小兒滲出性多形性紅斑

滲出性多形紅斑是一種皮膚-黏膜的急性滲出性炎症,又稱多形紅斑。滲出性多形性紅斑嚴重者稱為斯-瓊綜合徵,是一種與免疫有關的急性非化膿性炎症,以皮膚、黏膜多樣化表現為其特徵。

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病因

本病是一種變態反應所引起的皮膚病,發生於有過敏體質的患兒。反應原可為感染(主要為單純皰疹病毒、細菌、真菌感染),藥物(磺胺藥,抗生素特別是青黴素、紅黴素、頭孢類,抗驚厥藥物,鎮靜劑),食物(魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋),物理因素(冷、日光),某些疾病(風濕、自身免疫病)等。
約半數病例在發病前1~3周有原發病的歷史或服用藥物史。感染引起發病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長。有的病人的發病與慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎副鼻竇炎、慢性附屬檔案炎等有關,有人指出,30%以上多形紅斑病人是由皰疹病毒所致,並已通過試驗予以證實,即用單純皰疹病毒抗原進行皮內注射後,可引起本病的發生。有的病人往往是磺胺製劑、解熱止痛藥、鎮靜安眠藥劑、抗生素等所引起的藥疹;有些是體內疾病的臨床表現之一,如風濕熱傷寒、波浪熱、傳染性單核細胞增多症、惡性肉芽腫及各種惡性腫瘤等均可伴發多形紅斑;部分患者的發生是吃用日常食物如魚肉、蛋等之後引起的;其他如X線照射、月經紊亂,妊娠等也可伴發。還有相當數目的病例的原因仍難於查明。

臨床表現

臨床特點為多見於春秋季節,對稱性好發於手足背,前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多為急性起病。根據皮膚黏膜損傷程度,全身症狀輕重和內臟受累情況,可分為輕型及重型。皮疹可在發病當天或病後數天內出現。
1.輕型
(1)皮膚表現 紅斑-丘疹型,此型常見,發病較輕。皮疹呈多形性,不規則紅斑,直徑2mm~2cm,約如扁豆或指蓋。可散在或呈融合。紅斑擴大後其中心色素變淡,或漸出現青紫,而周圍膚色鮮紅。有些紅斑中心可消退形成環狀,或出現重疊水皰,形如虹膜,稱彩虹狀紅斑。此外,尚可見多樣化皮疹,如斑疹、丘疹、蕁麻疹、皰疹。有時在斑丘疹的中央出現水皰,或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發生於身體各個部位,病變多見於手背、足背、四肢伸側,面、頸、軀幹也可發生,多為對稱性。皮疹從四肢遠心端,手掌和足底開始,向近心端發展,波及上臂和大腿,經1~2周消退。如有皰疹,破裂後可形成潰瘍,有劇烈痛感及燒灼感。可出現結節或水皰、紫癜等。
水皰-大皰型,常由紅斑-丘疹型發展而來,因滲出較嚴重,形成水皰、大皰或血皰,為漿液性張力性皰,周圍繞以暗紅色暈輪,表現為虹膜樣。
(2)黏膜病變 為充血的紅斑,繼而形成水皰、脫皮、滲出、結痂、糜爛及潰瘍等多形變化,好發於舌、齶、頰、唇及牙齦。口黏膜受損時,可引起進食困難。生殖器及眼結膜也可發病。
(3)非特異性表現 可見低熱或中等度發熱,可伴咽痛、頭痛、腹痛、腹瀉便秘等。
2.嚴重型
即斯-瓊綜合徵,曾有多種命名,如惡性大皰性多形紅斑、皮膚黏膜眼綜合徵,Fuchs綜合徵等。
本型發病急劇,有較重的前驅症狀如高熱、畏寒、頭痛、關節痛等。患者全身情況嚴重,短期內進入衰竭狀態,脈搏細弱,呼吸快,可發生虛脫、昏迷和抽搐。
(1)皮膚病 嚴重,紅斑較大,皰疹多,範圍較廣。大皰破裂後,大片皮膚剝脫和出血。繼發細菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見到,軀幹部更為多見。
(2)黏膜病變 皮疹大片泛發,並累及口腔黏膜、鼻黏膜、眼結膜及外生殖器黏膜。尤以口唇炎及結膜炎更常見且嚴重。唇內及結膜也可見皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜,有膿性分泌物。眼瞼紅腫,畏光,角膜潰瘍,重者可影響以後的視力。偶見全眼球炎而導致失明。
(3)除廣泛、嚴重的皮膚表現外,尚見廣泛黏膜病變和內臟受累 呼吸道、消化道黏膜也可出現壞死、潰瘍、出血,並發支氣管肺炎消化道出血、壞死性胰腺炎、皮損繼發感染可引起敗血症

檢查

1.實驗室檢查
外周血白細胞總數增高,中性及嗜酸性粒細胞增高,血沉加快,尿檢查可見一過性蛋白尿。繼發感染的膿性分泌物應做細菌培養。
2.組織病理檢查
重症:表皮角質形成細胞出現程度不同的壞死,嚴重者基底細胞液化變性,真表皮分離,其上方表面大片壞死。
斑疹、丘疹性損害:真皮乳頭水腫,表皮下水皰形成,真皮上部血管周圍浸潤,以單一核細胞為主,間有嗜酸性粒細胞。
常見的為上述兩者混合出現。
3.皮膚檢查
可觀察到上述的紅斑,丘疹,水皰等皮膚表現。
4.其他檢查
做胸部X線檢查,了解心肺情況。做心電圖和超聲心動圖檢查,了解心臟受損情況。其他檢查根據臨床需要選擇。

診斷

本病的臨床特徵為皮膚及黏膜同時受損;眼及口唇、生殖器和肛門最易受累;多種形態皮疹,以皰疹為主,重症可發生中毒性休克及內臟損害。以上特徵可助診斷。

治療

治療的原則是對症處理和預防繼發感染。加強護理,做好消毒隔離,注意皮膚、口腔、眼部的衛生,以預防繼發感染。保證液量及熱量。
1.應去除可疑病因,如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物
進行對症治療以減輕症狀和縮短病程,常用抗組胺藥物、鈣劑、維生素和皮質類固醇。對重症型應使用大劑量激素靜脈滴注,並加強護理,保持水、電解質平衡,增加營養,選擇適當抗生素預防和控制繼發感染等。
2.輕症患者可內服抗組胺劑、鈣劑及維生素C或10%硫代硫酸鈉靜脈注射
便秘者,可給鹽類瀉劑如硫酸鎂。發病若與HSV病毒有關者,可用阿昔洛韋(無環鳥苷)治療。
3.全身症狀重或口腔黏膜損傷嚴重者,通過靜脈補充營養及液體
也可輸血漿等支持療法。做好局部治療,皮膚及黏膜破損處塗以甲紫(龍膽紫)溶液或抗生素可的鬆軟膏。口腔糜爛處宜吹入中藥錫類散,可減輕疼痛,促進恢復。眼部套用硼酸水經常沖洗,並塗抗生素,可的松眼膏。
4.對重症病例,在套用抗生素控制感染的基礎上套用皮質激素
可採用靜脈給甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)或地塞米松,必要時根據病情可加大劑量,病情控制後改為口服,逐漸停用,一般療程不超過一周。如有單純皰疹病毒感染時,不套用激素,以免發生嚴重不良後果。
5.抗生素的套用要慎重,以免加強過敏反應
如有繼發細菌感染存在,或在套用激素過程中,選用過敏反應少的抗生素。注意處理心、肺併發症。如有腎功能障礙,液體的局部治療:對滲出性損害可用生理鹽水或1:40次醋酸鋁濕敷,滲出水腫消退後外用氧化鋅油,硼鋅糊包紮。口腔黏膜損害可用1%~2%雙氧水清洗局部或含漱,每天3~5次。眼部損害治療需極小心,包括濕敷,沖洗,解離粘連,局部套用皮質類固醇等治療。關節痛時給阿司匹林,水楊酸鈉或吲哚美辛

預後

經過2~4周,愈後遺留暫時性色素沉著。皮膚及黏膜症狀較重者,需經數月才完全退盡。嚴重型可有其他系統併發症,不僅治療困難,病程更長。但多數病例通過積極治療,預後良好。少數病例因繼發感染,或心、腎嚴重併發症而死亡。角膜發生潰瘍者,如處理不及時,有可能造成失明。如再接觸致病因素,尚可復發。有報導復發率達20%。

預防

1.小兒藥物過敏引起的紅斑預防
對過敏體質患兒應慎用各種藥物,尤其避免濫用抗生素,防止藥物過敏引致的本病。
2.小兒食物過敏引起的紅斑預防
從開始添加輔食起,家長要注意第一次的食用量不宜過多,以免出現過敏反應,同時密切注意孩子食用後的異常反應。了解孩子對該食物過敏的程度是輕度、中度、還是重度,如果輕度過敏的話,可從最小劑量開始逐漸加量,讓孩子慢慢適應該食物;如果是中度或重度過敏,則應在日常飲食中儘量避免食用該食物。
3.其他原因的預防
要防止可能的誘因,居室不宜過冷,不宜潮濕,溫度要適宜。預防感染,加強鍛鍊,增強體質,提高自身免疫功能,生活規律。做到早診斷,早治療。

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