室間隔膜部瘤

室間隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(後天性)兩類。真性膜部瘤或稱膜部膨出症，是心臟膜部間隔向右側心腔囊袋狀突起的—種先天性畸形。假性膜部瘤又稱三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症，是室間隔膜部缺損自然轉歸的一種現象，並非膜部間隔的先天性變形，而是因室間隔缺損血流的衝擊，導致室缺邊緣的心內膜纖維增生伴隔瓣、隔前瓣交界處及部分腱索不規則纖維增生並粘連融合而成，收縮期輕度凸向右心室。

症狀體徵

男女均可發病，但男性多於女性，約2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，兒童患者時有不同程度的生長發育受限，少部分患者可無症狀。胸骨左緣3、4肋間有收縮期雜音Ⅱ～Ⅳ級，伴震顫。有的患者P2亢進伴收縮早期喀喇音。

用藥治療

儘管有人認為假性膜部瘤是室間隔缺損自然閉合過程的一種表現，但因其與真性膜部瘤一樣有破裂、梗阻、血栓、心內膜炎和壓迫周圍重要組織之虞，因而二者都主張儘可能早期手術治療。

1.手術適應證

(1)單純瘤體較小的室間隔膜部瘤，無症狀及血流動力學改變者，可隨訪觀察，瘤體增大者，應考慮手術治療。

(2)較大的膜部瘤，壁極薄而易破裂者，宜早期手術。

(3)伴有瘤穿孔的膜部瘤手術適應證與膜部室缺相同，對術前難以與室缺鑑別者，以室缺診斷而手術也無不妥。

(4)合併右室流出道梗阻、主動脈瓣或三尖瓣關閉不全以及瘤體所致的心律失常時，一經診斷即應手術治療。

2.手術方法  總的原則為切除瘤體，修復缺損的室間隔，避免損傷周圍重要組織。手術均在體外循環心內直視下進行。真性膜部瘤，術中一定要首先確認瘤囊和室缺邊緣，據其大小決定補片或直接縫合。基底＞1cm者應切除瘤體後以相應大小的補片修補；基底≤1cm者，則將瘤體摺疊連續縫合，然後基底部墊片加固縫合。單作裂孔修補者，膜部瘤有繼續發展或再穿孔的可能。假性膜部瘤，因系由部分增厚的三尖瓣結構共同組成，如不造成右室內梗阻則不必過多操作，僅需將基底部室缺邊緣縫閉至三尖瓣隔瓣根部，阻斷左向右分流即達目的。由於室缺四周均為纖維邊緣，只要進針勿過深，不會傷及傳導束。

飲食保健

飲食均衡，多吃水果蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品，注意飲食清淡，可進行適量的運動　忌菸酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

預防護理

1.本病目前尚無有效的預防辦法。要注意加強宣傳教育，提倡優生優育。指導科學妊娠，加強孕期保健，避免胎兒先天畸形的發生。

2.合理安排患者的運動，以免加重心臟的負擔，避免各種併發症的發生。

病理病因

早期認為室間隔膜部瘤與心內膜炎有關，但未被臨床證實。近10餘年認為可能與下列因素有關：

1.由於胚胎髮育異常、間隔轉移不夠和主動脈旋轉不足，導致主動脈輕度右旋，膜部間隔斜行或水平移位，無支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產生瘤樣突出。

2.膜部室間隔由於自然閉合過程異常，形成部分薄弱區，或者間隔閉鎖遲緩，但室間隔仍發育，加之左室高壓而致囊袋狀變形。

3.室間隔缺損自然閉合的後期形式。

疾病診斷

與室間隔缺損、主動脈竇瘤等疾病進行鑑別。

1.室間隔缺損  P2不亢進、肺充血不著及肺動脈段平直等所占比例較高，可作為膜部瘤初診線索，進一步鑑別有賴於超聲心動圖或左室造影檢查。

2.先天性主動脈竇瘤  未破時多無自覺症狀，竇瘤破裂時有突發性劇烈胸痛，伴心悸，呼吸困難，胸骨左緣3、4肋間連續性雜音，周圍血管征(＋)。必要時藉助於超聲心動圖或逆行左室升主動脈造影可資鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

目前尚無相關資料。

其他輔助檢查：

1.心電圖  電軸左偏，左室肥大，少部分病例正常或大致正常。

2.胸部X線  肺部輕～中度充血，肺動脈段平直或飽滿，心胸比率0.48～0.62。

3.超聲心動圖  顯示膜部室間隔連續中斷，有膜部瘤表現，有時可見三尖瓣反流。

4.右心導管檢查  證實左向右分流，肺動脈壓力正常或輕度增高。左心室造影：顯示膜部瘤呈囊袋樣突向右心腔。

併發症

本病可出現瘤體破裂、梗阻、血栓栓塞、心內膜炎等併發症。

預後

手術療效一般甚佳。我們隨訪26例，平均5年9個月，無自覺症狀，無殘餘分流性雜音，胸片、心電圖複查超過1年者都已恢復正常。超聲心動圖示膜部瘤消失，無殘餘分流，三尖瓣反流較術前明顯減輕，各房室內徑正常。

發病機制

1.真性膜部瘤  室間隔膜部纖維組織明顯增生，形成囊袋樣瘤狀物突向右心室、三尖瓣隔瓣後、隔前瓣交界處，甚至經三尖瓣口突向右心房。囊袋頂部常伴穿孔。室缺周邊由膜部組織及纖維結締組織構成(圖1A，B)。

2.假性膜部瘤  室缺部分周邊由隔瓣和(或)前瓣，和(或)部分腱索構成，其餘為膜部纖維組織。無向右心腔突出的囊袋壁，而是部分三尖瓣組織增生肥厚，向右心腔膨出，有時呈三尖瓣瘤樣改變(圖1C)。