基本介紹
- 患病部位：胸部
- 相關疾病：埃布斯坦綜合徵
- 相關症狀：傳導阻滯 心包積液 心動過速 心力衰竭 心律失常 心內分流為右向左 心臟擴大 右心室流出道 左心室肥厚
- 所屬科室：內科 呼吸內科
- 相關檢查：動態心電圖（Holter監測）
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
肺循環血流量減少，擴大的右房與功能性右室之間有壓差.
檢查
埃布斯坦綜合徵的診斷，臨床症狀和體徵固然可能給予重要提示，但要作出準確診斷尚有賴於下述各項輔助檢查，尤其是選擇性心血管造影術。
1.心電圖
P波振幅增高及(或)增寬，有時可見切跡，以Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1導聯最為清楚。有人認為P波改變的程度與預後有關，P波正常者常無症狀;顯著異常者，不但常有症狀而且極易在短期內迅速死亡。P-R間期常延長，完全性或不完全性右束支傳導阻滯幾乎見於每一病人。肢體導聯及右胸導聯常有低電壓。右心室肥厚偶見，但絕無左心室肥厚的圖形。
近有人指出Vl～4導聯的QRS波群呈Qr型並伴有T波倒置，是本畸形一種特異性心電圖變化。
該畸形病人約有5%～25%合併預激綜合徵(B型)。先天性心臟病合併預激綜合徵者，其中30%為Ebstein畸形。因此，在臨床上，當先天性心臟病合併預激綜合徵時，應疑及Ebstein畸形之可能。這種畸形可發生各種心律失常，其中陣發性室上性心動過速常見，即使無預激綜合徵也是如此。其他心律失常如房性期前收縮、心房撲動或心房顫動等均可見。
2.X線檢查
輕度畸形者，心臟擴大不明顯，肺血正常。中、重度畸形者，心臟向兩側擴大，主要為右心房擴大。透視下心緣搏動不明顯，與擴大的心臟很不相稱，類似於心包積液或肺動脈口狹窄伴心力衰竭的X線徵象。由於右心房擴大，加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少數病變可呈球形。肺血減少，主動脈結正常或偏小。
3.超聲心動圖
最典型的表現是三尖瓣前葉活動振幅增加，同時又有關閉延遲(至少要在二尖瓣關閉後0.04s才關閉)。此外，如果將探頭放在一般顯示右心室的部位，可見巨大心腔(房化的右心室)，還可見到三尖瓣的EF斜率(舒張早期的關閉運動)減慢。
4.右心導管檢查
以往認為埃布斯坦綜合徵作心導管檢查危險性極大，易發生嚴重的心律失常，甚至危及生命。因此，若不考慮心臟矯治術，最好不作此檢查。現在認為，若臨床診斷不明時，儘管有危險仍應進行。在有經驗人員操作及有搶救設備條件下，危險不大。一組國際合作研究本畸形患者共505例，行導管檢查及造影共363例，發生心律失常者100例，其中死亡13例。
右心導管檢查時，導管常盤繞在擴大的右心房內。操縱導管，往往可將導管尖送入左心房(通過心房間交通)，但卻難於進入右心室。
右心房內壓力較高，右心房壓力曲線示a波、v波增大。右心室舒張壓高，收縮壓正常或稍高。肺動脈壓正常或偏低。當從肺動脈到右心室，或從右心室到右心房回抽導管，並連續記錄壓力曲線時，可發現肺動脈瓣兩側有收縮壓差，三尖瓣兩側有舒張壓差。
多數病人，在心房水平有右至左分流，偶可發現該水平有左至右分流。
這裡應特別提到的是，如能同時記錄壓力曲線和心腔內心電圖，常可發現在右心房與功能性右心室之間有一移行區(圖1)。該區所錄得的壓力同右心房，而腔內心電圖圖形同右心室。這個移行區即為房化了的右心室。這一發現，常有助於埃布斯坦綜合徵的診斷。
鑑別診斷
目前尚無相關資料。
埃布斯坦綜合徵的診斷，臨床症狀和體徵固然可能給予重要提示，但要作出準確診斷尚有賴於下述各項輔助檢查，尤其是選擇性心血管造影術。
1.心電圖
P波振幅增高及(或)增寬，有時可見切跡，以Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1導聯最為清楚。有人認為P波改變的程度與預後有關，P波正常者常無症狀;顯著異常者，不但常有症狀而且極易在短期內迅速死亡。P-R間期常延長，完全性或不完全性右束支傳導阻滯幾乎見於每一病人。肢體導聯及右胸導聯常有低電壓。右心室肥厚偶見，但絕無左心室肥厚的圖形。
近有人指出Vl～4導聯的QRS波群呈Qr型並伴有T波倒置，是本畸形一種特異性心電圖變化。
該畸形病人約有5%～25%合併預激綜合徵(B型)。先天性心臟病合併預激綜合徵者，其中30%為Ebstein畸形。因此，在臨床上，當先天性心臟病合併預激綜合徵時，應疑及Ebstein畸形之可能。這種畸形可發生各種心律失常，其中陣發性室上性心動過速常見，即使無預激綜合徵也是如此。其他心律失常如房性期前收縮、心房撲動或心房顫動等均可見。
2.X線檢查
輕度畸形者，心臟擴大不明顯，肺血正常。中、重度畸形者，心臟向兩側擴大，主要為右心房擴大。透視下心緣搏動不明顯，與擴大的心臟很不相稱，類似於心包積液或肺動脈口狹窄伴心力衰竭的X線徵象。由於右心房擴大，加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少數病變可呈球形。肺血減少，主動脈結正常或偏小。
3.超聲心動圖
最典型的表現是三尖瓣前葉活動振幅增加，同時又有關閉延遲(至少要在二尖瓣關閉後0.04s才關閉)。此外，如果將探頭放在一般顯示右心室的部位，可見巨大心腔(房化的右心室)，還可見到三尖瓣的EF斜率(舒張早期的關閉運動)減慢。
4.右心導管檢查
以往認為埃布斯坦綜合徵作心導管檢查危險性極大，易發生嚴重的心律失常，甚至危及生命。因此，若不考慮心臟矯治術，最好不作此檢查。現在認為，若臨床診斷不明時，儘管有危險仍應進行。在有經驗人員操作及有搶救設備條件下，危險不大。一組國際合作研究本畸形患者共505例，行導管檢查及造影共363例，發生心律失常者100例，其中死亡13例。
右心導管檢查時，導管常盤繞在擴大的右心房內。操縱導管，往往可將導管尖送入左心房(通過心房間交通)，但卻難於進入右心室。
右心房內壓力較高，右心房壓力曲線示a波、v波增大。右心室舒張壓高，收縮壓正常或稍高。肺動脈壓正常或偏低。當從肺動脈到右心室，或從右心室到右心房回抽導管，並連續記錄壓力曲線時，可發現肺動脈瓣兩側有收縮壓差，三尖瓣兩側有舒張壓差。
多數病人，在心房水平有右至左分流，偶可發現該水平有左至右分流。
這裡應特別提到的是，如能同時記錄壓力曲線和心腔內心電圖，常可發現在右心房與功能性右心室之間有一移行區(圖1)。該區所錄得的壓力同右心房，而腔內心電圖圖形同右心室。這個移行區即為房化了的右心室。這一發現，常有助於埃布斯坦綜合徵的診斷。
緩解方法
1.一級預防
先天性心臟病由環境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結婚，並接受遺傳諮詢，更重要的是設法發現、避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發生不利變化的環境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環境因素與遺傳因素相互作用的環節，是一級預防的關鍵。
2.二級預防
(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步：
①胎兒期的診斷：於妊娠16～20周，採用經孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產物、特殊蛋白質和酶活性等，也可於妊娠8～12周經婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查，對於那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。
②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進行全面的體檢，尤其應對心血管系統進行認真的聽診檢查，發現可疑者用心動超聲進一步檢查。
(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生後及早進行有關替代療法，有條件的醫院可進行基因治療，以防治相應疾病的發生。
3.三級預防
先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術或暫不能手術者，宜根據病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發生心衰要抗心衰治療。防治併發症，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療時，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等，都要常規套用抗生素以預防感染性心內膜炎。
