嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（severe myoclonic epilepsy in infant）是2020年公布的神經病學名詞。
基本介紹
- 中文名：嬰兒嚴重肌陣攣癲癇
- 外文名：severe myoclonic epilepsy in infant
- 所屬學科：神經病學
- 公布時間：2020年
定義,出處,
相關詞條
- 嬰兒嚴重肌陣攣癲癇
嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（severe myoclonic epilepsy in infant）是2020年公布的神經病學名詞。定義 一種少見的進行性癲癇性腦病。發病高峰在出生後5個月。熱性驚厥、肌陣攣發作和不典型失神發作是常見的發作類型。發病前發育正常，隨著病程的...
- 小兒肌陣攣性癲癇
小兒肌陣攣性癲癇即Lennox綜合徵，是一種與年齡有關的隱源性或症狀性全身性癲癇綜合徵，即年齡決定性癲癇性腦病的一種類型，又稱小運動型發作、Lennox-Gastaut綜合徵、小發作變異型、瞬目-點頭-跌倒發作、肌陣攣性起立不能性小發作等。
- 嬰兒癲癇病
1.嬰兒重症肌陣攣癲癇 嬰兒重症肌陣攣癲癇又稱Dravet綜合徵，1歲以內常以熱性驚厥起病，發病高峰年齡在5～6個月左右，往往伴有發熱或在驚厥前有感染或預防接種史，初起發作形式為陣攣或強直-陣攣，以後才呈肌陣攣發作，可為全面性或半...
- 嬰兒痙攣症
4.嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇 特點為出生正常的嬰兒在驚厥起病後神經系統狀況進行性惡化，出現慢性嚴重腦損害。25%的患兒有癲癇家族史。首次發作多為熱性驚厥，持續時間長，為全身或局部陣攣發作。以後可有癲癇持續狀態。1歲以後出現全身肌陣攣...
- 兒童癲癇
又稱嬰兒重症肌陣攣性癲癇(severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI)，總體發病率約為1/20000～40000，男︰女約為2︰l，約占小兒各型肌陣攣性癲癇的29.5%，占3歲以內嬰幼兒童癲癇的7%。Dravet綜合徵可導致嚴重的癲癇性腦病。具有...
- 幼兒肌陣攣癲癇
幼兒肌陣攣癲癇（early childhood myoclonic epilepsy）是2020年公布的神經病學名詞。定義 見於1～3歲幼兒，以短暫發作的全身肌肉陣攣為特徵的一種特發性癲癇綜合徵，常有癲癇或驚厥家族史。腦電圖示在睡眠初期有短暫廣泛的棘慢複合波...
- 肌陣攣失神癲癇
根據起病年齡的不同，可以分為兒童失神癲癇和青少年失神癲癇，後者發作較前者少。失神癲癇的預後良好，體格智慧型發育正常。病因 多數患者有遺傳背景，目前考慮為轉發性。臨床表現 肌陣攣失神癲癇 起病年齡為2～12.5歲，發病高峰年齡為7歲...
- 肌陣攣發作
見於兒童及青少年期，常見於預後較好的特發性癲癇病人，如嬰兒良性肌陣攣性癲癇；也見於罕見的遺傳性神經變性病，如Lafora小體病、線粒體腦肌病如肌地攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖維（MERRF）綜合徵，以及瀰漫性腦損害導致預後較差的Lennox－...
- 進行性肌陣攣癲癇
進行性肌陣攣癲癇(progressive myoclonic epilepsies)的臨床特徵包括：病情呈現進展性，預後不良；有頻繁的肌陣攣發作，常伴有全身強直-陣攣發作；神經系統有異常表現，認知功能呈現進行性衰退，多有小 腦症狀以及錐體束症狀。EEG呈現為背景...
- 嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合徵
可能是少年肌陣攣癲癇的變異型，較少見，與遺傳因素有關。2.Kojevnikow綜合徵 又稱兒童期慢性進行性部分連續性癲癇，本病常見原因為感染，包括Rasmussen綜合徵（局灶性連續性癲癇），為局灶性腦炎等所致；其他可能病因包括新生兒窒息、...
- 小兒癲癇
①中央顳區波的小兒良性癲癇；②具有枕區放電的小兒癲癇；③小兒慢性進行性部分性癲癇；④額部、顳部、頂部或枕部癲癇。3.目前不能確定是部分性還是全身性的癲癇 ①嬰兒期嚴重性肌陣攣性癲癇；②獲得性失語性癲癇；③發生於慢波睡眠時...
- 早期嬰兒型癲癇性腦病
3個月內起病,強直和（或）強直陣攣發作，每天可發作2～40次不等，每次發作短暫，短則10秒，長則只有5分鐘。可以成串發作，部分病兒以後轉為嬰兒痙攣症。早期肌陣攣性腦病主要發作類型為全身性或遊走性肌陣攣，一般不轉變為嬰兒痙攣症...
- 新生兒癲癇
5.全身性肌陣攣型 新生兒期很少見，發作時單個或多個肢體反覆同步性屈曲性痙攣，其發生常表明有瀰漫性腦損傷，預後不良。檢查 1.腦電圖 以往對癲癇灶的定位主要依靠腦電圖(EEG)，包括普通腦電圖、睡眠腦電圖、24小時動態腦電圖、...
- 良性嬰兒肌陣攣癲癇
良性嬰兒肌陣攣癲癇很可能是年齡依賴性的特發性全面性癲殉綜合徵的最早形式，主要或者僅僅表現為肌陣攣抽動。肌陣攣可能是自發性或者反射性，或者兩種情況均有。基本內容 良性嬰兒肌陣攣癲癇（benign myoclonic epilepsy in infancy）臨床...
- 兒童癲癇病
變異性小發作(小兒癲癇小發作症狀)1、肌陣攣發作：頭部和上肢肌肉為主的雙側節律性肌陣攣抽動，可單一或重複多次抽動，發作不伴有意識障礙，可發生在任何時間。2、無動性發作：突然發生的一過性肌張力喪失，因而不能維持姿勢。站立時表現...
- 症狀性癲癇綜合徵
又稱少年型（Ⅲ型）Gaucher病，是常染色體隱性遺傳葡糖腦苷脂貯積病，目前已發現，本病患兒存在lq21～31區1448位核苷酸等位突變，患兒多在10歲內發病，神經系統表現慢性進行性智力減退，小腦性共濟失調，癇性發作如肌陣攣癲癇，錐體外系...
- 肌陣攣-失張力癲癇
肌陣攣-失張力癲癇（myoclonic-atonic epilepsy）是2020年公布的神經病學名詞。定義 兒童期發病的表現為肌陣攣及站立不能發作的一種特發性全面性癲癇。1970年由多澤（Doose）首先描述。早期腦電圖可正常或有4～7Hz θ波發放，以後發作...
- 肌陣攣-站立不能性癲癇
肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsy with myoclonic astatic seizures）又稱 Doose綜合徵，臨床少見。容易與LGS相混淆，二者的發病年齡基本相似， 但是Doose綜合徵多有遺傳因素，考慮為特發性病因。臨床發作以肌陣 攣-站立不能為特徵性表現...
- 癲癇和癇病綜合徵
較少見的發作類型包括FS+伴失神發作、FS+伴肌陣攣發作和FS+伴失張力發作等。最近有報告FS+伴肌陣攣站立不能性癲癇（MAE）和FS+伴嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（SMEI）者，除後兩者外，GEFS+一般呈良性經過，智力運動發育正常，大多在25歲前與...
- 肌陣攣失神[性癲癇]發作
一種少見的癲癇發作類型。主要見於兒童，表現為雙側肩部、上肢和下肢的節律性陣攣性肌陣攣抽動，隨著發作持續而出現意識障礙。其肌陣攣抽動的症狀比伴輕微陣攣成分的典型失神發作更明顯，而失神的程度可能比典型失神發作輕。出處 《神經病學...
- 肌陣攣型癲
肌陣攣型癲 肌陣攣型癲（myoclonic epilepsy）是1995年公布的醫學名詞。公布時間 1995年，經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第四分冊》第一版。
- 癲癇(疾病)
強直發作多見於有瀰漫性器質性腦損害的癲癇患者，一般為病情嚴重的標誌，主要為兒童，如Lennox-Gastaut綜合徵。肌陣攣發作：是肌肉突發快速短促的收縮，表現為類似於軀體或者肢體電擊樣抖動，有時可連續數次，多出現於覺醒後。可為全身動作...
- 早發性肌陣攣腦病
真實的羊角風性痙攣症少見，並且出現較晚，當出現在3～4個月時，常被考慮為嬰兒痙攣症。早發性肌陣攣性腦病患兒多有精神運動發育停滯，眼球活動不協調，明顯肌張力低下，錐體束征陽性，有時呈植物狀態。鑑別診斷 早發性肌陣攣腦病 ...
- 肌陣攣癲癇持續狀態
肌陣攣癲癇持續狀態（myoclonus status epilepticus）是2020年公布的神經病學名詞。定義 肌陣攣發作反覆持續發生或持續足夠長時間（30min及以上）的一種癲癇持續狀態。表現為雙側上肢和肩部、軀幹為主的連續快速肌陣攣抽動，也可累及下肢，...
- Dravet綜合徵
Dravet綜合徵（Dravet syndrome, DS），原稱嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇(severe myoclonic epilepsy of infancy，SMEI)，是一種在嬰兒期出現症狀的發育性及癲癇性腦病。有研究報導該病的患病率為1/40000~1/20000（也有文獻報導為發病率為1/...
- Lennox-Gastaut
強直性發作等。2.嚴重嬰兒肌陣攣性癲癇（Infantile myeelonic epilepsy）:發病在出生後1年內。自發熱時陣攣性發作開始，漸發生肌陣攣、發育遲緩、錐體束征和共濟失調。腦電圖示廣泛棘波、多棘—慢波等，以及閃光抽搐反應。
- 小兒驚厥
③驚厥發作時間超過30分鐘、新生兒期肌強直和肌陣攣發作及驚厥發作的持續時間與智力障礙關係均很密切。3.癲癇 驚厥發作持續1天者後遺癲癇的發生率為11%，驚厥發作持續2天者為22%，3天者為25%，3天以上者為40%。強直型驚厥發作與後遺...
