原因
血小板壽命縮短的病因
遺傳缺陷或藥物治療導致Bcl-xL的活性缺乏,間接導致得血小板的壽命縮短。
檢查
血小板壽命縮短的檢查診斷
可能源於脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋.無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可引起典型的出血:多發性瘀斑,最常見於小腿;或在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑;黏膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血);和手術後大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經系統內出血可危及生命.然而血小板減少症不會像繼發於凝血性疾病那樣表現出組織內出血(如深部內臟血腫或關節積血)。
鑑別診斷
血小板壽命縮短易混淆症狀的鑑別診斷
1.特發性(免疫性)血小板減少性紫癜,為不伴全身性病變的出血性疾病,成年患者表現為慢性型,而兒童患者常是急性型並有自限性.。成年特發性(免疫性)血小板減少性紫癜(ITP)是由於產生了一種針對結構性血小板抗原的抗體(自身抗體);而兒童患ITP時,是由病毒抗原激發了抗體的合成.該抗體和附著在血小板表面的病毒抗原起反應.。
2.血小板減少症可能源於血小板產生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可引起典型的出血:多發性瘀斑,最常見於小腿;或在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑;黏膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血);和手術後大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經系統內出血可危及生命.
可能源於脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋.無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可引起典型的出血:多發性瘀斑,最常見於小腿;或在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑;黏膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血);和手術後大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經系統內出血可危及生命.然而血小板減少症不會像繼發於凝血性疾病那樣表現出組織內出血(如深部內臟血腫或關節積血).
緩解方法
血小板壽命縮短的預防
血小板減少症的治療隨其病因和嚴重程度而多變,需迅速鑑別病因,若有可能應予以糾正(如在肝素有關的血小板減少症停用肝素).由於血小板反覆輸注會產生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預防上述抗體產生.若血小板減少是由於血小板消耗,則血小板輸注應保留於治療致命性或中樞神經系出血.若由於骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留於治療急性出血或嚴重性血小板減少(如血小板數10000/l)。