妊娠合併系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種常見的自身免疫性疾病，病因至今尚不十分清楚，但大多數研究認為SLE發病是遺傳因素和環境因素相互作用的結果。主要見於年輕婦女。大多數患者有全身症狀包括發熱、疲倦、乏力、體重減輕和周身不適，出現骨骼肌肉症狀，包括嚴重關節疼痛，表現為對稱性關節炎，半數有關節晨僵，肌肉疼痛、乏力，嚴重者肌肉萎縮。85%SLE患者有血液系統改變，包括貧血、溶血、白細胞計數減少、血小板減少、血清中有狼瘡抗凝物，出現皮膚損害，突出的特點是面部蝶形紅斑，分布於鼻及雙頰部，少數紅斑也見於其他部位，紅斑稍微水腫，日曬後加重。

基本介紹

• 就診科室：內科
• 多發群體：年輕婦女
• 常見發病部位：骨骼肌肉、血液系統
• 常見病因：遺傳、內分泌、各種感染、環境及自身網狀內皮系統功能紊亂等
• 常見症狀：發熱、疲倦、乏力、體重減輕和周身不適、血液系統改變

病因

SLE的確切病因和發病機理至今尚未闡明，作為一種最典型的自身免疫性疾病（AID），如同所有AID一樣，發病是多因素的，包括遺傳、內分泌、各種感染、環境及自身網狀內皮系統功能紊亂等因素導致的機體免疫功能失調，其中遺傳和激素起著更為重要的作用。

臨床表現

SLE患者多為緩慢起病，隨著所累及的器官系統不同，主訴及症狀亦有不同，大多數患者有全身症狀包括發熱、疲倦、乏力、體重減輕和周身不適。出現骨骼肌肉症狀，包括嚴重關節疼痛，表現為對稱性關節炎，半數有關節晨僵，肌肉疼痛、乏力，嚴重者肌肉萎縮。患者有血液系統改變，包括貧血、溶血、白細胞減少、血小板減少、血清中有狼瘡抗凝物,皮膚損害，突出的特點是面部蝶形紅斑，分布於鼻及雙頰部，少數紅斑也見於其他部位，紅斑稍微水腫，日曬後加重。肢端可有小結節及雷諾現象，皮膚彈力差。可以有脫髮，口腔潰瘍。部分SLE患者有精神、神經症狀。輕者僅有心理障礙，嚴重者發生癲癇、偏癱或蛛網膜下腔出血等。60%患者有心、肺改變，出現心肌炎時，胸悶、心悸、氣短、不能平臥，心臟擴大，甚至於發生心力衰竭。SLE病變累及漿膜時，出現心包炎、胸膜炎，胸腔積液、呼吸困難、胸痛。發生肺纖維化，又稱狼瘡肺，有腎炎表現時，出現蛋白尿，管型尿，晚期進展為腎病綜合徵及腎功能衰竭，表現為血壓升高、水腫，45%患者有胃腸表現，如食慾減退、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉。少數患者出現血管栓塞，肢體疼痛，可出現足背動脈消失。

檢查

1.自身抗體的檢測。

2.抗磷脂抗體檢測。

3.其他試驗血沉在正常妊娠時可加快，但一般不超過40mm/h。妊娠合併SLE時，血沉加快，提示SLE活動。有人認為血沉超過100mm/h，說明疾病嚴重，其與產後病情惡化有關。

4.血、尿常規檢查，肝腎功能檢查。

5.免疫病理檢查。

6.X線檢查。

診斷

1.按照1985年中華醫學會第二次風濕病學學術會議上修改與制定的診斷標準

（1）頰部皮疹或盤狀紅斑。

（2）光過敏。

（3）口腔或鼻咽部無痛性潰瘍，脫髮。

（4）關節炎。

（5）漿膜炎、胸膜炎、心包炎。

（6）腎病變：蛋白尿、尿出現紅細胞和（或）管型。

（7）神經系統異常：抽搐、精神異常。

（8）血液系統異常：溶血性貧血或白細胞減少或血小板減少。

（9）免疫學異常：狼瘡細胞陽性或抗核抗體（ANA，對各種細胞核成分抗體的總稱）陽性；ANA效價增高。

（10）抗Sm抗體陽性：Sm抗體是抗核抗體的一種，是SLE的一種標誌抗體，是一種對SLE有特異性的抗核抗體。

以上有4項陽性（其中應具有1項免疫學指標）可診斷為SLE；不足4項，但仍疑為SLE者，宜進一步檢查，如狼瘡帶試驗陽性，和（或）腎活檢示免疫複合物性腎改變，也可確診。

2.妊娠期及產褥期須反覆行血常規及肝腎功能檢查以判斷病變活動情況

（1）血沉試驗為臨床廣泛套用，但是即使血沉加速，在妊娠期也無助於診斷。

（2）出現溶血時，則Coomb試驗陽性、貧血、網織細胞增多及出現不結合高膽紅素血症，並有血小板減少和白細胞計數減少。

（3）如血清轉氨酶活性增高，提示肝臟累及，同時血清膽紅素濃度增加，以結合膽紅素為主。

（4）持續蛋白尿並日益增高，還有其他腎病綜合徵表現或血清肌酐濃度異常時，提示病情加劇。

3.按SLE病情分期從妊娠開始將病情活動情況分為四期：

（1）緩解期：指患者已經停服皮質激素1年以上，無SIE臨床活動表現。

（2）控制期：指在套用少量激素情況下，無SLE的臨床活動表現。

（3）活動期：指患者有發熱、皮疹、口腔潰瘍、關節炎或臟器損害等，其中幾項SLE活動的臨床表現。

（4）妊娠初次發病：指妊娠時出現SLE初次臨床症狀、體徵者。

鑑別診斷

1.妊娠期高血壓疾病。

2.貧血。

3.原發性血小板減少性紫癜。

4.淋巴結腫大。

併發症

SLE患者有產科併發症占30%，包括反覆流產、胚胎停育、胎兒生長受限、胎死宮內、死產早產、圍生期缺氧、早期發生妊娠期高血壓疾病。

治療

1.一般治療

避免過度勞累，臥床休息，尤其需要避免日曬，防止受涼感冒及其他感染，注意營養及維生素的補充，以增強機體抵抗力。

2.生育指導

SLE對母嬰雙方均有極大危害，因此SLE病人須注意避孕，須套用工具避孕，因藥物避孕可激發血管病變，因而禁忌。在病情緩解半年以上或在控制期才允許懷孕；活動期和有明顯心腎功能損害者應作療病流產，及時終止妊娠。已生育者最好在緩解期做輸卵管絕育術。

3.免疫抑制劑治療

（1）皮質類固醇激素 妊娠期及產後常規套用皮質類固醇激素治療。如激素治療不夠滿意時可加用雷公藤。嚴重惡化者，大劑量甲潑尼龍靜滴，以快速控制病情。病情穩定1～2周后逐漸減量，每天減量為總劑量的1/10，減至口服潑尼松（強的松）維持量。為防止分娩期或產後惡化，在臨產及產褥早期應適當增加劑量。

（2）硫唑嘌呤 近年已較多用於重症病人，且常與潑尼松（強的松）聯用，可增加療效。但已發現IUGR發生率高，新生兒有暫時性淋巴細胞減少，免疫球蛋白合成明顯減低，胸片見胸腺縮小為保全全應慎用或不用。

4.抗凝治療

（1）阿司匹林 口服阿司匹林，能降低血小板聚集，預防絨毛微血管血栓形成。但大劑量可增加分娩期失血量，引起胎兒、新生兒凝血障礙及動脈導管早閉導致圍生兒死亡率增高。

（2）肝素 有建議對有死胎史者可套用低分子緩釋肝素鈉注射液，長期使用無須監測部分凝血活酶時間（FTT）等血凝參數，也無須反覆調整藥物劑量。具有溶栓、改善胎盤循環作用，爭取胎兒存活，改進圍生兒預後。

5.產科處理

（1）孕期監護 按高危妊娠處理，校正孕周，常規胎兒監護，包括胎動、胎心監護。妊娠晚期則行胎兒生物物理學評分。

（2）分娩時處理 要行干預性早產時，須先行羊膜腔穿刺，抽羊水測L/S比值，同時將地塞米松10mg注入羊膜腔，促胎兒肺成熟。L/S≥2，可及時終止妊娠。單純SLE並非剖宮產指征，宜按照病情個別考慮，套用低位產鉗以縮短第二產程或做選擇性剖宮產。

（3）免疫抑制劑套用 為了避免產時或產後SLE病情加重，臨產開始潑尼松（強的松）劑量加倍，並加用氫化可的松靜滴，持續至產後2～3天。產後2～4周起逐漸減少潑尼松用量。嚴重腎型SLE伴大量蛋白尿，產後加用環磷醯胺靜滴，每4周1次或加用硫唑嘌呤口服。肝脾大，血小板進行性下降者，可長春新鹼靜滴。

（4）母乳餵養問題 因潑尼松可通過乳汁排出，產後不宜哺乳。雌激素可誘發SLE活動，不能用以回乳。

預後

SLE患者預後差，由於患病婦女迫切要求生育和近年來監測與治療手段的改進，採取病情緩解半年以上者允許其妊娠，可明顯降低母兒的死亡率。SLE妊娠中流產、早產、死胎及胎兒生長受限的發生率明顯高於正常人群。胎兒丟失是正常人群的2～3倍。

預防

患者應避免過度勞累，臥床休息，尤其需要避免日曬，防止受涼感冒及其他感染，注意營養及維生素的補充，以增強機體抵抗力。SLE對母嬰雙方均有極大危害，因此SLE病人須注意避孕。