平滑肌肉瘤是源於腸壁平滑肌、腸壁血管平滑肌或腸壁黏膜肌的惡性間葉組織腫瘤，占所有軟組織腫瘤的5%～10%。以直腸平滑肌肉瘤最多見，約占大腸平滑肌肉瘤的85%。常見發病部位為腹膜後區，可有疼痛。發生於下腔靜脈的平滑肌肉瘤因部位不同而症狀各異。平滑肌肉瘤除局部浸潤鄰近器官和組織外，血行播散是最主要的轉移途徑。
基本介紹
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：40～60歲人群
- 常見發病部位：腹膜後
- 常見病因：不明確
- 常見症狀：腫塊位於腹膜後，疼痛；位於下腔靜脈上部，肝大、黃疸和腹腔積液；下肢水腫等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
平滑肌肉瘤的病因不明。
臨床表現
軟組織平滑肌肉瘤常發生於中、老年患者，40～60歲年齡段為高發，年輕人也可發生，兒童罕見。可發生於腹膜後（最常見的腹膜後惡性腫瘤）、外周軟組織（最常見於下肢，尤其是大腿部）或大血管壁（主要是中等或大靜脈）。最為常見的發病部位是腹膜後區，腫瘤較大，女性多見。男性多發生於周圍軟組織和大血管。軟組織平滑肌肉瘤常表現為腫塊，發生於腹膜後者可有疼痛。下腔靜脈的平滑肌肉瘤症狀與腫瘤部位有關，位於下腔靜脈上部者阻塞肝靜脈，引起Budd-Chiari綜合徵，表現為肝大、黃疸和腹腔積液；位於下腔靜脈中部者可阻塞腎靜脈，使腎功能受損；發生於下腔靜脈下部和下肢大靜脈可引起下肢水腫。
檢查
胃鏡常難診斷，X線鋇餐、超聲胃鏡及CT有助於平滑肌肉瘤的診斷。B超對位置淺，體積大，腔外生長的檢出率較高。
診斷
平滑肌肉瘤的影像診斷無特徵性，病理診斷主要根據腫瘤光鏡下的形態特點，結合免疫組化來確診。如果腫瘤不具備本類型腫瘤的形態特徵，不應只根據免疫組化結果來作出診斷。
治療
平滑肌肉瘤的治療以手術切除為主，包括切除腫瘤組織，儘量使切緣無腫瘤細胞殘留，不主張淋巴結清掃，對被侵及的淋巴結又處於切除範圍者應一併切除。術後應積極預防，以防止復發。BRM（生物反應調節劑）類的藥物為最佳選擇。
預後
軟組織平滑肌肉瘤可發生局部復發和遠處轉移，罕見淋巴結轉移。目前最重要的預後因素是腫瘤部位和大小。發生於腹膜後及腫瘤較大者，切除困難或腫瘤不能完全切除，易局部復發和轉移。大血管的平滑肌肉瘤預後不佳。局部復發和轉移出現在診斷後的前幾年，也可發生在10年後。腹膜後平滑肌肉瘤最常見的轉移部位是肝和肺，非腹膜後腫瘤主要轉移至肺。
