胸壁軟組織腫瘤

胸壁軟組織腫瘤良性多見，惡性少見。兒童和老年者的胸壁軟組織腫瘤多為惡性，生長較快的腫瘤惡性可能性很大。胸壁腫瘤的病理分類分為：良性、惡性和瘤性疾病三大類(表1)。發生在胸壁軟組織的腫瘤，良性者以神經纖維瘤，纖維瘤，脂肪瘤較為常見；惡性者以纖維肉瘤，神經纖維肉瘤，血管肉瘤較為常見。

症狀體徵

良惡性腫瘤表現不盡相同，不同組織類型的腫瘤臨床表現也不相同，分述如下：

1.良性胸壁腫瘤

(1)脂肪瘤：為常見的胸壁良性腫瘤，由成熟脂肪細胞組成，有完整包膜，瘤內有纖維束間隔，與皮膚、筋膜相粘連。好發於皮下，亦可見於肌肉間。常發生在背部、頸部肩胛部。通常無症狀，多為單發，分硬性和軟性兩種，後者可生長成巨大瘤體。一般瘤體為橢圓形或分葉狀，多向外生長形成外出性腫塊；也可向胸腔內生長，或同時向內、外兩個方向生長，形成啞鈴狀；有的自胸內向鎖骨上窩竄出。切線位X線片及體層片，可見脂肪瘤體呈透亮區，瘤內偶有鈣化。MRI或CT顯示腫瘤邊緣清晰、均勻一致的脂肪密度影；若瘤體貫穿全胸壁，則局部肋間隙增寬，多無痛生長；如無症狀，且明確的放射學診斷，無需處理；如腫瘤增長或有症狀，可沿邊緣完整切除；少見復發；腫瘤小者切除無困難，巨大而進入胸腔者，須做開胸切除。

(2)神經鞘瘤：良性神經鞘腫瘤好發在青年及中年人；常無症狀；MRI顯示源於周圍神經的偏心腫瘤；組織學包括：Antoni A或Antoni B細胞；Antoni A：小的梭狀細胞、扭曲的神經核、胞質不清、透明空泡；Antoni B：細胞成分很少。治療：保留神經的腫瘤切除。

(3)神經纖維瘤：單發或多發(見神經纖維瘤病)；多數腫瘤部位表淺、生長緩慢、無痛；在累及大神經時，其可能呈啞鈴型；組織學：扭曲、延長的細胞束，有波浪狀深染的細胞核；治療：沿周邊切除；在神經纖維瘤病，有5%～30%的病人有惡性變。

(4)血管瘤：見於兒童和成人；可位於皮膚、皮下、肌肉內；常見的有毛細血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤。毛細血管海綿狀血管瘤是毛細血管和海綿狀血管瘤的混合體，質軟，高出皮膚，呈藍紅色，易潰破出血、感染、壞死和形成瘢痕，可長成較大體積。腫瘤小者宜早期手術切除，範圍較大者，手術切除有困難，破壞性大，目前多用激素及雷射療法。海綿狀血管瘤比較多見，皮膚外觀正常，瘤體主要位於皮下，稍高起，分皮下及肌肉內兩種。前者比較局限，高出皮膚呈半球形，表面稍帶青色。為大量充滿血液之囊腔所形成，柔軟似海綿，觸診有囊性感，以手掌壓之瘤體會縮小，減壓後又膨大，前者有完整的包膜，一般無症狀，可做手術切除。後者無明顯界限，常不規則地延伸到肋間及胸內等深部組織，手術切除出血多，不易切除乾淨，術後易復發。可試用尿素注射療法。巨大的毛細血管瘤或海綿狀血管瘤，可因大量血液滯留嚴重地消耗血小板、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和纖蛋白原等，而產生貧血和凝血機制異常，發生出血後甚難控制，故應糾正血小板和凝血因子後再做腫瘤切除。

(5)血管外皮瘤：罕見的血管外皮細胞來源的腫瘤，可位於軀體各部位。可能是良性或惡性，且可從中間型到高度。慢速增長的無痛性腫塊。治療：基於病變的分化程度。

(6)結節性筋膜炎：見於年輕人的、疼痛感、快速增大的病變；50%在上肢。組織學：短的不規則束帶表現，僅少量成熟膠原蛋白。治療：沿病變邊緣的切除術。

(7)滑膜囊腫：滑膜為附著在關節周圍的纖維組織鞘，是骨膜的延伸，其內層覆以滑膜內膜。滑膜囊腫即起源於內膜。而腱鞘囊腫，是沒有滑膜內膜結構的關節周圍囊腫，此類黏液假性囊腫來源於腱膜或肌腱。滑膜囊腫常見於膝關節，偶見於肩、肘、髖和踝關節，一些肩部滑膜囊腫可能表現為無症狀的胸壁腫瘤，瘤體可能生長較快，術後有復發可能。滑膜囊腫多無症狀，依其大小和部位，可能會有輕度不適感或鄰近關節活動受限，壓迫神經、血管罕見。絕大多數病例無明確病因，認為是自發性的囊腫，創傷、類風濕關節炎、滑膜炎或Charcot關節可能與囊腫有關。神經滑膜囊腫可起源於腓神經、正中神經、尺神經或橈神經。胸壁滑膜囊腫可能位於肩關節或肋間神經，但也可無明確來源。應手術切除，以除外惡性可能。

(8)纖維瘤：硬纖維瘤發於胸壁深部筋膜、肌腱或骨膜，比較少見，多見於肩胛部。發生的原因與外傷、家族性結腸息肉、激素等有關。因基質多，細胞少，故質地較硬，與肌長軸固定，在橫軸方向可活動。生長緩慢，為無痛性圓形或橢圓形實質性腫塊，大小不定，一旦侵犯臂叢或腋靜脈，可出現神經症狀及血管阻塞症狀。在X線片上呈現軟組織腫塊陰影，偶爾肋骨受壓而被侵蝕。其病理細胞形態雖為良性，但瘤細胞易向周圍組織呈浸潤性生長，肉眼見似有境界和被膜，但組織學檢查並無真的包膜，手術時常發生切除範圍不夠，致術後易復發，復發率25％～65％，故切除範圍應超過腫瘤本身，至少要距肉眼所見的境界外3cm的部位切除。

2.惡性胸壁腫瘤

(1)惡性纖維組織細胞瘤：類似於惡性的纖維肉瘤。治療：廣泛局部切除，如果＞5cm，可在術前、術中和術後輔以放療。

(2)腹腔外硬纖維瘤：硬纖維瘤是少見的起源於肌腱膜組織的纖維瘤性腫瘤，以紡錘形成纖維細胞和肌成纖維細胞增生為特徵，為低度惡性腫瘤。病因不清，可能與創傷、雌激素、遺傳等因素有關。組織學上為分化好的成纖維細胞，且富含膠原蛋白。多表現為良性腫瘤外觀，但浸潤周圍組織生長，可能為多發性病變(稱為侵襲性纖維瘤病)。腫瘤多位於腹部，在胸部多位於肩部或肩胛部，以青年人最常見，特別是青年孕婦，觸診腫瘤有岩石樣硬度。CT、MRI和活檢有助診斷。治療原則是早期診斷、廣泛切除，如切除標本的抗雌激素受體陽性，可放療、抗雌激素或非甾體類抗炎藥治療。目前認為，抗雌激素可阻止硬纖維瘤細胞的生長，而非甾體類抗炎藥通過干擾前列腺素的代謝，起到一定的治療作用。在軟組織肉瘤中生存期最長，術後較常見局部復發。

(3)上皮樣肉瘤：好發在青年人手部、大腿、足、膝部的結節狀腫物。有潰瘍及類似肉芽腫或類風濕小結。可有淋巴結轉移。組織學：卵圓形或多角形細胞，胞質嗜曙紅。廣泛外科切除。

(4)腺泡軟組織肉瘤：以往曾被稱為惡性類器官性顆粒細胞肌母細胞瘤和惡性非嗜鉻性節旁體瘤。雖難以確認其準確的來源，但目前病理學界認為它是橫紋肌肉瘤的一個亞型。最常見於大腿前側，胸壁少見，偶有原發在前或後縱隔的報告。不像其他軟組織肉瘤那樣多經血運轉移到肺，而是更多見腦轉移，有時可長達30年才出現轉移。女性、兒童多見。治療：廣泛切除及放療。

(5)血管肉瘤：腫瘤組織類似血管內皮，可為原發或繼發性，後者多見於乳腺癌放療後。罕見，占所有軟組織腫瘤的1%～2%，惡性腫瘤的0.7%。可位於胸壁軟組織或骨組織內，多表現為突人胸膜腔內的胸壁腫瘤，可致血胸。CT顯示瘤體為密度較高且均勻或不勻的陰影，可見鈣化灶，並有侵襲性生長的特徵(如：侵襲肋骨等)，瘤體不被增強。MRI顯示T1和T2窗均為密度不勻的影像，這一影像特徵為瘤體內出血所致。治療依賴腫瘤的分化程度和其所在部位，一般認為，胸壁的血管肉瘤應廣泛切除後輔助放療，預後較差。

(6)腱膜透明細胞肉瘤：青年人好發。慢性生長、無痛。發生在肌腱或腱膜區。治療：廣泛切除，並輔助放療。

(7)皮膚纖維組織細胞肉瘤：皮膚纖維組織肉瘤，罕見的結節狀皮膚腫瘤；青年時發病；中度分化；局部復發，但罕見轉移。治療：廣泛切除。

(8)脂肪肉瘤：脂肪組織分化來的惡性腫瘤；多位於四肢的脂肪組織內。腫瘤細胞與印戒細胞相似(成脂細胞)。分化程度從低度到高度均有。低度脂肪肉瘤：腫瘤細胞與良性脂肪瘤難以鑑別。低度脂肪肉瘤的治療：廣泛切除或加放療；高度脂肪肉瘤的治療：廣泛切除加放療。

(9)纖維肉瘤：是最常見的軟組織肉瘤。逐漸增大的無痛性包塊。四肢多見，胸壁少見。發病年齡在30～80歲。在出現症狀時，其大小常在10cm左右。X線平片常正常，除非有骨骼侵襲。MRI見腫物密度不均勻。組織學：簇生型或梭狀細胞形，胞質稀少，邊界不清等。治療：廣泛局部切除，如果＞5cm，可在術前、術中和術後輔以放療。

(10)平滑肌肉瘤：可為高度或低度腫瘤；可能與血管有關；廣泛、根治性手術切除，加放療。

(11)神經纖維肉瘤：罕見，可為新生或源於神經纖維瘤病；傾向於高度惡性，因此治療需廣泛切除，或輔以放療。

(12)橫紋肌肉瘤：為兒童、青年人最常見的肉瘤，占兒童軟組織肉瘤的2/3。生長迅速，高度惡性。對多藥化療敏感。組織學：梭狀細胞、多核巨細胞和球拍形細胞等表現。分為3種主要類型：①胚胎型多見於嬰幼兒，多位於頭頸部或泌尿生殖系統(特別是睪丸、前列腺、陰道和膀胱)，胸壁少見；②腺泡型多見於青年，多見於周邊肌組織，對放療敏感；③多形性好發於老年，常見於四肢肌組織，胸壁少見，雖對放、化療不敏感，但是以上3型中預後最好的。治療：術前化療後廣泛手術切除，並放療。

(13)滑膜肉瘤：高度惡性；發生在近關節部位，但很少為關節內病變；X線會顯示病灶內鈣化；組織學：腫瘤有梭狀細胞成分和上皮成分的雙重特性。治療：廣泛切除，並輔以放療。

3.瘤性疾病

(1)滑膜軟骨瘤病：主要是青年人患病，以疼痛、僵硬和腫脹為主要表現。X線表現為細小的點狀鈣化。組織學表現為滑膜組織化生或軟骨硬結。治療：滑膜切除並摘除其游離體。

(2)多發性神經纖維瘤：也被稱為神經纖維瘤病，1882年由Von Recklinghausen首次描述，故也稱為雷氏現象(綜合徵)。是一種神經皮膚綜合徵，主要表現為皮膚的色素沉著(牛奶咖啡斑)和皮下與體內多發的神經纖維瘤。大約30%的縱隔神經纖維瘤是神經纖維瘤病的表現。

其至少分為2型，即：①“傳統型”：以皮膚病變為顯著，伴有不同程度的其他部位病變；②“中心型”：皮膚病變不明顯，而以雙側聽神經瘤為主。

其特點為：新生的活嬰發病率約為1/3000；重要診斷指征是伴有Crowe征，即：腋下、甚至全身皮膚雀斑；除原發在皮下外，最多見累及骨骼系統，15%累及肺部，神經纖維瘤很常見於後縱隔，發源於椎根部者可能在椎管內、外形成啞鈴形。原發在肺實質內的神經纖維瘤罕見。

多發性神經纖維瘤可並發以下疾病：①約20%的35歲以上患者，可發展成不明原因瀰漫性間質纖維化及肺大皰，有人認為肺部纖維性病變與間充質缺陷而導致原發的膠原蛋白沉積有關；②有內皮系統異常(嗜鉻細胞瘤)；③腎臟異常(腎動脈狹窄伴惡性高血壓)；④約有5%可發展成神經纖維肉瘤，多轉移至肺；⑤可伴發的其他惡性腫瘤有：血管肉瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤等。

用藥治療

不論良性、惡性，在身體條件許可下均是手術指證。手術治療的目的是切除病變防止局部復發，維護胸壁的完整性，保留胸壁的功能。

良性腫瘤可做局部切除，惡性腫瘤以及不能確定良惡性者，均應行廣泛、整塊地切除，並行胸壁重建。根據不同手術部位採用臥位或側臥位，切口要根據腫瘤切除的範圍及重建胸壁的方法來決定。在腫瘤未侵及表層肌肉和皮層情況下，可用弧形的皮肌瓣切口，以加強胸壁缺損的保護。在顯露腫瘤之後可在它上方或下方距其邊緣4～5cm處切除約4cm長的一段肋骨，並由此探指進入胸腔，了解腫瘤深部的大小及關係，確定切除的範圍。惡性腫瘤的切除範圍應超過腫瘤邊緣，上下應包括正常的一段肋骨和胸膜。並包括受侵犯的淺表肌層，壁層胸膜，肋間組織及其神經血管以及區域淋巴結。如已侵入肺部，可同時行適當的肺切除。胸壁上部的腫瘤切除在技術上較困難，此部位腫瘤也容易侵犯鎖骨下血管和臂從神經，增加切除困難。必要時，可以切除部分鎖骨以顯露前胸壁腫瘤。胸壁後上方的腫瘤，可按照胸壁成形術的方法將其切除。有時也可以經前外第3肋間切口進胸，從胸內將腫瘤切除。胸骨的部分或全部切除不會嚴重影響胸廓的整體性，兩側肋骨也不會因此而浮動或移位。必要時，胸骨可連同兩側鎖骨頭一併切除。惡性腫瘤術後根據病理類型進行放療、化療。

飲食保健

飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。

預防護理

本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

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疾病診斷

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檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

1.X線平片所見  所有軟組織腫瘤在治療之前均應拍胸部平片；脂肪瘤等可表現為脂肪密度病變；滑膜肉瘤、軟骨肉瘤或血管瘤可見點狀鈣化；骨肉瘤或骨化性肌炎可見骨化；骨髓炎、原發性骨病或軟組織腫瘤所致的骨膜反應等骨骼異常表現。

2.CT掃描  顯示骨受累及破壞範圍，有助於診斷皮質下破壞及骨折、鈣化和骨化，對軟組織病變不如MRI，但可發現直徑≥5mm的軟組織包塊，用於腫瘤分期，如：肺部繼發病變。

3.MRI  是最有價值的影像學檢查，但其僅限於較大病變或局限性病變；可清楚鑑別(惡性)骨病變引起的大範圍軟組織病變，還是原發的軟組織腫瘤；T1相和T2相密度都低的病變，提示為硬纖維瘤、廣泛瘢痕組織、皮質或骨密質，或是異物，如：骨膠或氣體；T1相高、T2相也高，提示可能為脂肪瘤，低分化的脂肪肉瘤偶可表現為T1相低、T2相高，這種影像也見於任何胸壁病變、腫瘤或其他的良、惡性疾病。

4.骨掃描  99Tc標記的雙膦酸鹽，常用劑量是500～600mBq；骨腫瘤顯示高密度影，且影像延遲；炎性病變也可顯示高密度影；也有採用99Ga者。

5.血管造影  明確供養血管和腫瘤鄰近大血管的關係；腫瘤造成的血管移位，評估手術切除腫瘤的可能性；在術後前腫瘤血管栓塞；動脈內化療。

併發症

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預後

影響預後的因素有：

1.腫瘤的分期(Enneking分期)  軟組織肉瘤最常轉移到肺部，淋巴轉移及骨轉移相對少見，標準的分期檢查包括：淋巴結的體檢、X線胸片、胸部CT、全身骨掃描等；無轉移表現的病人預後較轉移者要好得多。

2.組織學分級  高度病變預後比低度病變者差。橫紋肌肉瘤預後最佳，惡性纖維組織細胞瘤預後最差。

3.腫瘤大小  雖然小病變(＜5cm)很少是惡性，即使是惡性，其預後要好於較大的腫瘤。腫瘤大小的界定是人為規定的，小腫瘤一般認為其最大直徑應＜5cm。

4.病變的深度  淺表(皮下)的軟組織肉瘤預後較深部(肌筋膜以下)腫瘤好。

發病機制

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