特發性高嗜酸性細胞綜合徵

特發性高嗜酸性細胞綜合徵是一組原因不明的嗜酸性粒細胞增多性疾病，包括嗜酸粒細胞心內膜炎均屬此組疾病。

病因

病因迄今未明，有認為是一種變態反應性疾病。由於病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤，約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多，約50%的患者有個人或家庭變態反應史，故本病可能系對內、外源性過敏原發生全身或局部性變態反應而致，血清中IgG、IgA增高，亦說明有免疫反應參與。

症狀

症狀

1.一般症狀 常有發熱、乏力、盜汗、貧血、持續咳嗽、胸痛、皮膚瘙癢、體重減輕、氣急等症狀。

2.嗜酸細胞浸潤各臟器的表現 可累及心、肺、中樞、神經系統及造血系統，出現回響的臨床症狀和體徵。

診斷標準

1.持續嗜酸細胞增高>1.5×109/L超過半年;

2.未發現引起嗜酸細胞增高的其他原因;

3.有多系統器官受累的證據。

治療

由於本病是嗜酸性細胞浸潤組織或嗜酸性細胞內含物的釋放所致,因而治療應試圖降低嗜酸性細胞計數.在進行性器官系統功能異常發生前是不必處理的,患者每隔3~6個月作一般性檢查一次.對器官系統的併發症應積極治療。

治療的基本藥物是皮質激素和羥基脲.起始強的松每日(1mg/kg)口服,持續服用至臨床表現改善和嗜酸性細胞數恢復正常.確當的強的松治療至少應持續2個月.若病情緩解,劑量應逐漸減少.在後2個月內減少至每天0.5g/kg,以後減為以此劑量隔日治療.可進一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量.若病情和嗜酸性細胞增多不能被強的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度,應加羥基脲口服劑量每天為0.5~1.5g,以使白細胞數維持在4000~10000/μl.偶爾在使用羥基脲誘導期間嗜酸性細胞數>100000/μl,應考慮白細胞單采術。