基本介紹
- 中文名：持續性交接處反覆性心動過速
- 外文名：permanent junctional reentrant tachycardia
- 別稱：持續性交接性反覆性心動過速
- 發病年齡：兒童及年輕人
概述,疾病名稱,英文名稱,縮寫,別名,分類,ICD號,流行病學,病因,發病機制,持續性交接處反覆性心動過速的臨床表現,持續性交接處反覆性心動過速的併發症,輔助檢查,心電圖檢查,電生理檢查特點,診斷,鑑別診斷,房性心動過速,Ebstein畸形合併附加旁路,隱匿性旁路伴長室房傳導時間,快-慢型房室結折返性心動過速,心房撲動,持續性交接處反覆性心動過速的治療,藥物治療,導管射頻消融術,預後,持續性交接處反覆性心動過速的預防,相關藥品,
概述
持續性交接處反覆性心動過速（permanent junctional reciprocating tachycardia,PJRT）又名持續性交接性反覆性心動過速、持續性交接性心動過速，屬無休止性交接區性心動過速。心動過速表現為窄QRS波形伴逆行P-波，R-P-間期長於P--R間期，心動過速持續反覆發作。發病年齡早多見於兒童及年輕人，有報告自胎兒期即出現心動過速，也有成年以後（64歲）才明確診斷者。
疾病名稱
持續性交接處反覆性心動過速
英文名稱
permanent junctional reentrant tachycardia
縮寫
PJRT
別名
持久型交接處反覆性心動過速；持續性交接區折返性心動過速；持續性交接性反覆性心動過速；持續性交接性心動過速
分類
心血管內科 > 心律失常 > 房室交接性心律失常
ICD號
I49.8
流行病學
持續性交接處反覆性心動過速由Coumel等於1967年首先報導，多見於兒童及年輕人。
病因
報告的持續性交接處反覆性心動過速的患者均無器質性心臟病依據，但一些患者可因心動過速長時間地反覆發作而導致心功能下降，甚至發展為心肌病、心臟擴大。
發病機制
現經解剖與電生理、外科手術與射頻消融均已證實PJRT為後間隔附近的慢旁路參與的房室折返性心動過速。它是一種特殊性質的隱匿性預激綜合徵。患者均無器質性心臟病。
持續性交接處反覆性心動過速的臨床表現
1.發病年齡早 多見於兒童及年輕人，有報告自胎兒期即出現心動過速，也有成年以後（64歲）才明確診斷者。由於發病早，所以PJRT多見於兒童並可持續到成年。
2.心動過速持續不斷呈頑固性無休止性反覆發作，藥物通常難以控制。發作可長達數月。林治湖報告的5例中，有1例持續發作，長達8個月，心率在130～240次/min。Balaji報告1例發作長達18個月。
持續性交接處反覆性心動過速的併發症
持續性交接處反覆性心動過速的患者，如發作時間長、心室率過快可以出現心動過速性心肌病、心力衰竭、猝死等併發症。
輔助檢查
主要依靠心電圖、電生理診斷。
心電圖檢查
（1）PJRT常由竇性周期臨界性縮短、房性期前收縮、室性期前收縮所誘發：竇性周期改變誘發或終止室上性心動過速是本症的主要特點。常為竇性心律逐漸加快，然後發生PJRT。竇性心率達到什麼樣的頻率才能誘發PJRT，因人而異，有的為80～90次/min，有的為100～150次/min。
（2）心動過速開始時的第一個P-R間期無延長。
（3）心動過速持續反覆發作：其間可間隔幾個竇性心搏。
（4）P-波在Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯呈負向波，在aVR導聯呈正向波。其原因是室房旁路的心房連線端在冠狀竇口下方，相當於右後間隔區。它是心動過速時的室房旁路逆傳支，所以波在上述導聯P-呈逆向波。
（5）由於旁路傳導慢：所以P-波離R波遠，形成長R-P-間期、短P--R間期。R-P-/P--R>1。但也有R-P-間期稍短於P--R間期或R-P-間期= P--R間期。
（6）發作間歇期心電圖正常：P-QRS-T波形正常，P-R間期正常。無預激圖形。
電生理檢查特點
（1）心動過速期間室房傳導時間長，VA>100ms。
（2）心動過速時逆傳心房最早激動部位不是希氏束區，而是異常部位，多為冠狀竇口。
（3）心動過速期間在希氏束不應期時給心室期前收縮刺激：可典型地提前激動心房，而不改變逆傳心房激動順序。即逆傳心房最早激動位於冠狀竇口等異常部位。此現象顯示房室旁路存在，心室期前收縮刺激經旁路逆傳而激動了心房。
（4）用適當方法起搏心室，可以發現兩種不同的逆傳心房激動順序：①為冠狀竇口等異常部位最早激動，是由室房旁路逆傳心房；②為希氏束的房間隔最早激動，經希氏束房室結正常通路逆傳心房。
（5）心室S1S1刺激間期近於或小於300ms時：室房旁路傳導出現文氏現象。也即心室頻率遞增刺激可出現室房傳導的文氏現象，提示旁路具有傳導緩慢和遞減傳導的特性。
（6）有時可在A波之前記錄到旁路電位。
上述電生理特點證明，傳導緩慢且具有遞減性傳導的隱匿性室房旁路是PJRT的電生理學基礎。室房旁路是心動過速折返環的逆傳支，房室結則是前傳支。
傳導速度慢具有遞減性傳導特性的隱匿房室旁路的部位：經典部位是在冠狀竇口（後間隔），亦可位於其他部位，如：右心房游離壁、右前間隔、左後間隔、左側游離壁、右後壁、左後壁等。Ticho等報告的9例PJRT皆經射頻消融術成功治癒。同其他隱匿性預激征一樣，PJRT也可有多旁路存在。如果在消融之前觀察到有兩種形式的長R- P-心動過速者，則高度提示有雙旁路存在。
診斷
尚無統一的診斷標準。下述條件可幫助診斷：
1.心動過速呈持續性反覆發作，藥物難以控制。
2.體表心電圖表現1∶1房室傳導的室上性心動過速R-P->P--R。PⅡ、PⅢ、PaVF倒置。
3.心內電生理標測，希氏束A波晚於最先激動的逆傳A波，最早的VA間期>110ms。
4.心動過速時在希氏束不應期刺激心室，可提早奪獲心房，心房最早激動部位多在冠狀竇口，並且心房逆傳激動順序不變。
5.心室程式刺激時VA間期呈遞減性傳導，延長>50ms。
6.發作前並無AH間期（P-R間期）延長。
7.導管射頻消融治療能根治。
鑑別診斷
PJRT是屬長R-P-室上性心動過速的一個類型。長R-P-室上性心動過速發作時具有1∶1房室傳導，R-P-/P--P>1，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯P-波倒置。有上述長R-P-室上性心動過速特點的還有以下幾類，應予以鑑別。
房性心動過速
常顯示自律性增高的心動過速的電生理特徵。心室程式刺激一般不能誘發或終止。心動過速與房室結傳導延遲或阻滯無關。使用維拉帕米、ATP或壓迫頸動脈竇引起不同程度房室傳導阻滯時，房性心動過速可不受影響。這些特點與PJRT不同。
Ebstein畸形合併附加旁路
Ebstein畸形合併附加旁路導致的心動過速，幾乎均呈右束支阻滯圖形。長室房傳導時間與旁路附近心室延遲傳導。加上旁路本身激動心房延遲有關。應與長R-P-合併右束支阻滯的室上性心動過速鑑別。超聲檢查即可對Ebstein畸形確診。
隱匿性旁路伴長室房傳導時間
必須排除心室肌或心房內傳導延遲。才能確定長R-P-系逆向旁路纖維緩慢延遲傳導所致。心室刺激時，心房端偏心激動，有助其與間隔部位的折返性心動過速相鑑別。
快-慢型房室結折返性心動過速
其臨床和電生理特徵常與PJRT相似。兩者鑑別：①心動過速時與H波同步刺激心室，心室刺激不能逆傳至心房，因此時希氏束尚處於不應期。PJRT則與之相反。②當希氏束以下部位發生阻滯時，此型心動過速常不受影響。
心房撲動
在體表心電圖上，當心房撲動呈2∶1下傳時，有時很難與長R-P-心動過速相鑑別。心內電生理則可清楚地顯示2∶1下傳的特點，而PJRT則呈1∶1室房傳導，兩者較易鑑別。
持續性交接處反覆性心動過速的治療
藥物治療
對部分患者有效，對部分患者無效。各類抗心律失常藥物都可選擇，療效差時可選擇胺碘酮、氟卡尼或兩者合用。但總的療效差。藥物治療時，應注意對加重心律失常的其他因素的控制，如心力衰竭、電解質紊亂、內分泌疾病、心肌炎、心肌缺血等。當已合併心律失常性心肌病時，心力衰竭的治療更為重要。
導管射頻消融術
可以根治，療效好，不良反應少，可作為首選。在完成電生理檢查後，置入大頭消融電極導管，在冠狀竇口附近標測，尋找最早心房激動部位進行消融，每次放電20～30W，試放電10s，若有效則繼續放電60s。若試放電無效則重新標測改變消融部位直至成功。消融終點：①程式刺激心動過速不再誘發；②心室刺激顯示室房分離或正常的室房傳導順序。
由於PJRT的逆傳支系具有遞減性傳導的慢旁道參與，故其射頻消融與其他類型預激旁道有所不同。PJRT室房傳導時間長，其消融部位的VA間期也較長，不易記錄到非常接近或融合的VA間期。因此，PJRT消融時不求VA融合，只要標測到逆傳心房最早激動部位即可作為消融靶點。
心電圖Ⅰ導聯P-波極向，當呈正向，自右側（冠狀竇口）消融可獲成功，其敏感性為46%。特異性為100%。Ⅰ導聯P-波呈負向，則消融部位在冠狀竇內或左側，但也不能排除自右側消融成功的可能性。
預後
PJRT多見於兒童，常很頑固，易發展為心律失常性心肌病（或稱心動過速性心肌病），危害性大。動物試驗表明：經過3～5周連續快速心房刺激後，心臟可明顯增大，心功能明顯受損，心排血量、每搏輸出量、左心室EF值明顯下降，並可造成較重的心力衰竭。快速起搏造成的心肌細胞及超微結構形態學的改變是心動過速性心肌病發病的重要因素。除此以外，較快心率引起的生化、代謝等方面的改變也在心肌病發病中起到一定作用。
如經導管射頻消融術根治後不再復發，則可謂治癒，預後良好。心動過速性心肌病如發生時間短，心動過速得到根治，是可逆的，可以恢復至正常。如時間長，則很難恢復至正常。故診斷、根治必須及時，應儘快、儘早。
持續性交接處反覆性心動過速的預防
1.本病與器質性心臟病無明確關係，常在體力活動、精神勞累、緊張之後突然發作，只要持續時間不長，心率<200次/min，一般不出現嚴重血流動力學障礙，適當用藥能控制其發作。
2.如PJRT持續、頑固性發作，易造成嚴重血流動力學影響，並發心律失常心肌病，應積極予射頻消融術治療以徹底根治。
3.在射頻消融治療時，仔細地標測、準確地尋找逆傳心房最早激動部位是消融成功的關鍵。
4.在日常生活中，避免精神緊張和過度疲勞，做到生活規律、起居有常、精神樂觀、情緒穩定均可較少本病的復發。
5.忌食辛辣、刺激性食物；戒菸、咖啡；食宜清淡。
相關藥品
胺碘酮、氟卡尼
