熱帶性嗜酸粒細胞增多症

署名

中文名: Weingarten綜合徵 熱帶性嗜酸粒細胞增多症

英文名稱: tropical eosinophilia

簡介

症狀詳細描述

常見臨床症狀有咳嗽、喘鳴、胸悶乏力、厭食及發熱等。咳嗽劇烈，但痰多粘稠，不易咳出，有時痰中帶血。可有哮喘樣發作。少數患者可有心律失常及消化系統表現。若不給予有效治療，病程常遷延反覆，數年後可由於肺纖維化出現肺功能不全的表現。體檢可發現肺部哮鳴音及輕度肝、脾、淋巴結腫大。實驗室檢查外周血嗜酸粒細胞顯著增加，可超過2500/mm3，甚至更高。IgE也相應增高。

胸部X線表現為粟粒狀或模糊陰影，中下肺野、兩側分布為多。經治療後肺部X線異常可很快消失。但慢性患者常遺留肺間質纖維化。

病因及發病機制

已有4足夠的證據表明，此症與絲蟲感染有密切關係，如絕大部分患者血清對絲蟲抗原的補體結合試驗呈陽性，治癒後滴度下降；在典型患者中，肝、肺、淋巴結內均曾找到微絲蚴；用抗絲蟲藥物治療本症有良好效果等。一些其他寄生蟲病，如蛔蟲、鉤蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本症。

一般認為是寄生於其他動物的絲蟲偶爾感染人體時產生的過敏反應，因人體的免疫機制消滅微絲蚴釋放出致敏物質所致，此過程主要發生於肺部，故本病實為潛隱性絲蟲病。主要表現長期陣發性咳嗽、哮喘、末梢血液嗜酸性粒細胞明顯增多。曾有人以猴絲蟲及貓絲蟲的感染期幼蟲注射於志願者皮下，志願者於第10周及第14周后分別出現與上述相似的臨床徵象,但從未發現微絲蚴血症。

病理變化

肺實質有瀰漫性組織細胞和嗜酸粒細胞浸潤，可形成嗜酸性膿腫。有報告提到在肺部病灶中心找到微絲蚴及其殘骸。晚期病灶可呈纖維化並造成肺功能損害。

診斷和治療

診斷

根據本病多發生於絲蟲流行地區，患者有陣發性咳嗽及哮喘等症狀，外周血嗜酸粒細胞顯著增高等可以作出診斷。如再加上微絲蚴補體結合試驗陽性則可確診。有時單憑臨床表現易誤診為支氣管哮喘，也可能與其他PIE相混淆。以海群生作診斷性治療取得迅速效果可作出鑑別診斷。

治療

海群生（diethylcarbamazine）為本症首選藥物，6～8mg/kg/d，分三次口服，持續10～14天，症狀常在數天內緩解。其他可選用的藥物有左旋咪唑、卡巴砷及亞乙醯拉砷（acetyllarsan）等。血嗜酸粒細胞及X線改變恢復正常所需時間常比臨床症狀的消失來得緩慢，約需1～3月。個別病人在治療初期可有症狀加重等現象，可並用數天潑尼松。約20%病例經上述治療後，數年後又有復發，故有的作者主張以上治療宜重複2～3次，每一療程間歇1個月，以防復發。