基本介紹
- 中醫病名：惡化纖維組織細胞瘤
- 外文名：malignant fibrohistiocytoma
- 別名：惡性纖維組織細胞瘤；惡性組織細胞瘤
- 多發群體：好發於男性，多見於成人和老年人
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內容
惡化纖維組織細胞瘤（malignant fibrohistiocytoma）又稱惡性組織細胞瘤（malignant histiocytoma），為最常見的中老年人的軟組織腫瘤。其腫瘤細胞一般是由組織細胞和纖維母細胞組成（纖維組織細胞瘤），很少全部由組織細胞組成（組織細胞瘤）。臨床類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，此瘤為具有多形性的高度細胞性腫瘤，其中有些細胞，由於儲有脂質，空泡化很明顯，核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細胞Vimentin染色陽性。手術切除後復發率為25%，35%發生轉移，存活率為50%。輔以化療可提高生存率。
疾病名稱
惡化纖維組織細胞瘤
英文名稱
malignant fibrohistiocytoma
別名
malignant fibrous histiocytoma；malignant histiocytoma；惡性纖維組織細胞瘤；惡性組織細胞瘤
分類
皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 結締組織腫瘤
腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 結締組織腫瘤
ICD號
C44
流行病學
惡化纖維組織細胞瘤不少見。好發於男性，多見於成人和老年人。
病因
病因尚不明。
發病機制
發病機制還不清楚。
病理改變
肉眼所見
皮質骨常中斷，腫瘤組織為髓樣的，或是堅硬、蒼白的（膠原化區域），常見因脂肪堆積或壞死所致的黃色區域，或因含鐵血黃素所致的黃—棕色區域。
鏡下所見
腫瘤組織分組織細胞性結構為主區域和以纖維細胞性結構為主區域，完全由前者的（組織細胞瘤）組成的很少見，一般是這兩種成分聯合存在（纖維組織瘤）。組織細胞性表現為大細胞組成，這些細胞球形、卵圓形或輕微梭形，細胞質豐富，染色深，嗜酸性，無清楚的邊界，而且有大的細胞核，輪廓不規則，核膜厚，染色質團塊輪廓清楚，核仁體積大，一些細胞有豐富的胞漿，其內有著色良好的細微顆粒，有一偏心性核，象橫紋肌母細胞成分。常見巨細胞內含數個不典型核（肉瘤性巨細胞），並常見無不典型核的巨細胞（反應性巨細胞）。常見具有吞噬行為（含鐵血黃素，紅細胞）的腫瘤細胞以及呈泡沫狀胞質的腫瘤細胞。組織細胞性表現占優勢的地方，組織富含細胞，這些細胞多形性明顯，體積巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形細胞的其它區域，有時膠原化明顯，細胞稀少，核較尖，染色質濃厚，多見旋渦或板層狀結構，常有壞死區，尤其是在腫瘤周緣，壞死區內常可見淋巴細胞浸潤（粒細胞比較少）。
臨床表現
惡化纖維組織細胞瘤常位於長骨，依次為股骨、脛骨和肱骨，象骨肉瘤一樣，較常發生於股骨遠端和脛骨近端，與骨肉瘤不同的是此病更容易從乾骺嘀蜮骨幹—乾骺端向骨幹侵犯，由於患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有時可僅發生於骨幹，或僅在短骨和扁平骨見到。
一般在患者就診時，症狀（疼痛和腫脹）出現的時間很短，但有時可在1～2年以上。
臨床上類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，直徑1cm到數厘米，常呈淡紅色或暗黑色並進行性增大。腫瘤深在，多位於皮下組織。1/3患者發生於大腿和臀部。有時發生於放射性皮炎或慢性潰瘍的基礎上。高峰發病期為20歲。
惡化纖維組織細胞瘤預後與發生部位有關，較深在腫瘤和位於肢體近側端者預後較差。發生於放射線皮炎基礎上的腫瘤預後特別差。手術切除後復發率為25%，35%發生轉移，存活率為50%。
檢查
組織病理檢查
惡化纖維組織細胞瘤為具有多形性的高度細胞性腫瘤，有些細胞有伸長成梭形的胞核，排列成交織漩渦樣方式，胞質極少。因此，這些細胞呈成纖維細胞樣，其間可見少量膠原。另一些細胞呈多角形的形狀，有不規則形核和多量嗜酸性或空泡化胞漿。此種細胞呈組織細胞樣。其中有些細胞，由於儲有脂質，空泡化很明顯，呈泡沫細胞樣。此外，尚見呈奇異、大而染色深的多核巨細胞。核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細胞Vimentin染色陽性。
惡化纖維組織細胞瘤有多種亞型：黏液樣、炎症性，血管瘤樣和巨細胞性。
1.黏液樣亞型 細胞相對少的大片區域見寬的間隙，梭形和星狀細胞位於富有酸性黏多糖的基質內。
3.血管瘤樣亞型 囊腫樣間隙內有大片出血區，附近血管性間隙顯著。
4.巨細胞亞型 除多形性惡性型巨細胞外，尚見有胞漿豐富和胞核大小一致的破骨細胞樣巨細胞。
X線檢查
放射影像表現與纖維肉瘤和骨肉瘤相比較，更類似於纖維肉瘤。惡化纖維組織細胞瘤為純溶骨性病變，可融合成片，可相當巨大，邊界模糊。由於缺乏腫瘤性成骨和骨膜反應性成骨或由於放射影像的假像，其皮質骨顯得變薄了，但未被腫瘤穿透，但動脈造影、CT、MRI及手術所見可證實其皮質骨被腫瘤所穿透。惡化纖維組織細胞瘤的骨膜反應很少見，可在骨幹部位和年輕患者中見到。
診斷
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
鑑別診斷
在影像學上，惡化纖維組織細胞瘤須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑑別。在組織學上，須同纖維肉瘤（梭形細胞多，鯡骨樣結構）、骨肉瘤（腫瘤性成骨）鑑別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見到的類似惡化纖維組織細胞瘤區域，須進一步研究。在惡化纖維組織細胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基於充足而大量的組織學切片。此外，惡化纖維組織細胞瘤的組織學鑑別診斷還包括癌的骨轉移，它們較長的細胞排列成模糊的板層狀結構，而惡化纖維組織細胞瘤的細胞也可有上皮樣外觀，並可聚集為成組的小泡狀。
治療
惡化纖維組織細胞瘤可在骨上多發，即使在很廣泛的切除後仍傾向於局部復發。術前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，幾乎半數病例可產生良好的效果。術後化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，可明顯提高生存率。因此，惡化纖維組織細胞瘤的處理類似骨肉瘤。特彆強調惡化纖維組織細胞瘤的切除範圍必須是廣泛性或根治性的，甚至超過骨肉瘤的切除範圍。Mohs顯微外科切除，較少復發。
預後
惡化纖維組織細胞瘤預後與發生部位有關，較深在腫瘤和位於肢體近側端者預後較差。發生於放射線皮炎基礎上的腫瘤預後特別差。手術切除後復發率為25%，35%發生轉移，存活率為50%。
相關藥品
膠原
