新生兒血小板減少症是指足月兒或早產兒血小板計數少於100 x l09/L,發生率為18%~35%,與胎齡成反比,胎齡小發生率高,可造成出血、神經系統後遺症,甚至死亡。
基本介紹
- 中醫病名:新生兒血小板減少症
- 多發群體:足月兒、早產兒
- 常見症狀:有不同程度的出血,皮膚淤點和淤斑,甚至出現胃腸道出血和顱內出血等
新生兒血小板減少症是指足月兒或早產兒血小板計數少於100 x l09/L,發生率為18%~35%,與胎齡成反比,胎齡小發生率高,可造成出血、神經系統後遺症,甚至死亡。
新生兒血小板減少症是指足月兒或早產兒血小板計數少於100 x l09/L,發生率為18%~35%,與胎齡成反比,胎齡小發生率高,可造成出血、神經系統後遺症,甚至死亡。 病因根據病因和發...
新生兒同種免疫血小板減少症,由於母親對胎兒不相容的血小板抗原產生同種血小板抗體,通過胎盤輸入胎兒引起血小板減少。近半數發生在首次妊娠,常見於患兒母親PLA-1陰性而父親陽性者。新生兒出生時可見全身散在紫癜,紫斑,病程自限性,一般持續1-2周,很少超過2-4周。約10%並發顱內出血死亡。在嚴重出血病例可輸注母親...
新生兒血小板減少性紫癜是由於血小板減少和(或)破壞增加所致。導致NTP的病因有多種,可分為免疫性、感染性、先天性或遺傳性等,其中免疫因素(同族免疫和自身免疫)占20%~30%。這些病因或使血液循環中的血小板破壞增加,此時往往伴有骨髓生成血小板代償性增加和釋放增加,外周血塗片中可見到較多的巨大血小板、網織...
免疫性新生兒血小板減少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性血小板減少性紫癜的一個類型,表現為出生時無症狀,血小板正常,出生後數小時全身散在紫癜,血小板減少嚴重者出現顱內出血。發病原因 免疫性新生兒血小板減少性紫癜的病因是孕婦的自身抗體通過胎盤,導致新生兒血小板減少症。患ITP的孕婦所生...
血管瘤血小板減少綜合徵即伴血小板減少性紫癜的毛細血管瘤綜合徵(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome),又稱巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt綜合徵,為先天性疾病,患者有巨大的海綿狀血管瘤、血小板減少及紫癜等特點,多見於新生兒期。症狀體徵 血管瘤在體表時,於出生後即可發現,但若在內臟或體內組織時,則不...
本病的病因是孕婦的自身抗體通過胎盤,導致新生兒血小板減少症。患ITP的孕婦所生嬰兒中約50%伴有血小板減少性紫癜,在患病期間新生兒的發病率更高些,也有孕婦血小板數正常而有20%新生兒出現血小板減少。與本病有關的抗原常見的為PLA1,其他如PLF2a、BaK9。疾病診斷 同族免疫性血小板減少性紫癜應與新生兒產傷血腫鑑別,...
1.新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜儘管本病可見於任何年齡,但是對於新生兒期出現的血小板減少應該注意排除母體ITP或者同種免疫性血小板減少性紫癜。2.病毒感染相關的血小板減少性紫癜本病可在急性病毒感染或者接種疫苗以後發生。水痘相關的ITP要特別引起注意,因為個別兒童會出現複雜的凝血紊亂,這主要跟抗蛋白S或者抗蛋白...
1.新生兒特發性血小板減少性紫癜 有前驅感染史,血小板形態無異常,血清中可檢測到血小板抗體,骨髓巨核細胞多增生,呈成熟障礙。2.新生兒同種免疫性血小板減少症 在母體血清中存在抗新生兒血小板的同種抗體。治療 預防出血,避免套用損害血小板功能藥物。1.抗纖溶治療 臨床常用的抗纖溶藥物包括氨甲環酸和氨基己酸。2....
1.δ儲存池病 δ儲存池病(δ-SPD)又稱原發性緻密體缺乏症。其基本缺陷是血小板的緻密顆粒內含物ATP、ADP、鈣離子、焦磷酸鹽、5-羥色胺等減少,其中ADP的減少較ATP更為顯著。δ-SPD的血小板對ADP或腎上腺素的誘導缺乏二相聚集波,膠原誘導的聚集反應降低或缺失,花生四烯酸引起聚集反應亦降低,電鏡下可見緻密顆粒...
濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合徵又稱Wiskott-Aldrich綜合徵(WAS),是一種少見的X連鎖隱性遺傳病,以濕疹、血小板減少和免疫缺陷為臨床表現,易患自身免疫病和惡性腫瘤。新生兒WAS發病率為(1~10)/百萬,多發生於男性。主要治療手段為幹細胞移植重建免疫功能。2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《...
3、選擇性抑制巨核細胞的因素:氯噻嗪類藥及其協同劑可以引起血小板減少,除通過產生血小板抗體的機理外,還通過抑制血小板的生成。而且後者更為重要。一般認為是藥理學的作用。患者表現為骨髓受抑,巨核細胞減少,輕型無症狀的患者可以高達服此藥的25入。個別孕婦服用此藥後,可引起新生兒先天性血小板減少,母體可無...
血小板數量減少的程度與循環中抗血小板抗體量的多少成正比,即抗血小板抗體量越多,血小板減少的程度越嚴重。新生兒患者其母可患有同樣疾病,由於抗體可通過胎盤,進入胎兒體內,導致新生兒血小板減少。以上特點都支持ITP是免疫機制引起的疾病。脾臟不但是破壞血小板的主要場所,而且是產生抗血小板抗體的主要器官,脾切除有效...
過敏、嚴重感染、缺氧等因素可使血管壁通透性增加而引起出血;當血小板功能缺陷或數量減少時也可以引起出血,此外。血液凝固過程中各種凝血因子缺少以及抗凝血過程中各種酶的作用增強,都可以引起出血。新生兒出血性疾病中最常見的為血小板減少性紫癜、新生兒出血症,現分述於下。血小板減少性紫癜孕母有血小板減少症或用藥(...
新生兒紫癜是指新生兒期的出血性疾患,不能視為一種獨立性疾病,病因複雜。此病多見於出生後2~7天的嬰兒,是由於新生兒維生素K缺乏,肝臟合成凝血因子不足而發生血液凝固障礙。病因 1.維生素K缺乏。2.血小板減少。3.其他原因所致的新生兒繼發性出血性疾患。臨床表現 發病多在出生後2~7天內,出血以緩慢、持續滲出為...
(1)多次檢驗血小板計數減少。(2)脾臟不增大或僅輕度增大。(3)骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。(4)具有以下各項中任何一項:①潑尼松治療有效;②摘脾治療有效;③PAIg增多;④PAC3增多;⑤血小板壽命測定縮短。(5)排除繼發性血小板減少症。(6) AITP重型標準:1、有3個以上出血部位;2、...
(2)實驗室檢查:血小板減少伴有巨大血小板;出血時間延長;血小板聚集試驗:加利托菌素不聚,加其他誘聚劑,聚集基本正常;血小板玻璃珠滯留試驗可減低;血塊收縮正常;vWF正常;血小板膜缺乏糖蛋白Ib(GPIb);排除繼發性巨血小板症。臨床表現 常有家族出血史,多見於近親婚配的後代。自幼出血(新生兒即可發病),出血...
新生兒出現嘔血後也不一定都是因為維生素K缺乏,也可以是咽下綜合徵的表現,主要鑑別點是咽下綜合徵患兒吐出來的血是吞入的母血,可做Apt試驗確定是否為母血。此外消化道出血也可見於應激性潰瘍,多發生在新生兒窒息、感染、腸穿孔、壞死性小腸結腸炎等。先天性血小板減少性紫癜患兒出血同時伴有血小板減少;瀰漫性血管...
血流減慢,血液黏滯度增加,引起凝血功能異常及血小板減少。6.電解質酸鹼平衡系統 常伴有酸鹼平衡紊亂,有酸中毒、高血鉀和低鈣血症。7.免疫系統 免疫功能降低,易合併感染如並發敗血症、化膿性腦膜炎、肺炎等。檢查 新生兒低溫症患兒應做血氣分析、血常規、血尿素氮和電解質測定,血糖和血培養以及凝血功能檢查等,...
1.有環境溫度過低或保溫不當的病史,同時要考慮原發病和合併症的情況以及熱量攝入的情況。2.體格檢查:體溫過低,肛溫低於35℃。呼吸心率減慢,嚴重時休克。3.血氣分析有低氧和酸中毒,部分患兒血小板減少,凝血酶原時間延長,血糖降低,電解質紊亂。4.心電圖T波低平,ST段下降。5.X線胸片可有肺淤血、肺水腫和肺...
新生兒血液系統疾病主要有貧血和出血兩大類 貧血 原因很多如失血性貧血溶血性貧血等在出血性疾病中常見有新生兒出血症及先天性或遺傳性血小板減少性紫癜等 在失血性貧血中可見產前失血如胎兒向胎盤失血;產時失血多由分娩時產科意外情況引起如前置胎盤胎盤早剝等;生後出血以臍帶胃腸道失血和內出血為常見等 主要表現...
苯妥英鈉、格魯米特、保泰松、氯丙嗪、氯黴素、環磷醯胺、長春新鹼、洋地黃毒苷、磺胺類、螺內酯、可待因、他巴唑、利尿酸、氯苯那敏、鏈黴素、多西環素等能使血小板減少。相關疾病 小兒原發性血小板增多症,妊娠合併特發性血小板減少性紫癜,新生兒驚厥 相關症狀 脾功能亢進,血小板減少 ...
《血小板減少症經典病例》是人民衛生出版社2021年5月出版的書籍。作者是胡豫,侯明,楊仁池。本書廣泛收集血小板減少的典型病例和疑難病例共53例,包括了免疫性血小板減少、生成障礙所造成的血小板減少等臨床常見病例,以及新生兒血小板減少症、巨大血小板綜合徵等少見遺傳性病例。內容簡介 本病例集主編為中華醫學會血液學分...
瀰漫性血管內凝血、有核紅細胞增多症、肺出血、血小板減少症。8.代謝方面 低血糖症、低血鈣症。檢查 1.血常規:出生12小時後靜脈血的Hct≥0.65(65%)。2.其他:根據伴有的器官受累情況,進行相關係統的檢查如胸片、心電圖、顱腦影像學、腎功能、凝血功能等。診斷 根據臨床特點和實驗室檢查多能確診。治療 1....
本病多見於男性,特點是新生兒,嬰兒期即開始發病,具有三聯征,即血小板減少,血小板內在代謝障礙,容易破潰,常引起出血,形成紫癜;嚴重的濕疹;反覆多發性感染。血小板減少性紫癜和便血出現最早,多見於生後1個月,可引起腦出血和消化道出血等嚴重出血,濕疹一般發生於生後2~3個月,病情隨年齡增長而加重,難以控制...
本病須與血友病甲(因子Ⅶ:C減少而vWF:Ag正常)、血小板無力症(血小板膜糖蛋白Ⅱb、Ⅲa缺乏、血小板對多種誘導的聚集率降低)等相鑑別。(二)治療輕症患者可採取局部止血措施和(或)用DDAVP治療,該藥可促使因子Ⅶ釋放入血循環,提高正常人或輕型病人血漿因子Ⅷ濃度。出血嚴重者應補充因子Ⅷ、新鮮血漿或全血;有...
第3節 維生素C缺乏症 第4節 過敏性紫癜 第5節 暴發性紫癜 第26章 血小板減少及血小板減少性紫癜 第1節 特發性血小板減少性紫癜 第2節 Evans綜合徵 第3節 輸血後紫癜 第4節 藥物性免疫性血小板減少症 第5節 感染性血小板減少症 第6節 新生兒血小板減少症 第7節 血栓性血小板減少性紫癜 第8節 溶血性尿毒...
起病早,一般於新生兒或早嬰兒期發病。常見嗜睡、生長發育不良、反覆發作性嘔吐、脫水、呼吸窘迫和肌張力低下。部分有智慧型落後、肝大和昏迷。缺陷為mut0者症狀出現早,80%在生後第1周。血清鈷胺素濃度正常,有代謝性酸中毒,80%有酮血或酮尿症,70%有高氨血症。半數病人有白細胞減少、血小板減少和貧血。部分病例...
可正常,脾功能亢進者可見三系減少,或僅血小板減少。2.骨髓塗片 在片尾可找到戈謝細胞,這種細胞體積大、直徑20~80μm,有豐富胞漿,內充滿交織成網狀或洋蔥皮樣條紋結構,有一個或數個偏心核,糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外,在肝、脾、淋巴結中也可見到。3.酶學檢查 測患者的白細胞或...
臨床上可用於伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病,可起到一定程度的免疫重建作用,並能控制病毒、真菌或一些細胞內細菌的感染。注射部位以接近淋巴結的皮下組織為宜。③胸腺素 系從牛胸腺或豬胸腺提取出的多肽類激素,不僅可誘導T細胞分化發育,而且增強成熟T細胞對抗原或其他刺激的反應,提高免疫功能,調節免疫平衡。可...
(1)急性型占70%~80%,患者多為嬰幼兒,偶見於新生兒,發病年齡高峰約為3歲,以男性占多數,發病前1~2周常有急性感染病史,起病急驟,伴有發熱,寒戰,進行性貧血,黃疸,脾腫大,常發生血紅蛋白尿,少數患者合併血小板減少,出現皮膚,黏膜出血,臨床經過呈自限性,起病1~2周后溶血可自行停止,3個月內完全...