骨的惡性纖維組織細胞瘤

惡性纖維組織細胞瘤（MFH）常發生於深層軟組織，原發於骨內者少見。過去，骨的惡性纖維組織細胞瘤常被誤診為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細胞瘤或骨轉移性癌等。Feldman和Norman於1972年提出將骨的惡性纖維組織細胞瘤作為一種獨立的骨腫瘤類型。本病起病緩慢，以中老年居多，男性多於女性，多見於股骨下端和脛骨上端的乾骺端。臨床表現為局部疼痛和腫脹。以手術加化療為主要治療方法。本病惡性度高，預後差。

基本介紹

• 英文名稱：malignant fibrous  histocytoma of bone
• 就診科室：腫瘤科，骨科
• 多發群體：中老年男性
• 常見發病部位：骨深層軟組織
• 常見病因：病因尚不清楚，與家族性有關
• 常見症狀：局部的疼痛和腫脹

病因

骨的惡性纖維組織細胞瘤的病因尚不清楚，與家族性有關。組織來源迄今仍不清楚，病理組織中的組織細胞和成纖維細胞可能來自統一細胞----未分化間葉細胞。

臨床表現

骨的惡性纖維組織細胞瘤是一種罕見病，以中、老年居多，男性略多於女性，約為10：8。本病起病緩慢，可從數周到數月不等。發病部位多見於股骨下端及脛骨上端的乾骺端。臨床常見症狀為局部的疼痛和腫脹。

檢查

骨的惡性纖維組織細胞瘤的X線表現為病灶呈灶樣缺損的透亮區，邊緣完整，骨皮質常被破壞，並穿透到軟組織中去，好發於乾骺端。骨膜反應不明顯。其X線徵象與其他原發或繼發的惡性腫瘤類似，無特徵性。

全身骨掃描和CT檢查有助於腫瘤來源於髓內或骨外的鑑別。

診斷

骨的惡性纖維組織細胞瘤的診斷必須根據充足的組織學切片。

鑑別診斷

本病在組織學上，應與癌的骨轉移、纖維肉瘤（梭形細胞多，鯡骨樣結構）、骨肉瘤（腫瘤性成骨）鑑別；在影像學上，應同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑑別。

治療

骨的惡性纖維組織細胞瘤的惡性度高，預後差，5年生存率低。隨著治療方法的改進，生存率有所提高。本病做手術徹底切除輔以長期化療，5年生存率可提高到57～67%。本病放射治療無效，僅用於不宜手術者。