由於淋巴樣幹細胞先天性分化異常,嬰兒生後缺乏T細胞和B細胞,故使體液免疫和細胞免疫均發生缺陷。重症聯合免疫缺陷(SCID)可分為X-性聯遺傳型、常染色體隱性遺傳型和散髮型,屬於聯合免疫缺陷病的重型。
基本介紹
- 英文名稱:severe combined immunodeficiency
- 就診科室:風濕免疫科
- 多發群體:1~2個月嬰兒
- 常見病因:基因遺傳
- 常見症狀:腹瀉,皰疹、風疹,呼吸道感染等
由於淋巴樣幹細胞先天性分化異常,嬰兒生後缺乏T細胞和B細胞,故使體液免疫和細胞免疫均發生缺陷。重症聯合免疫缺陷(SCID)可分為X-性聯遺傳型、常染色體隱性遺傳型和散髮型,屬於聯合免疫缺陷病的重型。
由於淋巴樣幹細胞先天性分化異常,嬰兒生後缺乏T細胞和B細胞,故使體液免疫和細胞免疫均發生缺陷。重症聯合免疫缺陷(SCID)可分為X-性聯遺傳型、常染色體隱性遺傳型...
重症聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞免疫缺陷更為突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少,成熟的T細胞缺如,可出現少數表達...
X連鎖重症聯合免疫缺陷病是重症聯合免疫缺陷病(severe combined-immunodeficiency disease, SCID)的一種類型,又稱Gitlin型。發病機制是IL-2、4、6、9、l5的γ鏈...
原發性聯合免疫缺陷通常稱聯合免疫缺陷(combined immunodeficiency, CID),是一組遺傳性免疫缺陷病,多數呈常染色體隱性遺傳。CID分為重症聯合免疫缺陷(severe combined ...
產卵,但宿主對再感染有一定免疫力,而無損於體內的成蟲,這種免疫稱為伴隨免疫。...▪ 聯合免疫缺陷病 ▪ 重度聯合免疫缺陷病 ▪ X連鎖重症聯合免疫缺陷病 ...
應排除其他原發性免疫缺陷病,如X-連鎖無丙種球蛋白血症(XLA)、高IgM綜合徵,重症聯合免疫缺陷(SCID)以及伴有低免疫球蛋白血症的繼發性或獲得性免疫缺陷病(SID)...
原發性免疫缺陷病是一組少見病,與遺傳相關,常發生在嬰幼兒,出現反覆感染,嚴重威脅生命。聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞...
應排除其他原發性免疫缺陷病,如X-連鎖無丙種球蛋白血症(XLA)、高IgM綜合徵,重症聯合免疫缺陷(SCID)以及伴有低免疫球蛋白血症的繼發性或獲得性免疫缺陷病(SID)...
免疫增強藥(immunopotentiating agents)主要用於增強機體的抗腫瘤、抗感染能力,糾正...異丙肌苷等用於治療獲得性免疫缺陷綜合徵、先天性無胸腺症、重症聯合免疫缺陷病、...
重症聯合免疫缺陷(SCID)。該病是由於腺苷脫氨酶ADA缺陷或白介素受體(IL-2R最常見)功能障礙所致。前者為常染色體隱性遺傳病,後者為伴X隱性遺傳病。雖然ADA編碼...
(1)體液免疫缺陷的替補: 對重症聯合免疫缺陷病患者,鶒不能輸注含免疫活性細胞的製劑,如全血、含白細胞的血漿等,以免發生GVHR。 ...
染色體連鎖用基因轉導自體同源骨髓細胞糾正共用γ鏈中的一個缺陷似乎已經修復了X染色體連鎖重症聯合免疫缺陷患者的免疫系統。共用γ鏈是幾種白細胞介素受體的一個組成...
大衛·菲利浦·威特,別名泡泡男孩,生於1971年9月21日,他患有一種及其罕見的基因缺陷疾病―“重症聯合免疫缺陷病(簡稱SCID),從出生那一刻起, 他就生活在一個...
X-性聯重症聯合免疫缺陷症病人的IL-2Rγ基因發生突變而喪失IL-2R功能。三種親和力IL-2R的組成組成 親和力(Kd) 細胞分布舉例 α鏈(p55,CD25) 低,10M B淋巴...
第三節 不同類型的自身免疫病的造血幹細胞移植第三十七章 其他疾病的造血幹細胞移植治療第一節 造血幹細胞移植治療重症聯合免疫缺陷...
最早由Dick等於二十世紀九十年代分離成功,移植少量人急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)患者CD34+CD38-白血病細胞能在非肥胖型糖尿病/重症聯合免疫缺陷(...
位於X-染色體上的γ鏈基因缺陷是X-性連鎖重症聯合免疫缺陷病(SCID)的一種病因,這類患者由IL-2、IL-4、IL-7、IL-9 和IL-15 受體介導的細胞信號轉導發生...
造血幹細胞移植已被廣泛用於治療各種惡性血液疾病、遺傳性疾病、實體腫瘤、重症聯合免疫缺陷病等。用於臨床移植的造血幹細胞來源有外周血、骨髓和臍帶血。移植後造血...