基本概述,發病機理,臨床表現,輔助檢查,鑑別診斷,治療措施,
基本概述
胃腸道平滑肌肉瘤的發生率依次為胃、小腸、大腸，大腸中以直腸較多見。大腸平滑肌肉瘤少見。
發病機理
（一）發病原因
大腸平滑肌肉瘤多起源於腸壁固有肌層，少數起源於黏膜肌層及血管平滑肌。
（二）發病機制
腫瘤的大小不一，大者可達數十厘米，小者不足1cm。大體類型分為4型：
1．腔內型：又稱黏膜下型，瘤組織突入腔內，主要在黏膜下生長。
2．腔外型：又稱漿膜下型，瘤組織主要向腸壁外生長。
3．混合型：腫瘤在腸壁間同時向腸腔內外生長，多呈啞鈴狀。
4．壁內型：又稱縮窄型，瘤組織沿腸壁生長，常累及腸壁全周，致腸腔狹窄。
病理組織學類型根據分化程度可分為高分化肉瘤和低分化肉瘤，多數學者認為平滑肌肉瘤的惡性程度隨核分裂相的增多而增高。平滑肌肉瘤除局部浸潤鄰近器官和組織外，血行播散是其主要轉移途徑，淋巴結轉移少見。
臨床表現
大腸平滑肌肉瘤常無特異性臨床表現，早期僅出現一般的消化系統症狀，如腹部不適、腹痛等，當腫瘤侵犯黏膜層時可出現血便或黏液血便，當腫瘤生長過大時可出現排便困難或腸道梗阻。
該病的診斷常較困難，實驗室及其他輔助檢查有助於診斷，但缺乏特異性。
輔助檢查
1．病理活檢：因腫瘤來源於平滑肌層，故取材時必須達到一定深度，且應多處取材，有時良惡性鑑別殊為不易。
2．直腸指診：因大腸平滑肌肉瘤好發於直腸，故此項檢查對提供診斷線索有較大意義，常可觸及圓形或橢圓形腫物，質韌如橡皮，活動性差，黏膜光滑。當黏膜受侵出現潰瘍時與癌症較難區分。
3．氣鋇雙重造影檢查：主要表現為充盈缺損、管腔狹窄，多無黏膜改變。當腫瘤侵犯黏膜時可出現龕影，與潰瘍型癌難以區分。
4．纖維結腸鏡檢查：可見黏膜下占位改變，腸腔呈外壓性改變。
5．直腸腔內超聲和腹部/盆腔CT檢查：有助於該病的診斷，且對決定手術方式有一定意義。
鑑別診斷
1．克羅恩病：克羅恩病以腹痛、腹瀉、腹部包塊、發熱、消瘦為其臨床特徵，且易並發腸梗阻、腸穿孔、瘺管形成等，與放射性腸炎相似。鋇劑灌腸顯示腸管狹窄、病變腸段呈跳躍分布、鋪路石征及瘺管或竇道形成。內鏡下可見縱行裂隙狀潰瘍。腸黏膜鋪路石樣改變、結腸袋消失變平呈水管狀、病灶呈跳躍分布。上述改變不難與放射性腸炎鑑別。
3．闌尾膿腫：有急慢性闌尾炎或右下腹痛史，可有右下腹壓痛及腹肌緊張，周圍血象升高，腹部B超或CT檢查可發現有下腹液性包塊，結腸鏡檢查或鋇劑灌腸X線檢查可排除盲腸腫瘤。
治療措施
（一）治療
手術治療是大腸平滑肌肉瘤的主要治療手段，常採用根治性手術切除方式，對於復發轉移病例，也應採取積極的手術治療。該病對化療放療不敏感，對腫瘤過大或無法切除或多次復發不宜再次手術者，可採用CVAD方案化療，但據文獻報導未見明顯療效。
Randleman於1989年提出的對肛管直腸平滑肌肉瘤治療的建議可作為臨床治療上的參考：
1．瘤體直徑<2.5cm僅局限於腸壁內者，行擴大局部切除術。
2．直徑≥2.5cm並侵透腸壁者，最好行根治性腹會陰聯合切除術、低位前切除術或盆腔聯合臟器切除術。
3．放療、化療不應作為該病的常規治療手段。
（二）預後
該病預後較差，5年生存率25%～35%。
