滑膜肉瘤是源於關節、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。以四肢的大關節為好發部位，也可發生於前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要臨床症狀為局部腫脹、腫塊、疼痛，活動受限為主。以手術治療為主。
基本介紹
- 英文名稱：synovialsarcoma
- 就診科室：骨科
- 常見發病部位：四肢的大關節
- 常見症狀：腫脹，腫塊，疼痛，活動受限
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
滑膜肉瘤的病因目前還不清楚。
臨床表現
滑膜肉瘤為關節附近的無痛腫塊，患者可出現關節周圍腫脹或腫塊，腫塊可沿軟組織伸展至整個前臂。在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張。腫塊質地為中等，也可偏硬或偏軟。出現不同程度疼痛、隱痛或鈍痛，後期呈劇烈疼痛，夜間疼痛顯著。有些患者局部肢體活動受限。
病變在四肢關節附近，以膝關節最常見，腕關節、肘關節、肩關節、前臂軟組織、手指、足部等部位亦多見，也可發生於肌腱和筋膜上。
檢查
1.X線檢查
（1）軟組織腫塊 臨床所觸及的腫塊並非都能在X線上顯示出來。有的表現局部軟組織腫脹，有的出現軟組織腫塊。腫塊密度較鄰近軟組織稍高，大小不等，大者有跨越關節生長的特點。
（2）軟組織腫塊鈣化 30%的軟組織腫塊內可見不定形、不規則鈣化影。鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等因素有關，鈣化的程度與腫瘤惡性度有關，鈣化越少，惡性度越高。
（3）骨骼改變 可出現不同程度的骨質壓迫、缺損或溶骨性破壞，如骨質疏鬆、骨萎縮畸形、囊性骨缺損、骨質糜爛、溶骨性破壞、關節改變等。早期表現為骨質輕度疏鬆，以後出現壓迫性骨萎縮、變細或囊性缺損，進一步發展呈骨質破壞。骨質破壞大多呈不規則狀，也可呈囊狀，跨關節者可侵及多骨。患者的關節常無改變，偶可侵入關節，致關節間隙增寬或出現軟組織腫塊，也可出現關節積液。
（4）骨膜反應 可出現平行、花邊狀或針狀骨膜反應，有些雖無明確骨膜反應，但鄰近骨皮質可見到刺狀突起，出現Codman三角。
2.動脈造影
對滑膜肉瘤有較大診斷價值，造影可顯示腫塊處新生毛細血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點，還可讓手術避免損傷大血管，或進行動脈內化療。
診斷
鑑別診斷
滑膜肉瘤的鑑別主要依靠病理檢查，應同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤相鑑別。
治療
滑膜肉瘤的治療以手術切除為主，爭取廣泛切除，如有血管受侵，血管需一併切除，切除不徹底，局部復發率高。本病通過血行易向肺部轉移，也有淋巴轉移，凡引流淋巴結較大者，在腫瘤切除的時，施行淋巴結清掃術。本病5年生存率在20%～50%，局部切除不徹底者，可輔以放療，目前化療效果尚不肯定。滑膜肉瘤是惡性程度很高的腫瘤，晚期因遠處轉移，病情輕重不一，預後相對較差。藥物對滑膜肉瘤無明顯作用，化療藥物僅用於術後輔助治療，術後套用抗生素以防感染。
1.手術
滑膜肉瘤如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應，則需要根治性手術治療。
若病變對術前放療和（或）術前化療有反應時，則局部切除後復發率小於10%。對於深部的位於肢體近端和軀幹周圍的較大病變，即使對輔助治療有滿意的反應，行邊緣切除後，局部復發率仍高。位於肢體遠端的小而表淺的病變對新輔助療法反應滿意者，復發風險低。觸診若發現局部淋巴結異常，提示有轉移的可能，應在術前行淋巴結活檢，如果區域淋巴結已有轉移，則病變屬Ⅲ期，預後極差。
對Ⅰ期小腫瘤，以廣泛切除為主，復發率低，一旦復發，則需廣泛截肢。如術前未確診滑膜肉瘤，僅作腱鞘囊腫行囊內或邊緣切除，術後摸不到腫物，無法確定其分期，待病理診斷為肉瘤時，病變已擴大到傷口邊緣，處理辦法是等局部有了復發的證據，再設計手術方案，此法的缺點是有轉移的中等危險，且其復發也比原來廣泛，治療也被延誤。對危險區行放療以抑制復發，其缺點是不能肯定手術時播散的範圍，且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中，治療效果更差。對手或足部放療，其放療瘢痕使手或足功能障礙。在可能播散區的近側行廣泛截肢，此法增加了殘廢，但對控制疾病則是有效的。Ⅱ期肢體近側大滑膜肉瘤需要徹底外科處理，廣泛切除或截肢有較高的復發率，在術前給予放射治療，使復發率明顯降低。輔助治療對此腫瘤效果較好，是因滑膜肉瘤對放療敏感。滑膜肉瘤既可向區域淋巴結轉移，也可向遠處肺部轉移，對於前者做淋巴結腫物放療後行局部切除，為疾病控制爭取時間，行化療對於微小轉移是有效的。
2.化療
輔助化療偶爾可產生較好的效果，使應截肢的患者得以施行保肢手術。術後化療作為局部淋巴結和（或）遠處部位轉移灶的最終治療方法，僅對部分患者有反應，但不能對該病變達到即刻或長期的控制。
3.放療
大部分滑膜肉瘤對輔助放療有滿意的反應，當放療作為最終的或姑息的治療方法時，通常可使該病獲得緩解。
預後
滑膜肉瘤既可向區域淋巴結轉移，也可向遠處肺部轉移，切除不徹底有較高的復發率。本病好向肺部轉移，淋巴結轉移也多見，其發生率20%左右。患者的5年生存率為20%～50%。
