肌肉應激性增加所致。輕症僅有感覺異常，四肢刺痛、發麻、手足痙攣僵直，易被忽視或誤診。當血鈣降低至一定水平時(80mg/L以下)常出現手足搐搦發作，呈雙側對稱性腕及手掌指關節屈曲，指間關節伸直，大拇指內收，形成鷹爪狀;此時雙足常呈強直性伸展，膝關節及髖關節屈曲;嚴重病例全身骨骼肌及平滑肌痙攣，可發生喉頭和支氣管痙攣，窒息等危象;心肌累及時呈心動過速，心電圖示QT延長，主要為ST段延長，伴異常T波;膈肌痙攣時有呃逆;小兒多驚厥，大多系全身性，像原因不明性癲癇大發作而可無昏迷、大小便失禁等表現。上述症狀均可由於感染，過勞和情緒等因素誘發。女性在經期前後更易發作。血鈣在70～80mg/L左右，臨床上可無明顯搐搦稱為隱性搐搦症，若誘發血清游離鈣降低或神經肌肉應激性增高時可發作，下列試驗可使隱性者顯示其病情：
1、面神經叩擊試驗(Chvostek征)以手指彈擊耳前面神經外表皮膚，可引起同側口角或鼻翼抽搐，重者同側面部肌肉亦有抽搐。
2、束臂加壓試驗(Trousseau征)將血壓計橡皮袋包繞於上臂，袋內打氣以維持血壓在舒張壓及收縮壓之間，減少以至停止上臂靜脈回流3分鐘，可引起局部手臂的抽搐。
(二)精神症狀於發作時常伴不安、焦慮、抑鬱、幻覺、定向失常、記憶減退等症狀，但除在驚厥時，少有神志喪失。精神症狀可能和腦基底核功能障礙有關。
(三)外胚層組織營養變性及異常鈣化症群如甲狀旁腺功能減退為時過久，常發現皮膚粗糙，色素沉著、毛髮脫落，指(趾)甲脆軟萎縮，甚而脫落;眼內晶狀體可發生白內障。病起於兒童期者，牙齒鈣化不全，齒釉發育障礙，呈黃點、橫紋、小孔等病變。患兒智力多衰退、腦電圖常有異常表現，可出現癲癇樣波(不同於原因不明性癲癇，於補鈣後，癲癇樣波可消失)：頭顱X線片可見基底節鈣化，骨質也較正常緻密，有時小腦亦可鈣化。
診斷
甲狀腺手術後發生者診斷容易。特發性而症狀隱潛者易被忽略，誤認為神經官能症或癲癇者並不鮮見。但如能進行多次血和尿的檢驗，則大多數均能及時發現血鈣過低性搐搦，上述誘發試驗可幫助診斷。主要診斷依據有：
①無甲狀腺手術或前頸部放射治療等病史;
②慢性發作性搐搦症;
③血鈣過低，血磷過高;
④除外可引起血漿鈣離子過低的其他原因，如腎功能不全，脂肪痢、慢性腹瀉，維生素D缺乏症及鹼中毒等;
⑤血清iPTH顯著低於正常或缺如;
⑥Ellsworth-Howard試驗有排磷反應;
⑦無體態畸形，如身材較矮，指趾短而畸形或軟骨發育障礙等。
特發性甲狀旁腺功能減退症尚須和假性特發性甲狀旁腺功能減退症、假性甲狀旁腺功能減退症I型和Ⅱ型、假性甲狀旁腺功能減退症等鑑別此外尚須和其他原因引起的手足搐搦症相區別。特發性體質性易痙症(spasmophilieconstitutionnelleid-iopathique)系一慢性體質性神經-肌肉過度應激狀態，伴失眠，蟻癢及痙痛等神經官能症表現，並可出現典型的手足搐搦症、血漿鈣、鎂濃度均正常，但紅細胞內鎂含量減低，此病雖不多見，也需和特發性甲狀旁腺功能減退症相鑑別。
鑑別診斷
臨床表現：CRPS最顯著的臨床特徵是疼痛、感覺異常、血管和運動功能紊亂。疼痛可發生在體表的任何部位，如顏面和生殖器等處，但最常見的是單側的手和足。疼痛可以是燒灼感，刺痛，深部鈍痛和皮膚超敏。非痛刺激如微風，床單或衣服接觸等均可引起劇烈疼痛(allodynia)。
在疼痛部位，可出現水腫，皮膚顏色和溫度改變，出汗異常，肢體無力。有些患者甚至感覺到患肢與軀幹相分離。體格檢查除發現上述改變外，還可發現毛髮生長異常，肌肉震顫或痙攣甚至肢體假癱。晚期可出現皮膚，指甲，肌肉甚至骨骼萎縮。在某些CRPS患者，疼痛和其他症狀可緩慢地向軀幹蔓延。在極少數情況下，CRPS的表現可以在對側的相應部位出現，稱為鏡(mirro)。例如某患者CRPS發生在左手掌，其右手掌相對應的部位也可出現相同的CRPS表現。鏡影的產生是自發的，其原因還不清楚。CRPS病人多伴有緊張，焦慮和抑鬱等症狀。
症狀
主要由於長期血鈣過低伴陣發性加劇引起下列症狀：
(一)神經肌肉症狀由於神經肌肉應激性增加所致。輕症僅有感覺異常，四肢刺痛、發麻、手足痙攣僵直，易被忽視或誤診。當血鈣降低至一定水平時(80mg/L以下)常出現手足搐搦發作，呈雙側對稱性腕及手掌指關節屈曲，指間關節伸直，大拇指內收，形成鷹爪狀;此時雙足常呈強直性伸展，膝關節及髖關節屈曲;嚴重病例全身骨骼肌及平滑肌痙攣，可發生喉頭和支氣管痙攣，窒息等危象;心肌累及時呈心動過速，心電圖示QT延長，主要為ST段延長，伴異常T波;膈肌痙攣時有呃逆;小兒多驚厥，大多系全身性，像原因不明性癲癇大發作而可無昏迷、大小便失禁等表現。
上述症狀均可由於感染，過勞和情緒等因素誘發。女性在經期前後更易發作。血鈣在70～80mg/L左右，臨床上可無明顯搐搦稱為隱性搐搦症，若誘發血清游離鈣降低或神經肌肉應激性增高時可發作，下列試驗可使隱性者顯示其病情：
1、面神經叩擊試驗(Chvostek征)以手指彈擊耳前面神經外表皮膚，可引起同側口角或鼻翼抽搐，重者同側面部肌肉亦有抽搐。
2、束臂加壓試驗(Trousseau征)將血壓計橡皮袋包繞於上臂，袋內打氣以維持血壓在舒張壓及收縮壓之間，減少以至停止上臂靜脈回流3分鐘，可引起局部手臂的抽搐。
(二)精神症狀於發作時常伴不安、焦慮、抑鬱、幻覺、定向失常、記憶減退等症狀，但除在驚厥時，少有神志喪失。
精神症狀可能和腦基底核功能障礙有關。
(三)外胚層組織營養變性及異常鈣化症群如甲狀旁腺功能減退為時過久，常發現皮膚粗糙，色素沉著、毛髮脫落，指(趾)甲脆軟萎縮，甚而脫落;眼內晶狀體可發生白內障。病起於兒童期者，牙齒鈣化不全，齒釉發育障礙，呈黃點、橫紋、小孔等病變。患兒智力多衰退、腦電圖常有異常表現，可出現癲癇樣波(不同於原因不明性癲癇，於補鈣後，癲癇樣波可消失)：頭顱X線片可見基底節鈣化，骨質也較正常緻密，有時小腦亦可鈣化。
診斷
甲狀腺手術後發生者診斷容易。特發性而症狀隱潛者易被忽略，誤認為神經官能症或癲癇者並不鮮見。但如能進行多次血和尿的檢驗，則大多數均能及時發現血鈣過低性搐搦，上述誘發試驗可幫助診斷。主要診斷依據有：
①無甲狀腺手術或前頸部放射治療等病史;
②慢性發作性搐搦症;
③血鈣過低，血磷過高;
④除外可引起血漿鈣離子過低的其他原因，如腎功能不全，脂肪痢、慢性腹瀉，維生素D缺乏症及鹼中毒等;
⑤血清iPTH顯著低於正常或缺如;
⑥Ellsworth-Howard試驗有排磷反應;
⑦無體態畸形，如身材較矮，指趾短而畸形或軟骨發育障礙等。
特發性甲狀旁腺功能減退症尚須和假性特發性甲狀旁腺功能減退症、假性甲狀旁腺功能減退症I型和Ⅱ型、假性甲狀旁腺功能減退症等鑑別此外尚須和其他原因引起的手足搐搦症相區別。特發性體質性易痙症(spasmophilieconstitutionnelleid-iopathique)系一慢性體質性神經-肌肉過度應激狀態，伴失眠，蟻癢及痙痛等神經官能症表現，並可出現典型的手足搐搦症、血漿鈣、鎂濃度均正常，但紅細胞內鎂含量減低，此病雖不多見，也需和特發性甲狀旁腺功能減退症相鑑別。
緩解方法
對於甲狀腺手術時誤將甲狀旁腺切除或損傷，如腺體大部或全部被切除而發生永久性甲狀旁腺功能減退症的，強調的是醫生的技術水平及責任心。
