幼兒肌陣攣癲癇（early childhood myoclonic epilepsy）是2020年公布的神經病學名詞。
幼兒肌陣攣癲癇（early childhood myoclonic epilepsy）是2020年公布的神經病學名詞。定義見於1～3歲幼兒，以短暫發作的全身肌肉陣攣為特徵的一種特發性癲癇綜合徵，常有癲癇或驚厥家族史。腦電...
丙戊酸鈉是一種廣譜的抗癲癇藥物，有效地用於治療強直發作、非典型失神、肌陣攣和強直-陣攣發作。其他藥物也可有效地治療本病，包括：卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、乙醯唑胺和氯硝西泮。某些兒童對胼胝體切除有效。對藥物治療無效者可...
又稱嬰兒重症肌陣攣性癲癇(severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI)，總體發病率約為1/20000～40000，男︰女約為2︰l，約占小兒各型肌陣攣性癲癇的29.5%，占3歲以內嬰幼兒童癲癇的7%。Dravet綜合徵可導致嚴重的癲癇性腦病。具有...
兒童運動型癲癇常稱為肌陣攣；熱性驚厥多見於某一年齡段如6個月～6歲兒童；顳葉或廣泛性尖波活動伴良性運動性或複雜部分性癲癇，見於6～16歲；青少年肌陣攣癲癇出現於青春期中後期等；新生兒癲癇主要為局灶性發作。病因 1.原發性閱讀...
良性嬰兒肌陣攣癲癇 1、肌陣攣發作肌陣攣主要累及頭、眼球、上肢和格肌，肌陣攣發作短暫，單獨或者叢集出現，發作頻率和強度不同。臨床表現為點頭，而身體的屈曲或背伸罕見。肌陣攣抽動時，上肢常常向上、向外突然抬舉，而眼球可向上...
5.良性家族性多發性肌陣攣 鑑別診斷 應與嬰兒痙攣症、失神小發作、精神運動性癲癇等鑑別。檢查 體格檢查，包括肌肉強直、肌肉萎縮及腱反射檢查。腦電圖檢查可評估肌陣攣和相關的腦部活動。治療原則 儘快明確肌陣攣癲癇的診斷，縮短病程，...
嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（severe myoclonic epilepsy in infant）是2020年公布的神經病學名詞。定義 一種少見的進行性癲癇性腦病。發病高峰在出生後5個月。熱性驚厥、肌陣攣發作和不典型失神發作是常見的發作類型。發病前發育正常，隨著病程的...
進行性肌陣攣癲癇 兒童期或青春期起病。病情呈現發展性，預後不良。有頻繁的肌陣攣發作，常伴有全面強直陣攣發作；神經系統有異常表現，表現為認知功能呈現進行性衰退，多有共濟失調等小腦症狀以及錐體束症狀。各種綜合徵又具有自身特點。...
肌陣攣-失張力癲癇（myoclonic-atonic epilepsy）是2020年公布的神經病學名詞。定義 兒童期發病的表現為肌陣攣及站立不能發作的一種特發性全面性癲癇。1970年由多澤（Doose）首先描述。早期腦電圖可正常或有4～7Hz θ波發放，以後發作...
3個月內起病,強直和（或）強直陣攣發作，每天可發作2～40次不等，每次發作短暫，短則10秒，長則只有5分鐘。可以成串發作，部分病兒以後轉為嬰兒痙攣症。早期肌陣攣性腦病主要發作類型為全身性或遊走性肌陣攣，一般不轉變為嬰兒痙攣症...
站立時發作可猛然摔倒在地，頭部、額部、下頜、嘴唇甚至全身可出見輕輕傷痕，坐位時發作可從椅子上彈出。發作時可不伴有意識喪失，可重複抽動。可由聲光刺激及叩擊身體某一部位而誘發發作，肌陣攣性癲癇常伴其他類型發作。疾病描述 幾乎...
兒童癲癇病是一種在兒童中常見的一種疾病，這種疾病可以由遺傳因素獲得，也可以由其他疾病引起 病因 兒童癲癇病是一種在兒童中常見的一種疾病，那么這種疾病除了可以由遺傳因素獲得之外，還有哪些疾病會引發這種疾病呢?1、先天性或發育性...
肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsy with myoclonic astatic seizures）又稱 Doose綜合徵，臨床少見。容易與LGS相混淆，二者的發病年齡基本相似， 但是Doose綜合徵多有遺傳因素，考慮為特發性病因。臨床發作以肌陣 攣-站立不能為特徵性表現...
肌陣攣[性癲癇]發作（myoclonic epileptic seizure）是2020年公布的神經病學名詞。定義 癲癇發作的一種類型。表現為肌肉快速不自主收縮，為泛化性或相對局限性的突發、短暫、閃電樣收縮，可對稱累及雙側大範圍的肌群，導致患者跌倒。也可...
《嬰兒型肌陣攣性癲癇致病基因的定位與克隆》是依託復旦大學，由李月彬擔任項目負責人的面上項目。項目摘要 本項目利用微衛星位點多態性原理對已經收集到的嬰兒型肌陣攣性癲癇家系進行全基因組掃描，通過基因分型得到所有個體的基因型，與...
2、勞逸結合：過重的體力或腦力勞動可誘發癲癇，癲癇病人必須注意勞逸結合，學校、社會對癲癇兒童的學習不宜要求過高，成年病人的學習也不要過度緊張和疲勞，以免使癲癇發作。3、充足睡眠：睡眠不足易誘發癲癇，因此一定要保證充足睡眠，不...
雖然癲癇對下一代的遺傳影響並不大，但某些治療癲癇的藥物可能會對未出生的孩子造成負面影響。長期服藥的患者切勿擅自停藥，如果有備孕計畫，一定要提前告訴醫生。年齡相關 某些癲癇類型集中發生在兒童群體中，當患兒成年後，這類癲癇即會...
最近有報告FS+伴肌陣攣站立不能性癲癇（MAE）和FS+伴嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（SMEI）者，除後兩者外，GEFS+一般呈良性經過，智力運動發育正常，大多在25歲前與兒童後期停止發作。GEFS+的發生受遺傳因素影響，一般人根據加系分析認為屬長...
對混合型癲癇，可以根據發作類型聯合用藥，但以不超過3種藥物為宜。（6）調整用藥劑量原則 一般宜從小劑量開始，然後逐漸增量，以既能控制發作，又不產生毒性反應的最小有效劑量為宜。由於存在個體差異，用藥需採取個體化原則。兒童需按...
早期癲癇持續狀態多數發生於院外（通常無靜脈通路），有效的院前治療可以明顯縮短癲癇發作持續時間。院前治療的選擇為：咪達唑侖（鼻腔/口腔/肌注）或地西泮（直腸給藥）。兒童癲癇持續狀態治療流程如下：*參考英國 NICE 指南，根據中國...
1/3的患兒有癲癇家族史。4個月～2歲起病，發作形式為全身性肌陣攣發作。嬰兒期無其他類型發作，青春期可有全身強直-陣攣性發作。發病前後精神運動發育正常。發作間期EEG正常，發作期為全導慢波、多棘慢波爆發。丙戊酸對控制發作效果...
③驚厥發作時間超過30分鐘、新生兒期肌強直和肌陣攣發作及驚厥發作的持續時間與智力障礙關係均很密切。3.癲癇 驚厥發作持續1天者後遺癲癇的發生率為11%，驚厥發作持續2天者為22%，3天者為25%，3天以上者為40%。強直型驚厥發作與後遺...
