惡性纖維組織細胞瘤是成人軟組織肉瘤中最常見的一種，多發生於深部軟組織和四肢及軀幹的骨骼肌，原發於肝臟者極其罕見。對其本質和起源尚不十分清楚；自1985年Conran等報導首例，至今國際上對肝臟如何發生此病研究甚少。肝惡性纖維組織細胞瘤的臨床表現主要是上腹部疼痛、腹部包塊、腹水、消瘦或低熱，其惡性程度高，預後差。
基本介紹
- 中醫病名：肝惡性纖維組織細胞瘤
- 就診科室：普通外科
- 常見發病部位：肝
- 常見病因：病因不明，可能與射線照射等因素有關
- 常見症狀：主要臨床表現有疲倦乏力、食欲不振、體重下降、低熱、上腹部疼痛或包塊等。病程長短不一
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病因
病因不明，可能與射線照射等因素有關。
臨床表現
主要臨床表現有疲倦乏力、食欲不振、體重下降、低熱、上腹部疼痛或包塊等。病程長短不一，可遷延數周到數年。
檢查
1.實驗室檢查
白細胞計數可升高，鹼性磷酸酶水平升高，甲胎蛋白水平正常。
2.CT檢查
表現腫瘤向外浸潤明顯,邊界不清,腫瘤內部壞死顯著,實質部分所占比例很小,瘤內出血常見.動脈期和門靜脈期均有強化，但密度低於正常肝組織。動脈期瘤周圍肝組織見暫時性密度增高，門靜脈期退為等密度。
3.超聲檢查
可見邊緣清楚、形態不整的腫塊，其內部結構則根據實質區的組織成分和液化壞死的程度，有強弱不一的回聲表現，多顯示混雜回聲區，也可見液性暗區。
4.病理檢查
瘤細胞梭形呈輪輻狀排列；瘤細胞中度異型，可見多核瘤巨細胞和空泡變細胞。部分患者瘤細胞胞核的大小和形態明顯異型。
診斷
此病臨床表現不典型，與肝癌鑑別困難，CT或B超引導下穿刺活檢取材有限，術前診斷困難。臨床上表現上腹部疼痛、腹部腫塊、腹水、消瘦或低熱，B超、CT等可根據巨大的肝臟腫塊、或多或少的瘤內出血性壞死灶、腫瘤侵犯肝包膜甚至侵入鄰近組織、無瘤內鈣化灶和局部淋巴結轉移等特點對其作出初步判斷。診斷主要依據手術後病理組織檢查。病理組織學檢查可見梭形成纖維細胞樣細胞及組織細胞樣細胞，呈束狀或車輪狀排列。
鑑別診斷
1.肝細胞癌
肝細胞癌動脈期有強化，門脈期大多數強化程度明顯下降呈低密度，表現為“快進快出”特點，而且患者常有B型肝炎病史，CT上有肝硬化表現，容易鑑別。
2.肝膿腫
肝惡性纖維組織細胞瘤壞死、囊變明顯時可誤診為肝膿腫，但肝膿腫一般有明顯強化的環形的膿腫壁，周圍為低密度水腫，中央為低密度壞死組織，呈三環狀改變，膿腔內可有氣體，而且臨床常有寒戰、高熱表現。
3.肝囊腺癌
肝惡性纖維組織細胞瘤壞死、囊變明顯時也易誤診為肝囊腺癌，囊腺癌一般呈多房性，囊內可見分隔和軟組織壁結節，增強掃描動脈期囊壁及壁結節明顯強化，門脈期強化程度減退。
治療
手術是治療此病的最有效方式。為了降低復發率，應在初治時達到充分性外科邊界的切除。放療能夠有效地減少復發、提高生存率，一般可術中放療或術後輔助放療。化療對惡性纖維組織細胞瘤有效，但特異性不高，可消滅鏡下殘留和微小的轉移灶。
