小兒血管瘤血小板減少綜合徵

症狀體徵

血管瘤在體表時，於出生後即可發現，但若在內臟或體內組織時，則不易發現。血管瘤可呈肥大型、血管內皮型、毛細血管型、海綿竇型等。可隨病程進展而不斷增大，局部呈青紫色，柔軟、囊性、可壓縮。血管瘤為單發或多發，位於四肢者最常見，通常多屬良性血管瘤。分布在內臟和深部組織的巨大血管瘤可發生鄰近器官和組織的壓迫症狀，血管瘤的增長與血小板的下降呈正比，皮膚紫癜和出血，但脾臟常不腫大。

1.一般表現多見於乳幼兒，一般在生後5周內發病。血管瘤多見於四肢，呈多發性，其次存在於面部、頸部、軀幹等，約10%者發生於內臟如肝、脾、迴腸、舌、腎、胸、骨、腦脊膜外、頸內動脈等處，並伴有相應的症狀和體徵。體表血管瘤壓之可縮小，失去壓力後又可恢復；肝脾血管瘤可導致肝脾腫大；位於小腦者多為惡性。同一患者皮下和內臟病變很少同時存在。

2.出血主要是皮膚黏膜出血點、瘀斑或紫癜；也可發生鼻出血等其他部位出血。出血症狀隨血管瘤的發展而加重。由於並發微血管病性溶血，可出現貧血及黃疸。

用藥治療

1.病因治療放射線照射血管瘤局部可使其明顯縮小，一般情況下每次照射25.8mc/kg(100倫琴)，每周2～3次，總量不超過516mc/kg(2000倫琴)，多數病人可在放療6～7次以後見效。

2.腎上腺皮質激素可減少毛細血管脆性，防止出血和提高血小板。

3.固體二氧化碳能產生低溫，使血管瘤冰凍、壞死和萎縮，適用於體表血管瘤，尤其是海綿狀血管瘤，根據血管瘤形狀，在表面敷上一塊相應大小的二氧化碳霜10s左右，每周或隔周1次。

4.補償療法輸血、輸凍乾人纖維蛋白原及切脾通常無效。

5.出血重、血小板減低明顯者，可輸注血小板；凝血機制異常所致的出血，重者應在肝素抗凝基礎上輸注新鮮血液以補充凝血因子。

飲食保健

注意平時的一些飲食情況，聽取醫生的指導服用一些食物。

預防護理

目前尚無有效預防措施。

病理病因

多為先天性血管畸形。海綿狀血管瘤是由多數血管組織伸延、囊狀擴張匯集成團而形成，因其質柔軟似海綿而命名。若血管瘤體積較小，範圍不大，不呈海綿狀，則不易導致血小板減少。

疾病診斷

本病主要與彌散性血管內凝血(DIC)相鑑別。DIC病情進展快，多有嚴重感染、休克、重要臟器功能衰竭和微血管病性溶血等表現。

檢查方法

實驗室檢查：

1.血常規血小板減少，常為(10～40)×109/L；一般血紅蛋白和白細胞正常。並發微血管並病性溶血時可有血紅蛋白降低，血塗片可見畸形紅細胞和較多的破碎紅細胞。

2.出血時間延長，血塊回縮不良，凝血酶原時間延長。