子宮肉瘤

子宮肉瘤是一組起源於子宮平滑肌組織、子宮間質、子宮內組織或子宮外組織的惡性腫瘤。組織學起源多是子宮肌層，亦可是肌層內結締組織或子宮內膜的結締組織。多見於30～50歲的婦女，肉瘤可見於子宮各個部位，宮體部遠較宮頸部常見約為15：1。子宮肉瘤占子宮惡性腫瘤的2%～5%，好發年齡為50歲左右，而宮頸葡萄狀肉瘤多見於幼女。因早期無特異症狀，故術前診斷率僅30%～39%。

基本介紹

• 英文名稱：uterinesarcoma
• 就診科室：婦科
• 多發群體：30～50歲婦女
• 常見症狀：陰道異常出血，腹部包塊，腹痛，陰道分泌物增多，若腫瘤較大等

病因

子宮肉瘤確切病因不明，有人從組織發生學上認為與胚胎細胞殘留和間質細胞化生有關，盆腔放療史、雌激素的長期刺激可能是發病的危險因素，但還沒有明確的證據可以證明以上推斷。

臨床表現

1.陰道異常出血

為最常見的症狀，表現為月經異常或絕經後陰道流血。占65.5%～78.2%

2.腹部包塊

多見於子宮肌瘤肉瘤變者；包塊迅速增大，若肉瘤向陰道內生長、常感陰道內有塊物突出。子宮常增大，外形不規則，質地偏軟。

3.腹痛

亦是較常見的症狀由於肌瘤迅速生長令患者腹部脹痛或隱痛。

4.陰道分泌物增多

可為漿液性、血性或白色，合併有感染時可為膿性、惡臭。

5.若腫瘤較大

可壓迫膀胱或直腸出現刺激症狀，壓迫靜脈可出現下肢水腫；

6.晚期患者

可有消瘦、貧血、發熱、全身衰竭、盆腔包塊浸潤盆壁，固定不能活動。

檢查

婦科檢查：子宮明顯增大，呈多個結節狀，質軟。如肉瘤從子宮腔脫出子宮頸口或陰道內，可見紫紅色腫塊，合併感染時表面有膿性分泌物。如為葡萄狀肉瘤，子宮頸口或陰道內發現軟、脆、易出血的腫瘤。

診斷

1.病史

（1）子宮平滑肌肉瘤的症狀無特異性，與一般女性生殖系腫瘤症狀類似，因此術前診斷很難。有子宮肌瘤病史，子宮增大迅速，尤其是絕經後不僅未縮小，反而不斷增大，絕經期前後或幼女不規則陰道流血伴子宮增大，既往曾接受過放射治療的患者，子宮突然增大，伴異常陰道流血；或伴腹痛等症狀，應考慮子宮肉瘤的可能性。

（2）子宮增大，宮口有息肉樣、分葉狀壞死物應考慮有子宮內膜間質肉瘤及惡性苗勒管混合瘤的可能。

2.體徵

（1）盆腹腔包塊，或有腹水、腹痛和腰痛。

（2）婦科檢查：子宮增大，常難與子宮肌瘤區別，腫塊可硬可軟，表面可不平或呈結節樣。

（3）晚期可轉移至盆腹腔各臟器，並伴血性腹水。

3.輔助檢查

（1）B超檢查可以顯示子宮腫瘤內部結構、邊緣情況以及低阻血流信號等。

（2）術前診刮對子宮平滑肌肉瘤診斷率低，對子宮內膜間質肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤有較高的診斷價值。

（3）術中剖視標本子宮平滑肌肉瘤術前診刮確診較少，術中剖視若發現肌瘤與肌層界限不清，旋渦狀結構消失，呈生魚肉樣，組織糟脆則應送快速冰凍切片，但仍依靠術後石蠟病理確診。

鑑別診斷

1.子宮肌瘤

子宮肌瘤患者無明顯症狀，僅在婦科檢查，或手術時被偶然發現。子宮肌瘤的主要症狀可有月經改變（月經量增多，周期縮短或經期延長等，亦可有不規則出血）、疼痛（一般無，但子宮肌瘤發生紅色變性或帶蒂肌瘤發生扭轉及黏膜下肌瘤刺激子宮發生痙攣性收縮時，可引起急性腹痛）、壓迫症狀（肌瘤壓迫膀胱，發生尿頻、排尿障礙、尿瀦留等。子宮肌瘤壓迫輸尿管時可導致腎盂積水。子宮後壁肌瘤可擠壓直腸，引起大便困難）、陰道分泌物增多、不孕症、貧血（長期月經量多可導致繼發性貧血）等。

2.其他

子宮內膜間質肉瘤與子宮內膜息肉、黏膜下肌瘤鑑別，以及與靜脈內平滑肌瘤病、惡性潛能未定型平滑肌瘤等鑑別，最終依靠石蠟病理檢查進行鑑別。

治療

1.手術治療

子宮肉瘤以手術治療為主，單純子宮全切除+雙側附屬檔案切除是其手術治療的標準術式，但關具體術式仍然存在一些爭議，主要體現在是否可以保留卵巢、淋巴結切除有何臨床意義、是否必須行淋巴結切除以及腫瘤細胞減滅術在晚期病變中的作用等方面。

（1）子宮平滑肌肉瘤手術切除是被證明具有治癒價值的惟一治療方法。經典的手術範圍包括經腹全子宮切除術+雙側附屬檔案切除術，如果術中發現有子宮外病變，則需行腫瘤細胞減滅術。

（2）低度惡性子宮內膜間質肉瘤標準手術術式包括經腹全子宮切除術+雙側附屬檔案切除術，有子宮外轉移病變者應行腫瘤細胞減滅術。對於子宮內膜間質肉瘤，雙側附屬檔案切除術已經成為標準手術的組成部分，因為雌激素可能是子宮內膜間質肉瘤的激動劑，具有刺激腫瘤生長的作用，可能增加腫瘤復發的風險。儘管如此，保留卵巢手術對早期患者生存的影響仍然是一個有爭議的問題。

（3）高度惡性子宮內膜間質肉瘤惡性程度高，容易發生子宮外轉移病變，預後差。手術範圍為全子宮切除術+雙側附屬檔案切除術，推薦行盆腔與腹主動脈旁淋巴結切除術。淋巴結轉移是一個明顯的預後影響因素，有淋巴結轉移者的預後明顯差於無淋巴結轉移者。

（4）子宮腺肉瘤子宮腺肉瘤是低度惡性潛能腫瘤，其遠處轉移的發生率僅為5%。標準的手術術式為全子宮切除術+雙側附屬檔案切除術，與其他病理類型的子宮肉瘤比較，具有較好的預後。但是，該類腫瘤具有晚期局部復發的趨勢，約20%的患者發生陰道、盆腔或腹腔復發，因此，患者需長期隨訪。

（5）子宮癌肉瘤其生物學行為高度惡性，具有癌與肉瘤的雙重生物學行為特徵，極易隨淋巴與血循環發生子宮外轉移，淋巴結轉移率高達20%～38%，預後極差。新的手術分期標準與子宮內膜癌相同，手術術式為全子宮切除術+雙側附屬檔案切除術+大網膜切除術+盆腔及腹主動脈旁淋巴結切除術，以及轉移病變切除的腫瘤細胞減滅術，切除淋巴結的數量與患者的生存相關。

2.放射治療

由於子宮肉瘤對放射線敏感性較低，文獻報導，單獨套用放療很少有5年生存者。放療對子宮內膜間質肉瘤及子宮混合性中胚層肉瘤的療效比平滑肌肉瘤為佳。

3.化療

許多細胞毒性抗癌藥對子宮肉瘤的轉移與復發有一定療效。化療藥物可單用或聯合，2012年NCCN指南推薦藥物包括多柔比星，吉西他濱/多西紫杉醇，其他可選擇的單藥有達卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他濱、異環磷醯胺、脂質體阿黴素、紫杉醇、替莫唑胺等。激素治療僅適用於子宮內膜間質肉瘤，包括醋酸甲羥孕酮，醋酸甲地孕酮，芳香酶抑制劑，GnRH拮抗劑，他莫昔芬。

參考資料：

1.曹澤毅主編.人民衛生出版社.中華婦產科學，1999：1802～1872.

2.張國楠.子宮肉瘤的手術治療.實用婦產科雜誌，2012，28（1）：11～13.